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Definição de Síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada é uma condição hereditária com risco de vida em que há um distúrbio no ritmo cardíaco que leva à morte súbita. A condição é caracterizada por um batimento cardíaco anormal distinto conhecido como sinal de Brugada, que pode ser detectado em um eletrocardiograma (ECG). A síndrome de Brugada pode resultar em batimentos cardíacos anormais, desmaios, ataque cardíaco e morte súbita. A maioria das pessoas com síndrome de Brugada não apresenta sintomas. Portanto, a condição é muitas vezes ignorada. A síndrome de Brugada é herdada de maneira autossômica dominante, o que significa que obter um gene defeituoso de um dos pais pode levar ao desenvolvimento da doença.
Incidência da Síndrome de Brugada
Nos Estados Unidos, a síndrome de Brugada afeta 2 em cada 1.350 pessoas da população branca e hispânica. No entanto, a síndrome de Brugada afeta mais as populações asiáticas e outras populações étnicas no contexto global. A síndrome de Brugada afeta mais homens do que mulheres. Os homens jovens constituem a maioria dos casos de síndrome de Brugada.
Vídeo sobre a Síndrome de Brugada
Fisiopatologia da Síndrome de Brugada
Os batimentos cardíacos resultam da contração dos músculos cardíacos. Sinais elétricos regulam essas contrações. Esses sinais elétricos surgem no nó sinoatrial (nó SA) na parede do coração. Também é conhecido como marcapasso natural. Os sinais elétricos são então transmitidos aos músculos do coração de uma forma coordenada que garante que os átrios (câmaras que recebem o sangue) se contraiam enquanto os ventrículos (câmaras que expelem o sangue) relaxam e vice-versa. Quando os sinais elétricos dos nervos atingem o músculo cardíaco, provoca um fluxo de íons para dentro e para fora das células do músculo cardíaco. Esse fluxo de íons ocorre através de canais especiais chamados canais iônicos. Este movimento de íons resulta em contração muscular.
Qualquer problema em todo esse processo pode levar a batimentos cardíacos irregulares, amplamente conhecidos como arritmia. One such disrupt known as channelopathy arises when the function of the ion channels are disturbed. Nas canalopatias, pode haver alterações no padrão das atividades elétricas responsáveis pelas contrações rítmicas. A síndrome de Brugada também é um exemplo de canalopatia, na qual há alterações (mutações) nos canais de sódio ou Na+ das células cardíacas. Essas alterações diminuem a corrente de sódio disponível durante os batimentos cardíacos. Na síndrome de Brugada, essas anormalidades nas atividades elétricas apresentam um padrão específico e são chamadas de sinais de Brugada.
Sintomas da Síndrome de Brugada
Muitas pessoas com síndrome de Brugada não apresentam sintomas perceptíveis e a condição permanece sem diagnóstico até que haja um episódio grave que pode até ser fatal. Quando os sintomas da síndrome de Brugada estão presentes, é em grande parte inespecífico. Isto significa que os sintomas da síndrome de Brugada são muito semelhantes a alguns outros problemas de ritmo cardíaco.
Placa Brugada
O principal sintoma específico da síndrome de Brugada é o sinal de Brugada. Este padrão anormal só pode ser detectado em um ECG. No entanto, um ECG não é realizado rotineiramente em pessoas com menos de 5 anos de idade e mesmo pacientes mais velhos podem não optar pelo rastreio, a menos que sejam aconselhados por um médico.
Outros sintomas
Outros sintomas da síndrome de Brugada incluem os seguintes:
Gatilhos
Freqüentemente, não há gatilhos claramente identificáveis para o início dos sintomas. A atividade física às vezes pode ser um gatilho, mas isso é raro, ao contrário de outras condições mais cardíacas, como o infarto do miocárdio (ataque cardíaco). A febre geralmente desencadeia os sintomas da síndrome de Brugada. Outros gatilhos podem incluir:
- Níveis anormalmente elevados ou baixos de sódio no sangue (hipernatremia ou hiponatremia, respetivamente)
- Níveis elevados de cálcio no sangue (hipercalcemia)
- Consumo de álcool ou cocaína
- Uso de certos medicamentos como bloqueadores dos canais de sódio, antidepressivos, agentes vagotônicos, bloqueadores beta-adrenérgicos, agonistas alfa-adrenérgicos e uma combinação de insulina e glicose.
Causas da Síndrome de Brugada
Os batimentos cardíacos anormais na síndrome de Brugada são causados por defeitos nos canais iônicos nas células do músculo cardíaco. Devido a esses defeitos, a contração do músculo cardíaco não pode ocorrer de forma coordenada. Portanto, o coração não consegue bombear o sangue de forma eficaz. Como resultado, há menos sangue disponível para os órgãos do corpo, incluindo o cérebro. Isso causa desmaios ou insuficiência cardíaca súbita.
