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O que é uma síndrome de Brugada?
O coração humano é composto por quatro câmaras. As duas câmaras superiores são conhecidas como átrios e as duas câmaras na extremidade inferior são chamadas de ventrículos. O coração humano bate com certos impulsos elétricos. Pacientes que sofrem da síndrome de Brugada apresentam impulsos elétricos descoordenados fluindo entre os ventrículos, o que também é conhecido como fibrilação ventricular. Na síndrome de Brugada, há diminuição do fluxo sanguíneo entre as duas câmaras ventriculares. Além disso, uma diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro humano também pode causar desmaios ou até morte súbita nos piores casos.
A síndrome de Brugada é um distúrbio com risco de vida caracterizado por morte súbita associada ao bloqueio incompleto do ramo direito, elevação do segmento ST e derivações precordiais anteriores.
É uma condição rara, mas grave. O ritmo normal do coração é afetado, fazendo com que ele bata muito rápido ou de forma irregular.
A síndrome de Brugada é a causa mais comum de morte súbita cardíaca em pessoas jovens e saudáveis.
Sintomas da Síndrome de Brugada
Pessoas que sofrem da síndrome de Brugada começam a apresentar sintomas a partir da faixa etária de 40 anos. Freqüentemente, eles enfrentam sintomas como batimentos cardíacos irregulares, também conhecidos como arritmias ventriculares. Alguns dos pacientes que sofrem da síndrome de Brugada são completamente assintomáticos ou não apresentam quaisquer sinais e sintomas da doença. No entanto, as pessoas que apresentam sinais de arritmias ventriculares podem enfrentar problemas respiratórios ou até mesmo apresentar síncope, ou seja, perda de consciência devido à falta de fornecimento de oxigênio ao cérebro.(1)Em casos mais graves, a morte súbita também é uma possibilidade.
No entanto, a gravidade dos sintomas da síndrome de Brugada pode variar de pessoa para pessoa. Em certos casos, a síndrome de Brugada também pode apresentar efeitos como febre e bloqueio de sódio.
Em algumas situações, as pessoas que sofrem da síndrome de Brugada também podem enfrentar a síndrome da morte noturna súbita e inesperada (também conhecida como SUNDS). Vários casos de SUNDS foram relatados no Sudeste Asiático, onde jovens morreram repentinamente de parada cardíaca, mesmo quando dormiam. Esses indivíduos não tinham outra causa identificável para a morte, conforme encontrada pelos investigadores. A síndrome de Brugada também causou a síndrome da morte súbita infantil (também conhecida comoSIDS). Nessa condição, a criança pode morrer logo no primeiro ano de vida devido a uma parada cardíaca.(2)
Na maioria das pessoas, a síndrome de Brugada permanece sem diagnóstico, pois a condição geralmente não apresenta sintomas perceptíveis.
Padrões anormais de ECG são o sinal mais comum da síndrome de Brugada. Os outros sinais e sintomas são:
- Tontura
- Desmaio
- Batimentos cardíacos irregulares
- Ofegante à noite
- Respiração difícil
- Batimento cardíaco rápido e irregular
- Parada cardíaca súbita
- Convulsões
A febre pode exacerbar as manifestações clínicas e assim podedesidratação, desequilíbrio eletrolítico ecocaínausar.
Os sintomas da síndrome de Brugada são semelhantes a outros problemas de ritmo cardíaco. É importante consultar um médico para saber se é a síndrome de Brugada ou qualquer outro problema de ritmo cardíaco que está causando os sintomas.
Causas da Síndrome de Brugada
A Síndrome de Brugada ocorre devido à mutação genética do gene SCN5A. O SCN5A é responsável por fornecer instruções para a formação de canais de sódio que enviam íons de sódio carregados positivamente para as células do músculo cardíaco. A mutação do gene SCN5A altera a estrutura e a função das células cardíacas, alterando assim a forma como o coração bate e altera o ritmo normal dos corações. Até agora, as pesquisas feitas neste domínio relataram quase 250 tipos de mutação genética de 18 genes diferentes que perturbam a codificação dos canais de potássio, sódio e cálcio ou das proteínas associadas a esses canais. Embora tenham sido identificados 18 genes diferentes, quase 65 a 80% dos casos não podem ser atribuídos a uma causa de mutação genética adequada.(4)Alguns pesquisadores afirmam que a síndrome de Brugada também pode ter relação com a síndrome de Romano-Ward.
