Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica: Tipos, Causas, Fatores de Risco, Sintomas, Tratamento

A síndrome CREST também é conhecida como esclerose sistêmica, morfeia linear, doença conjuntiva mista, esclerose sistêmica progressiva, esclerodermia limitada e esclerodermia localizada.

A síndrome CREST é um subtipo deesclerodermia. O significado literal de esclerodermia é pele endurecida.

A palavra CREST foi formada da seguinte forma

• Csignifica calcinose, que se refere aos depósitos de cálcio nos tecidos e sob a pele.
• Rrepresenta o fenômeno de Raynaud.
• Esignifica dismotilidade esofágica que geralmente causa azia, comumente experimentada por pacientes com CREST.
• Ssignifica esclerodactilia, conhecida como pele grossa dos dedos.
• Tsignifica telangiectasias, que se refere a vasos sanguíneos dilatados. Aparecimento de manchas vermelhas na face e outras regiões.

A síndrome CREST é um tipo de doença autoimune. Um distúrbio autoimune é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo começa a atacar e destruir seus próprios tecidos saudáveis. A síndrome CREST é uma doença do tecido conjuntivo. A síndrome CREST é uma condição na qual ocorrem alterações nos músculos, órgãos internos, pele e vasos sanguíneos do corpo.

A síndrome CREST geralmente afeta as pernas e os antebraços, que estão frequentemente associados a alterações na pele. A síndrome CREST também pode afetar a garganta e o rosto em alguns casos. A síndrome CREST que ocorre no trato digestivo leva a distúrbios pulmonares e cardíacos graves.

O tratamento da síndrome CREST é muito difícil, pois não existe uma cura adequada disponível para tratar a doença. Portanto, seu tratamento concentra-se altamente na redução dos sintomas, a fim de prevenir complicações graves.

Tipos de Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

A síndrome CREST ou esclerose sistêmica é amplamente classificada em dois tipos

• Esclerodermia limitada:A esclerodermia limitada afeta áreas limitadas da pele. A pele do rosto ou dos dedos fica espessa. A esclerodermia limitada é muito frequente entre os caucasianos quando comparada a outras pessoas. Os sintomas da esclerodermia limitada variam de indivíduo para indivíduo. Poucos dos sintomas comuns são intolerância ao frio, refluxo ácido e teleangiectasia. Órgãos do corpo como o coração ou os pulmões geralmente não estão envolvidos ou mesmo se estiverem envolvidos, serão em grau muito menor.
• Esclerodermia difusa:A esclerodermia difusa afeta muitas áreas da pele, tornando-a mais espessa, mas os sintomas variam em grande medida. A esclerodermia difusa pode envolver a pele das pernas, tronco e braços. O enrijecimento da pele geralmente cria dificuldade ao dobrar as mãos, os dedos e outras articulações. A inflamação dos tendões, músculos e articulações também ocorre em alguns casos de esclerodermia difusa. A pele esticada do rosto geralmente reduz o tamanho da boca de um indivíduo e requer atenção especial no atendimento odontológico. As áreas da pele podem ficar escuras ou claras dependendo das alterações no pigmento da pele. Perda de cabelo nos membros, desenvolvimento de pele seca e menos suor devido à pele danificada. A esclerodermia difusa também pode afetar órgãos internos como pulmões, rins,trato gastrointestinale coração.

Epidemiologia da Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

A proporção registrada de homens e mulheres é de 1:10.000 nas mulheres e 4:1 nos homens. A síndrome CREST geralmente afeta pessoas na faixa etária de 25 a 55 anos, porém a doença pode afetar qualquer idade. A síndrome CREST é muito rara entre crianças. As mulheres são mais propensas à síndrome CREST quando comparadas aos homens. A proporção mundial de homens e mulheres na síndrome CREST é registrada como 1:4,6. Nos Estados Unidos, as mulheres de ascendência africana são frequentemente afetadas pela síndrome CREST quando comparadas às mulheres de ascendência europeia. Os nativos americanos Choctaw também cobrem taxas mais altas de síndrome CREST do que outras raças.

