Sangramento excessivo – diferentes tipos de distúrbios hemorrágicos

O corpo possui um mecanismo eficiente para interromper a perda de sangue quando surge um sangramento. Este mecanismo tem várias fases para primeiro reduzir o grau de hemorragia, tapar temporariamente o ponto de perda de sangue, selar ainda mais a área a longo prazo e depois acelerar a cura do vaso sanguíneo afectado para restaurar a sua integridade. Todo o processo é cuidadosamente coordenado pelo corpo para garantir que a sequência de eventos interrompa a perda de sangue o mais rápido possível. Em alguns casos em que há uma lesão grave com perda excessiva de sangue, estes mecanismos são ineficazes e é necessária atenção médica.  Geralmente, isso ocorre quando o rompimento ou ruptura do vaso sanguíneo é tão grave que são necessárias medidas físicas para preservar a vida até que seja possível procurar atendimento médico. Outras vezes, uma pessoa com distúrbio hemorrágico pode descobrir que mesmo um pequeno corte pode causar perda excessiva de sangue.

O que são distúrbios hemorrágicos?

Um distúrbio hemorrágico é qualquer comprometimento no processo de hemostasia (mecanismo para prevenir a perda de sangue), levando a sangramento profuso e/ou prolongado. A maioria desses distúrbios hemorrágicos envolve um ou mais defeitos nas fases ou componentes da hemostasia.

Existem quatro fases distintas na hemostasia que visam interromper a perda de sangue.

• Primeiro, o vaso sanguíneo danificado se estreita (vasoconstrição) para reduzir o fluxo sanguíneo e, portanto, a perda de sangue. Isso acontece quase imediatamente quando o vaso sanguíneo é danificado.
• Em segundo lugar, as plaquetas no sangue (pequenas partículas de células maiores) aderem ao revestimento do vaso sanguíneo danificado e aderem umas às outras para tapar o local da perda de sangue (tampão de plaquetas).  Isso é conhecido comofase plaquetáriae ocorre segundos após uma ruptura no vaso sanguíneo.
• Em seguida, os vários fatores de coagulação ativam-se mutuamente (cascata de coagulação) para transformar os componentes líquidos do sangue em uma massa mais semissólida a sólida (coágulo sanguíneo). Este é ofase de coagulaçãooufase de coagulação. O coágulo também se retrai para unir as extremidades danificadas do vaso sanguíneo e formar uma vedação hermética e isso às vezes é mencionado como fase separada conhecida comoretração do coágulo.
• A última fase envolve a remoção do coágulo assim que o vaso sanguíneo estiver completamente reparado. O coágulo pode ser dissolvido (fibrinólise) ou às vezes contribui para a formação de cicatriz no local (fibrose).

O foco geralmente está na fase de coagulação, que é um processo complexo de várias etapas que envolve vários fatores. Devido à complexidade desta fase e dos componentes participantes, ela está sujeita a uma série de defeitos e perturbações. No entanto, alguns distúrbios hemorrágicos também podem envolver plaquetas, proteínas transportadoras e anomalias dos vasos sanguíneos. A maioria destas doenças é herdada e está presente desde o nascimento (congénita), embora algumas possam ser adquiridas durante a vida e surgirem secundárias a uma doença pré-existente.

Tipos de distúrbios hemorrágicos

Os dois distúrbios hemorrágicos mais comuns na doença de von Willebrand e na hemofilia.

A doença de von Willebrand (DvW) é uma deficiência ou defeito do fator de von Willebrand (vWF), que é um importante transportador do fator VIII de coagulação e ajuda as plaquetas a aderirem ao local do dano aos vasos sanguíneos. Os diferentes tipos de doença de von Willebrand incluem:

• Tipo 1onde há deficiência parcial do fator von Willebrand.
• Tipo 2onde há um defeito no fator von Willebrand.
• Tipo 3onde há uma deficiência quase completa do fator von Willebran.

A hemofilia é uma deficiência de um dos fatores de coagulação envolvidos na cascata de coagulação que eventualmente leva à formação de um coágulo sanguíneo. A hemofilia A e B afeta principalmente homens. Existem três tipos diferentes:

• Hemofilia Aonde há deficiência no fator VII
• Hemofilia Bonde há deficiência no fator IX
• Hemofilia Conde há deficiência no fator XI

A púrpura trombocitopênica (TP) é causada por uma deficiência de plaquetas circulantes, as partículas celulares essenciais para a formação de um tampão plaquetário e que contribuem para a coagulação do sangue.

A deficiência de vitamina K causa um distúrbio hemorrágico leve devido à deficiência dos fatores de coagulação VII, IX, X e protrombina (fator II). O fígado utiliza vitamina K para sintetizar esses fatores de coagulação.

Deficiência do fator Ié devido à falta (afibrinogenemia), deficiência (hipofibrinogenemia) ou funcionamento defeituoso (disfibrinogenemia) de fibrinogênio.

Anomalias na parede dos vasos sanguíneosonde há um enfraquecimento da parede que irá rasgar ou romper facilmente. Estas condições são raras e incluem:

• Telangiectasia hemorrágica hereditária
• Doença de Ehlers-Danlos
• Escorbuto

Sinais e Sintomas Transtorno Hemorrágico

A maioria dos distúrbios hemorrágicos tem a mesma apresentação clínica, cuja extensão depende do tipo e da gravidade do distúrbio hemorrágico.

Contusões fáceis e sangramento abundante quando lesionado são os principais sinais. Em distúrbios hemorrágicos mais leves, isso só pode ser observado em quedas e batidas graves ou em cirurgias e procedimentos odontológicos. Em distúrbios hemorrágicos graves, os hematomas podem surgir espontaneamente, mesmo sem qualquer lesão óbvia, e mesmo pequenos cortes podem causar sangramento abundante.

As mulheres podem relatar menstruação prolongada ou intensa. Sangramentos nasais recorrentes e prolongados, sangramento no intestino que leva a sangue nas fezes, sangue na urina e sangramento nas gengivas são outros sinais característicos de distúrbios hemorrágicos. Dependendo da extensão da perda de sangue, os pacientes podem apresentar sinais de anemia, como palidez, falta de ar, fadiga fácil mesmo após a menor atividade física e cansaço constante.