Na maioria dos casos, descobriu-se que as mutações são herdadas. Aqui, um padrão autossômico dominante é proeminente quando a mutação é herdada pelos filhos de seus pais. Isto significa que mesmo que um único gene seja herdado de um dos pais, a criança pode sofrer da síndrome de Brugada. É por isso que se constata que a maioria dos pacientes tem pelo menos um dos pais que também sofreu com a situação. Esta é uma ameaça tão pertinente para a criança do sexo masculino como para a do sexo feminino. Os pais que têm essa condição têm 50% de chance de transmitir a doença aos filhos.(2)
Algumas pessoas, embora não tenham essa mutação genética, estão associadas a essa condição. Outras possibilidades incluem:
- Uso de cocaína
- Altos níveis de cálcio no sangue
- Medicamentos que tratampressão alta,dor no peito, edepressão
- Níveis altos e baixos de potássio
Essas possibilidades também podem desencadear sintomas em pessoas que herdaram a síndrome de Brugada.
Diagnóstico da Síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada é um problema que pode ser examinado e diagnosticado de várias maneiras. Além do exame físico comum que inclui ouvir o coração do paciente usando um estetoscópio e fazer um ECG normal de 12 derivações, existem outros testes que podem ser usados para fazer o diagnóstico da doença:
Eletrocardiograma com medicação:Nessa forma de teste, o técnico geralmente coloca uma sonda na parte superior do peito que serve para registrar os impulsos elétricos enquanto o coração bate. Este é um teste não intrusivo que não prejudica o paciente de forma alguma. Esses sinais elétricos resumirão as leituras de ECG que podem ser usadas para encontrar qualquer irregularidade no padrão de batimento do coração. No entanto, o ritmo cardíaco pode mudar muito rapidamente, razão pela qual o ECG pode não conseguir ler as anomalias no seu ritmo cardíaco. Nessa condição, o médico pode injetar certos medicamentos em seu corpo por via intravenosa. Isso pode ajudar a determinar melhor a qualidade dos batimentos cardíacos.
Teste de eletrofisiologia (EP):Uma vez que os testes de ECG sugerem que você tem síndrome de Brugada, os médicos podem fazer ainda testes de EP para que seja possível verificar com que rapidez e frequência seu coração pode entrar no padrão e ritmo incerto dos batimentos cardíacos. Este teste é feito com a ajuda de um cateter que passa por uma veia na região da virilha até a região do coração. Vários eletrodos são passados ao longo da região para que possam registrar os batimentos cardíacos irregulares do paciente. Os eletrodos apenas captam os batimentos irregulares do coração para diagnosticar a doença.
Teste genético para síndrome de Brugada:O teste genético não é exatamente exigido pelos médicos para diagnosticar a presença da síndrome de Brugada em seu corpo. Ajuda a identificar as mutações no gene. Além disso, em muitos casos, esses exames são recomendados pelos médicos para que possam determinar se outros membros da família também são afetados pela mesma condição.
Tratamento da Síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada é uma condição quando uma pessoa apresenta um problema de ritmos cardíacos anormais graves, uma condição também conhecida como arritmia. Pessoas com histórico de problemas cardíacos graves, histórico pessoal de parada cardíaca súbita e histórico pessoal de desmaios geralmente indicam a síndrome de Brugada.
Os medicamentos muitas vezes não são uma escolha de tratamento para a síndrome de Brugada. Em vez disso, é o cardioversor desfibrilador implantável que fornece a principal forma de tratamento. O cardioversor desfibrilador implantável oferece a forma adequada de tratamento com índice de alto risco. É um dispositivo muito pequeno que faz leituras contínuas do ritmo cardíaco e também fornece choques elétricos quando necessário para controlar e até prevenir batimentos cardíacos anormais. Para instalar um CDI, um fio isolado, de natureza flexível, é inserido na região da clavícula em uma veia principal. A direção do fio é verificada através de imagens de raios X. As partes finais dos fios são fixadas nas partes inferiores do coração. As outras extremidades são fixadas com um gerador de choque. Este é um processo que requer internação durante a noite. Em casos raros, o processo também pode ser fatal. Portanto, é imperativo que os benefícios e os riscos do processo sejam devidamente analisados. O CDI precisa ser programado pelo médico para que as ameaças de choques desnecessários sejam reduzidas.
