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SMD é a forma abreviada de Síndrome Mielodisplásica, ou seja, um grupo heterogêneo que consiste em distúrbios mieloides caracterizados por citopenias sanguíneas periféricas e risco aumentado relacionado à transformação para LMA, ou seja, leucemia mielóide aguda. Mesmo alguns médicos também o consideram um tipo específico de câncer, já que a síndrome mielodisplásica constitui um grupo demedula ósseae distúrbios sanguíneos.
Além disso, se um paciente sofre de síndrome mielodisplásica, suas células-tronco não amadurecem conforme as expectativas. Isto resulta num aumento no número de blastos, isto é, células imaturas e células displásicas, isto é, células anormalmente desenvolvidas. Até mesmo a síndrome mielodisplásica resulta na redução do número exato de células saudáveis, porém maduras, no sangue, resultando no mau funcionamento da medula óssea.
Quem corre risco de síndrome mielodisplásica?
Até agora, os médicos encontraram os seguintes fatores principais relacionados ao aumento do risco de um indivíduo desenvolver síndrome mielodisplásica –
Idade de um indivíduo. A síndrome mielodisplásica geralmente ocorre em pacientes com mais de 60 anos de idade e é relativamente menos comum em jovens. Fora isso, o problema da síndrome mielodisplásica raramente ocorre em crianças.
Gênero de uma pessoa. Se falarmos sobre o fator gênero associado à síndrome mielodisplásica, os homens são altamente propensos a desenvolver a síndrome em comparação às mulheres.
Exposição a riscos ocupacionais ou ambientais. Exposição de longo prazo afumar tabaco, benzeno, inseticidas e diversas outras toxinas são responsáveis por aumentar o risco relacionado ao desenvolvimento da síndrome mielodisplásica.
Tratamento de radiaçãoOuQuimioterapia. Cerca de 20 por cento dos indivíduos desenvolvem síndrome mielodisplásica devido ao recebimento de radioterapia ou quimioterapia no passado. Neste caso, os médicos referem-se à síndrome mielodisplásica como um tipo secundário de síndrome mielodisplásica.
Síndrome Mielodisplásica e Fatores Genéticos. Na maioria dos casos, a síndrome mielodisplásica não ocorre de forma hereditária, ou seja, passa de pai para filho na família. No entanto, em alguns casos, as variações genéticas aumentam o risco de uma pessoa desenvolver síndrome mielodisplásica.(1)
Para calcular o prognóstico de pacientes com síndrome mielodisplásica com base em fatores de risco, os médicos costumam usar sistemas de pontuação. Na maioria dos casos, os sistemas de pontuação compreendem a análise de citopenias periféricas, ou seja, percentagem de blastos presentes na medula óssea e características citogénicas. Em geral, os médicos usam o IPSS, ou seja, o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica para calcular os fatores de risco e o prognóstico da síndrome mielodisplásica.
Terapia para curar a síndrome mielodisplásica de acordo com o nível de risco/fatores de risco
Na maioria dos casos, os médicos selecionam a terapia para curar a síndrome mielodisplásica com base nas necessidades de transfusão, nos fatores de risco e na porcentagem exata de perfis mutacionais, bem como citogenéticos e blastos na medula óssea. Além disso, os objetivos da terapia variam muito dependendo se o paciente apresenta alto ou baixo risco. Se um paciente permanecer em baixo risco, os médicos reduzem as necessidades de transfusão e, por sua vez, aumentam a taxa de sobrevivência. Por outro lado, se um paciente permanecer em alto risco, o objetivo da terapia envolve alcançar uma sobrevivência prolongada.
Até agora, os médicos adotaram as seguintes terapias importantes nos pacientes, que incluem suporte ao fator de crescimento, agentes hipometilantes, lenalidomida, transplante de células-tronco alogênicas e quimioterapia intensiva. A terapia com lenalidomida tem se mostrado eficaz em pacientes com baixo risco relacionado à doença, pois os pacientes conseguem administrar seus problemas relacionados àanemiae alteração no cromossomo 5.
A decitabina e a 5-azacitidina provaram ser ativas tanto na síndrome mielodisplásica de alto como no baixo risco. No entanto, a 5-azacitidina mostrou uma melhoria drástica na taxa de sobrevivência entre pacientes com síndrome mielodisplásica de alto risco. Um grande número de novas lesões pode até atuar como alvos terapêuticos eficazes ou ajudar na seleção de agentes já existentes. Além disso, você encontrará algumas opções adicionais de tratamento de suporte, como quelação de ferro e aplicação de medidas profiláticas.antibióticos.(2)
Referências:
- https://www.cancer.net/cancer-types/myelodysplastic-syndromes-mds/risk-factors
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29214694
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