Causas e Fatores de Risco para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

A causa exata da síndrome CREST é desconhecida. Suspeita-se que a síndrome CREST seja uma doença autoimune. Isso acontece quando o sistema imunológico do corpo começa a produzir anticorpos autoimunes para atacar seus próprios tecidos saudáveis. Indivíduos que frequentemente desenvolvem muito colágeno na pele e em outros órgãos tendem a ser afetados pela síndrome CREST. Geralmente a síndrome CREST afeta pessoas na faixa etária de 25 a 55 anos. A síndrome CREST também pode afetar grandes regiões da pele e órgãos como pulmões, rins e coração.

• Sexo:As mulheres são mais propensas à síndrome CREST quando comparadas aos homens.
• Fatores Genéticos:Fatores genéticos também são responsáveis ​​pela síndrome CREST. Também pode ser causada por histórico familiar de doenças autoimunes como doença de Hashimoto, lúpus e artrite reumatóide.
• Exposição a toxinas:Substâncias tóxicas como sílica, tricloroetileno, cloreto de polivinila e benzeno também podem causar a síndrome CREST.

Sinais e Sintomas da Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Embora a síndrome CREST afete a pele, todo o corpo também pode ser afetado.

• Pele anormalmente escura ou clara.
• Rigidez da pele, rigidez e espessamento das mãos, antebraço e dedos.
• Úlceras nos dedos dos pés e nas pontas dos dedos.
• Dureza da pele.
• A pele do rosto pode ficar tensa.
• Perda de cabelo.
• Pequenos caroços brancos sob a pele.
• Rigidez, inchaço e dor também ocorrem nas articulações e nos dedos.
• Dor no pulso.
• Dor nas articulações.
• Dor e dormência nos pés.
• Falta de ar.
• Chiado.
• Tosse seca.
• Diarréia.
• Azia ou refluxo esofágico.
• Inchaço.
• Incontinência fecal.
• Constipação.
• Dificuldade ao engolir.

Tratamento para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Não há cura adequada disponível para o tratamento da síndrome CREST. Portanto, seu tratamento concentra-se no controle dos sintomas para prevenir complicações.

Medicamentos para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

• Medicamentos antiácidos:Os medicamentos antiácidos são frequentemente prescritos em caso de azia, causada pela síndrome CREST. Os medicamentos antiácidos ajudam a reduzir a produção de ácido estomacal.
• Medicamentos para baixar a pressão arterial:Os medicamentos para baixar a pressão arterial usados ​​para aumentar a circulação podem não apenas ajudar a aliviar os sintomas de Raynaud, mas também reduzir o aumento da pressão nas artérias entre os pulmões e o coração.
• Imunossupressores:Os medicamentos para suprimir o sistema imunológico ajudam na prevenção da doença pulmonar intersticial, um distúrbio no qual o excesso de colágeno se acumula nos tecidos entre os pulmões, ou seja, sacos de ar na síndrome CREST.

Tratamento terapêutico para síndrome CREST ou esclerose sistêmica

• Fisioterapia (PT):Os exercícios de alongamento ajudam a prevenir a perda de mobilidade nas articulações dos dedos. Os exercícios faciais podem ajudar a manter o rosto e a boca flexíveis.
• Terapia ocupacional:A síndrome CREST pode criar dificuldade na execução de tarefas diárias.

Cirurgia para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

• Depósitos de cálcio:Em alguns casos, o procedimento cirúrgico é realizado para remover grandes e dolorosos depósitos de cálcio.
• Manchas e linhas vermelhas:A cirurgia a laser ajuda a reduzir manchas e linhas vermelhas causadas por vasos sanguíneos inchados próximos à superfície da pele.
• Gangrena nos dedos:As pontas dos dedos podem precisar ser amputadas em alguns casos devido à formação de gangrena nas úlceras cutâneas.

Investigações para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a síndrome CREST. Pele dura, esticada e espessa é um achado comum no exame físico.

Os exames de sangue podem incluir:

• VHS.
• Fator reumatóide.
• Painel de anticorpos antinucleares.
• Teste de anticorpos.

Outros testes podem incluir

• Ecocardiograma.
• Urinálise.
• Radiografia de tórax.
• Biópsia de pele.
• Tomografia computadorizada dos pulmões.
• Testes para verificar o funcionamento do trato gastrointestinal e dos pulmões.

Referências:

1. Visão geral da síndrome CREST – Clínica Cleveland
2. Esclerose Sistêmica (Esclerodermia) – Clínica Mayo