Outros modos de tratamento incluem:
Medicação para a Síndrome de Brugada:Ao tratar pacientes que sofrem da síndrome de Brugada, certos medicamentos também são importantes. Medicamentos como a quinidina são usados para que o coração possa ser prevenido do perigo potencial de batimentos cardíacos arrítmicos. Esses tipos de medicamentos são frequentemente administrados como apoio ao processo de tratamento do CDI. No entanto, se os pacientes tiverem história prévia de parada cardíaca ou histórico de desmaios, a administração de tais medicamentos é proibida.
Tratamento de suporte:Os pacientes que recebem tratamento para esta síndrome devem se inscrever em grupos de apoio de pessoas que sofrem de condições semelhantes. Essa é uma das maneiras de conseguirem todas as forças para enfrentar a situação. Mais uma vez, eles devem ser verificados em intervalos regulares.
Ablação por Radiofrequência:A radiofrequência é um novo tratamento que envolve a destruição de áreas que se acredita estarem causando ritmos cardíacos anormais por meio de corrente elétrica.
Por se tratar de um tratamento emergente o risco de recorrência ainda está sendo determinado.
Mudanças no estilo de vida:Existem certos fatores que podem desencadear os sintomas da síndrome de Brugada. Evitá-los pode ajudar a evitar os sintomas.
- A febre pode ser reduzida com medicamentos de venda livre
- Se estiver com vômito e febre, mantenha-se hidratado e reponha os eletrólitos
- Evite medicamentos ou drogas que desencadeiam os sintomas.
Se sofrer de ritmos cardíacos irregulares ou palpitações cardíacas, é melhor consultar um médico. Pode ser uma indicação de síndrome de Brugada ou de qualquer outra doença cardíaca. Além disso, se você tiver histórico familiar de síndrome de Brugada, não deixe de informar o mesmo ao seu médico.
A síndrome de Brugada pode levar a condições potencialmente fatais, como palpitações cardíacas, desmaios e até morte. Embora não haja cura, os sintomas perigosos podem ser evitados.
Quem corre risco de desenvolver a síndrome de Brugada?
Tanto mulheres como homens podem ser igualmente afetados pela síndrome de Brugada. No entanto, a taxa de ocorrência em homens é frequentemente 8 a 10 vezes maior do que em mulheres. Foi relatado que pessoas de todo o mundo sofrem da síndrome de Brugada. No entanto, mesmo assim, constatou-se que o número é particularmente elevado para as pessoas que vivem no Japão e no Sudeste Asiático. Foi sugerido que as causas de quase 4 a 12% das mortes súbitas podem ser atribuídas à síndrome de Brugada.(2) Novamente, 20% das pessoas com estruturas cardíacas normais que morrem repentinamente podem ser causadas pela síndrome de Brugada. Esta síndrome pode acontecer com pessoas de qualquer idade; no entanto, a condição ocorre com mais frequência em homens na faixa etária de 40 anos. A síndrome de Brugada foi explicada pela primeira vez no ano de 1992.
Síndrome de Brugada e doenças relacionadas
Existem outras condições cardíacas que podem estar relacionadas à síndrome de Brugada. Um deles é a síndrome de Romano Ward. Este é um problema cardíaco hereditário em que os batimentos elétricos do coração não estão na ordem correta. O outro problema que também pode estar relacionado à síndrome de Brugada é o da cardiomiopatia arritmogênica. Esta é uma forma realmente rara de coração não isquêmico, onde os tecidos ventriculares do ventrículo direito podem ser substituídos por tecidos gordurosos. O outro problema relacionado poderia ser o da distrofia muscular de Duchenne. Esta é novamente uma doença genética que é ainda mais prevalente entre as crianças do sexo masculino.
Conclusão
Infelizmente, a síndrome de Brugada é uma doença genética rara e o real motivo ou a causa que pode desencadear a situação ainda não é conhecido com clareza. Não se sabe muito sobre o tratamento para a doença até o momento. Muitas pesquisas estão em andamento neste domínio neste momento para que um tratamento melhorado possa ser fornecido aos pacientes com síndrome de Brugada.
Referências:
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome
- https://rarediseases.org/rare-diseases/brugada-syndrome/
