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O que é a síndrome da cimitarra
A Síndrome da Cimitarra é um tipo de Defeito Cardíaco Congênito (DCC), também conhecido como Síndrome Pulmonar Hipogenética ou Síndrome Venolobar Pulmonar. Este tipo de doença é muito rara e caracterizada principalmente por drenagem venosa pulmonar anômala para a veia cava inferior.(1,2)
A Síndrome da Cimitarra foi descrita pela primeira vez no ano de 1960 por Catherine Neil. Halasz et. al. usou pela primeira vez o termo ‘Cimitarra’ para descrever a aparência radiográfica de uma veia pulmonar anômala.(3)Quando é caracterizado pela drenagem anômala parcial é denominado Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial (RPAPV), mas se for caracterizado por drenagem anômala total é denominado Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total (RPVR). A síndrome que está principalmente associada ao Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial (PAPVR) é mais comumente conhecida como Síndrome da Cimitarra.(1)
Sintomas da Síndrome da Cimitarra
Muitas pessoas que sofrem da síndrome da cimitarra permanecem assintomáticas e conseguem levar uma vida normal. Às vezes, é muito difícil detectar os sintomas desta doença, pois há muitos pacientes que têm a Síndrome da Cimitarra, mas foram diagnosticados apenas na adolescência ou na idade adulta, pois permaneceram assintomáticos ou levemente sintomáticos durante vários anos de sua vida. A principal característica da síndrome da cimitarra inclui hipoplasia pulmonar direita, resultando no movimento do coração para o lado direito (dextroposição cardíaca), artéria pulmonar direita subdesenvolvida.(1,3)Às vezes, alguns pacientes também podem apresentar um suprimento sanguíneo arterial sistêmico anômalo para o pulmão hipoplásico proveniente da aorta descendente.(4) Para diagnosticar a síndrome da cimitarra, várias investigações precisam ser feitas ao longo de alguns anos para detectar a gravidade da doença ou anormalidades associadas.
Diagnóstico da Síndrome da Cimitarra
Para diagnosticar a Síndrome da Cimitarra, os médicos pedem principalmente os seguintes exames:
- Ecocardiografia transtorácica ou transesofágica
- Angiografia, angiografia por tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética.
Prevalência e Epidemiologia da Síndrome da Cimitarra
A incidência da síndrome da cimitarra é de 1 a 3 por 1.00.000 nascidos vivos, com predominância feminina de 2:1.(5,6) No entanto, a verdadeira incidência pode ser maior, pois muitos pacientes são assintomáticos. Um grande número de pacientes é diagnosticado incidentalmente durante a realização de exames paradispneia,fadiga crônica, radiografia de tórax ou quando uma pessoa é avaliada para infecções torácicas recorrentes.(7,8,9)
Tratamento para Síndrome da Cimitarra
Quando se trata do tratamento da síndrome da cimitarra, a cirurgia deve ser considerada na presença de desvio significativo da esquerda para a direita, bem comohipertensão pulmonar. Durante a cirurgia, o cirurgião precisa criar um defletor interatrial para que o sangue venoso pulmonar possa retornar ao átrio esquerdo. Porém, existe outro processo que o cirurgião pode seguir no tratamento da síndrome da cimitarra: o reimplante da veia anômala diretamente no átrio esquerdo.(4)Nos casos assintomáticos, o paciente costuma ser observado e somente se os sintomas surgirem é tratado com medidas conservadoras. Se for confirmado suprimento sanguíneo arterial anômalo da aorta descendente para o pulmão direito hipoplásico, então a embolização da MAPCA (Artéria Colateral Aortopulmonar Maior) deve ser realizada.(2)
Conclusão
A Síndrome da Cimitarra é uma malformação pulmonar congênita do coração, pulmões e vasos sanguíneos. Esta doença é rara tendo maior predominância no sexo feminino. Pessoas assintomáticas conseguem levar uma vida normal sem muitas complicações. Quando uma pessoa que sofre da síndrome da cimitarra tem comorbidades, a condição pode ser grave e o prognóstico pode ser ruim, especialmente no caso de bebês.
Referências:
- https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/scimitar-syndrome
- Cruz-Martinez, R e Gratacos, E. Síndrome da Cimitarra. In: Imagem Obstétrica: Diagnóstico e Cuidados Fetais (2ª Ed). 2018: 22-25.
- Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. (1956) Anomalias brônquicas e arteriais com drenagem do pulmão direito para a veia cava inferior. Circulação. 14:826-846.
- Midyat L, Demir E, Askin M, et al. Epônimo. (2010) Síndrome da cimitarra. Jornal Europeu de Pediatria. 169:1171-1177.
- Cicek, S, Arslan, AH, Ugurlucan, M, et al. (2014) Síndrome da Cimitarra: O Sabre Turco Curvo. Seminários em Cirurgia Torácica e Cardiovascular: Anual de Cirurgia Cardíaca Pediátrica. 7(1): 56-61.
- Di Filippo, S. Epidemiologia e Fisiopatologia da Síndrome da Cimitarra. In: A referência completa para a síndrome da cimitarra. Anatomia, Epidemiologia, Diagnóstico e Tratamento. 2017; 57-66.
- Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P, Remy-Jardin M, Helmius G. A forma “adulta” da síndrome da cimitarra. O Jornal Americano de Cardiologia. 1992;70:502–07.
- Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Síndrome da cimitarra. Vinte anos de experiência e resultados de reparos.
- Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. (1993) Síndrome da cimitarra na infância. Jornal do Colégio Americano de Cardiologia. 22:873–882.