Na maioria dos casos, o distúrbio do canal na síndrome de Brugada é hereditário. O gene que é alterado ou mutado na síndrome de Brugada é conhecido como gene SCN5A. Alterações neste gene resultam no funcionamento anormal dos canais de íons de sódio, o que causa ritmos cardíacos desordenados. No entanto, a síndrome de Brugada também pode resultar de anormalidades estruturais sutis no coração, desequilíbrio eletrolítico ou do uso de certos medicamentos crônicos ou do uso de cocaína.
Fatores de Risco da Síndrome de Brugada
Os fatores de risco para a síndrome de Brugada podem incluir os seguintes:
- A história familiar da síndrome de Brugada aumenta o risco de desenvolver a doença.
- O sexo masculino é um risco conhecido. A síndrome de Brugada é quase 10 vezes mais comum em homens do que em mulheres.
- A síndrome de Brugada afeta os asiáticos com mais frequência do que outras raças.
- A febre pode aumentar o risco de desmaios ou outras complicações da síndrome de Brugada.
Complicações da Síndrome de Brugada
As complicações associadas à síndrome de Brugada incluem as seguintes:
- Ataque cardíaco repentino, que pode ser fatal se ocorrer durante o sono.
- Desmaios, que aumentam o risco de quedas e acidentes.
- Alterações no estado neurológico devido à redução do fornecimento de oxigênio ao cérebro.
Diagnóstico da Síndrome de Brugada
Os seguintes testes podem ser realizados para diagnosticar os sintomas da síndrome de Brugada:
- Um exame físico típico geralmente é realizado para verificar os sinais vitais. A história médica é minuciosamente avaliada.
- Um eletrocardiograma (ECG) pode detectar irregularidades no ritmo e na estrutura do coração. Para alguns pacientes, incluindo os inconscientes, o ECG é realizado algum tempo após a administração de um medicamento chamado bloqueador dos canais de sódio (por exemplo, flecainida, procainamida, ajmalina ou pilsicainida) por via intravenosa. Este medicamento irá alterar os padrões de batimentos cardíacos e ajudar na detecção de anormalidades no ritmo dos batimentos cardíacos. Se o uso de um bloqueador dos canais de sódio perturbar ainda mais os batimentos cardíacos, substâncias chamadas isoproterenol e lactato de sódio serão administradas como antídotos.
- Em um teste de eletrofisiologia (EP), poucos eletrodos passados por um cateter detectam os sinais elétricos que passam pelo coração.
- O teste genético é recomendado se houver história familiar de síndrome de Brugada ou insuficiência cardíaca súbita. As mutações no SCN5A são verificadas em um teste genético.
- A ecocardiografia e a ressonância magnética (MRI) podem detectar lesões, inflamações ou outras doenças dos músculos cardíacos.
Tratamento da Síndrome de Brugada
Pacientes com histórico familiar de insuficiência cardíaca súbita, histórico de problemas graves de ritmo cardíaco e desmaios são considerados casos de alto risco.
Dispositivos médicos
O tratamento da síndrome de Brugada inclui o uso de um dispositivo médico denominado cardioversor-desfibrilador implantável (CDI). A implantação de um CDI requer hospitalização de 1 a 2 dias. O CDI monitora continuamente o ritmo cardíaco. Em caso de batimentos cardíacos anormais, aplica choques elétricos para controlar a situação. Embora sejam muito eficazes na prevenção da morte súbita por síndrome de Brugada, os CDI podem causar algumas complicações potencialmente fatais nos pacientes (recebendo choques mesmo com batimentos cardíacos regulares).
Medicação
Embora vários medicamentos tenham sido testados em pacientes com síndrome de Brugada, os resultados não foram muito encorajadores. Por esse motivo, os médicos recomendam o uso de CDI em vez de medicamentos. Um medicamento chamado quinidina pode bloquear parte das correntes elétricas e manter o ritmo cardíaco normal. Assim, normaliza o padrão de ECG nos pacientes. Os efeitos colaterais surgem devido à sua capacidade de bloquear as correntes de sódio. Mais medicamentos como tedisamil e isoproterenol também podem ser administrados.
Medidas de estilo de vida
As atividades físicas podem aumentar um fenômeno chamado tônus vagal (controle do corpo para parar os batimentos cardíacos). Por esta razão, os pacientes com síndrome de Brugada são aconselhados a abster-se de atividades que exijam exercícios extenuantes.
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http://emedicine.medscape.com/article/163751-overview
http://www.mayoclinic.com/health/brugada-syndrome/DS01142/
http://familyheart.stanford.edu/clinics/brugada2.html
