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O neurofibroma é um tumor benigno comum da bainha dos nervos periféricos; os outros tumores da bainha nervosa são schwannomas e neurofibromatose. O neurofibroma é composto por células de Schwann, fibroblastos, células perineural e axônios presos. São lesões não encapsuladas da bainha nervosa que ocorrem principalmente como nódulo solitário localizado ou como espessamento difuso da pele e tecido subcutâneo. Também pode ser encontrado como uma variante plexiforme que é um crescimento multinodular de nervos maiores e menores. Muitas vezes é visto como uma massa mole, grosseiramente nodular ou pedunculada, branco-acinzentada, sem alterações degenerativas secundárias. Eles são vistos principalmente em adultos jovens.(1)
Quão perigoso é o neurofibroma?
O neurofibroma é um tumor relativamente benigno com chance extremamente rara de recorrência local após excisão completa do tumor. O risco de transformação maligna também é extremamente raro, o que só é observado no subtipo plexiforme de neurofibroma, que por si só é extremamente raro. A transformação maligna é observada em 10% dos pacientes com neurofibromatose tipo 1. A neurofibromatose tipo 1 está intimamente relacionada ao neurofibroma plexiforme.(3)
A complicação associada ao neurofibroma localizado é leve e está relacionada à excisão cirúrgica, que inclui dor, sangramento, cicatrizes e infecção local. Na variante plexiforme também a complicação está associada ao risco da cirurgia e à incapacidade de extirpar completamente o tumor, o que pode ter implicações estéticas.(3)
O neurofibroma é contagioso?
Em ambas as formas de neurofibroma, síndrome esporádica e neurofibromatose tipo 1, é resultado de uma deleção no gene NF1 e sua mutação. Os pacientes com neurofibroma são em sua maioria assintomáticos, embora possam ocorrer irritação, coceira leve, dor ou parestesia. A apresentação clínica depende do tipo de neurofibroma; entretanto, a queixa mais comum está relacionada à estética. As lesões solitárias têm, em sua maioria, menos de 2 cm de diâmetro e apresentam um “sinal de casa de botão” característico, que se retrai à palpação e reaparece quando a pressão é liberada. Embora as lesões localizadas possam aparecer em qualquer parte do corpo, elas são mais comumente encontradas no tronco, cabeça, pescoço e extremidades. Eles são principalmente confundidos com nevos ou marcas na pele.(3)
Os neurofibromas difusos são encontrados principalmente na cabeça, pescoço, tronco e extremidades. Eles podem circundar vários fascículos nervosos e podem ter um diâmetro maior do que lesões solitárias. Parestesia pode estar presente se a lesão for grande. Os neurofibromas plexiformes também estão presentes na cabeça, pescoço, tronco e extremidades. Podem ser superficiais apresentando-se como nódulos da cor da pele ou hiperpigmentados e profundos que surgem das raízes dos nervos espinhais e tornam-se altamente irregulares e tortuosos. Lesões profundas são frequentemente associadas a dor, dormência, efeito de massa e sequelas de compressão do nervo espinhal.(3)
Como os neurofibromas são tumores da bainha dos nervos periféricos e causados por mutações, eles não são contagiosos e não podem ser transmitidos de uma pessoa para outra; no entanto, podem ser familiares se associados à neurofibromatose tipo 1.
O neurofibroma pode ser dividido em subtipos localizado, difuso e plexiforme. O subtipo localizado é o tipo mais comum de neurofibroma, representando quase 90% de todos os casos de neurofibroma. O neurofibroma localizado é responsável por aproximadamente 5% de todos os tumores benignos de tecidos moles; é observado em jovens por volta dos 20-30 anos de idade. A maioria dos tumores são tumores superficiais que se originam de pequenos nervos; no entanto, também foram encontrados tumores profundos originados de nervos principais.
Clinicamente, os pacientes apresentam uma massa indolor de tecidos moles de crescimento lento.(2)
O tumor neurofibroma plexiforme é mais comum na infância e está associado à neurofibromatose tipo 1. Também está associado à transformação maligna e o risco ao longo da vida gira em torno de 8-12%. Em comparação com o seu homólogo localizado, o neurofibroma plexiforme expande e distorce uma grande parte do nervo e dos seus ramos, criando uma aparência de “saco de vermes” no exame macroscópico. Quando um membro inteiro é afetado por neurofibroma plexiforme, pode ser induzida uma condição conhecida como elefantíase neuromatosa, associada ao aumento da extremidade afetada, hipertrofia óssea e aumento da pele. Também invade músculos adjacentes e tecido conjuntivo.(2)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3477413/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21072731
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539707/
Leia também:
- Neurofibromatose: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
