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A neuromielite óptica é uma doença autoimune do sistema nervoso central que afeta predominantemente o nervo óptico e a medula espinhal. A neuromielite óptica é agora conhecida como distúrbio do espectro da neuromielite óptica após a soropositividade dos anticorpos AQP4-IgG (imunoglobulina G da aquaporina 4). Anteriormente, era considerada uma variante da esclerose múltipla. O distúrbio do espectro da neuromielite óptica compreende aproximadamente 20% de todos os distúrbios desmielinizantes na Índia, com uma prevalência de 2,6 por 100.000 populações. A idade de início da doença ocorre na terceira e quarta décadas de vida e é mais prevalente no sexo feminino do que no masculino, principalmente na doença recidivante.(1)
Aproximadamente 70-80% de todos os casos estão fortemente ligados ao anti-AQP4-IgG que é produzido pelas células plasmáticas por um mecanismo desconhecido. Vale ressaltar que 33% dos ataques anti-AQP4-IgG ocorrem após vacinação ou febre. Estudos genéticos demonstraram que a neuromielite óptica está associada a uma aberração no gene HLA-DRB1 (03) na população indiana. Embora a maioria dos casos de neuromielite óptica sejam esporádicos, alguns casos familiares também foram observados.(1)
Quão perigosa é a neuromielite óptica e é contagiosa?
A neuromielite óptica causa progressivamente comprometimento da visão, motora, sensorial e da bexiga devido a ataques recorrentes. A maioria dos ataques piora ao longo de dias e a recuperação ocorre em várias semanas a meses, com prejuízos significativos deixados por cada ataque. O pior desfecho é observado em pessoas com maior número de recidivas nos primeiros dois anos de doença, gravidade da primeira crise, início da doença em idade mais avançada, soropositividade com autoanticorpo AQP4-IgG e quando associada a outras doenças autoimunes.(2)
A neuromielite óptica está associada a taxas de mortalidade mais elevadas devido à insuficiência respiratória neurogênica que ocorre quando as lesões cervicais se estendem para o tronco cerebral ou quando as lesões primárias do tronco cerebral se estendem ainda mais. As mortes associadas à neuromielite óptica variam de 25 a 50% em pessoas norte-americanas, brasileiras e francesas das Índias Ocidentais.(2)
A maior consciência da doença nos últimos anos, o acesso ao teste anti-AQP4-IgG e ao tratamento a longo prazo com imunossupressores melhoraram muito as taxas de mortalidade da doença, que melhoraram de 30% aos 5 anos para 9% aos 6 anos.(1)
O autoanticorpo AQP4-IgG pode ser considerado um marcador do curso da doença e do seu prognóstico. Estudos retrospectivos relacionaram a soropositividade do anticorpo ao mau resultado visual e ao desenvolvimento da doença. Alguns estudos sugeriram a soropositividade de anticorpos para maior recaída dentro de um ano e alguns estudos sem sequelas de longo prazo associadas à soropositividade.(1)
No entanto, a doença não é contagiosa, pois é uma doença autoimune.
Apresentação da Neuromielite Óptica
As características mais comuns da neuromielite óptica incluem neurite óptica aguda grave e mielite transversa longitudinalmente extensa (LETM). A mielite transversa longitudinalmente extensa é definida como lesões longitudinais da medula presentes em mais de 3 segmentos vertebrais. Geralmente o primeiro ataque é de neurite óptica ou mielite transversa; tanto os sintomas de neurite óptica quanto de mielite transversa são observados em cerca de 15-40% dos casos. Embora seja difícil diferenciar entre neurite óptica na neuromielite óptica e esclerose múltipla, a neurite óptica associada à neuromielite óptica é mais grave com visão prejudicada e envolvimento bilateral simultâneo dos olhos em rápida sucessão.
Lesões da medula espinhal levam à paralisia total de todas as quatro extremidades ou de duas extremidades, juntamente com envolvimento sensorial e disfunção da bexiga.(1)
Outros sintomas apresentados incluem dor neuropática, espasmos tônicos, sinal de Lhermitte, convulsões, hiposmia, meningoencefalite, síndrome de encefalopatia posterior reversível, disfunção cognitiva, mielorradiculopatia, oftalmoplegia, miocardite e edema muscular. O envolvimento do tronco cerebral inclui soluços, vômitos, narcolepsia, aumento da sonolência diurna, hipotermia e até insuficiência respiratória. As manifestações não neurológicas da neuromielite óptica incluem placentite com risco de aborto, otite interna e gastrite. Aproximadamente 30-40% dos pacientes com neuromielite óptica apresentam doenças autoimunes associadas, incluindoSíndrome de Sjogren,lúpus eritematoso sistêmico,miastenia grave, doença autoimune da tireoide, encefalite autoimune, deficiência de vitamina B12 autoimune e outras.(1)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4604691/
- https://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-spectrum-disorders#H112826026
Leia também:
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- A neuromielite óptica pode ser curada?
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