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PAPVR é a sigla de retorno venoso anômalo parcial e é um tipo de defeito cardíaco, que às vezes permanece presente em humanos desde o nascimento. A doença faz com que as veias pulmonares do coração drenem o sangue para o átrio direito, em vez de drenar para o átrio esquerdo.(1)
Por outro lado, a PAPVR é uma doença rara em adultos e seu início ocorre a partir da HAP, ou seja, hipotensão arterial pulmonar, que apresenta gravidade desde a primeira infância até a fase adulta do paciente.(2)
O fluxo contínuo de sangue rico em oxigênio entre o átrio direito e os pulmões resulta na dilatação das câmaras direitas do coração. Com o tempo, a doença leva a um ritmo cardíaco anormal, ou seja, à condição de arritmia. Além disso, o fluxo excessivo de sangue em direção aos pulmões pode aumentar a pressão dos vasos sanguíneos nos pulmões. Isto leva a uma condição dehipertensão pulmonar.(3)
Quão comum é o PAPVR ou é uma doença rara?
PAPVR é um tipo de anomalia congênita incomum ou rara. O problema ocorre apenas em 0,4% a 0,7% dos indivíduos mantidos sob exame. Cerca de 90% das anomalias aqui mencionadas têm estreita associação com a comunicação interatrial.
Segundo os especialistas, o retorno venoso pulmonar anômalo parcial ocorre comumente na área direita em comparação à esquerda. O problema manifesta retorno anormal de diversas veias pulmonares em direção à circulação das veias centrais. A maioria dos pacientes com PAPVR é assintomática. Porém, os sintomas, neste caso, ocorrem devido ao desvio do sangue oxigenado para a circulação venosa.(4)
PAPVR é um defeito raro, causado durante a embriogênese
Estudos de pesquisa também revelaram que a PAPVR ocorre como um tipo raro de defeito de desenvolvimento no momento da embriogênese. Nesse caso, algumas de todas as veias pulmonares drenam para as veias sistêmicas ou para o átrio direito, sem ou com obstrução venosa pulmonar. O problema leva, assim, a diferentes manifestações, como hipertensão arterial pulmonar, dispneia aos esforços,fadiga, cianose e congestiva progressivainsuficiência cardíaca. PAPVR tem dois subtipos principais, ou seja, problema parcial congênito, onde apenas algumas das veias pulmonares são do tipo anômalo e problema total congênito, onde cada uma das veias pulmonares é do tipo anômalo.(4)
PAPVR é raro de acordo com o tipo de defeito
Além disso, podemos dizer que o retorno venoso pulmonar anômalo parcial é uma doença rara porque 40% dos pacientes sofrem de PAPVR ou PAPVC do lado direito devido a defeitos do septo atrial. Além disso, o problema é raro em pacientes que apresentam defeitos ostium primum, ou seja, um tipo específico de defeito atrioventricular.(5)
PAPVR é incomum com base em seus quatro tipos diferentes
Segundo os cardiologistas, o PAPVR ocorre em quatro tipos diferentes-
PAPVR supracardíaca:Embora a PAPVR seja rara, muitos pacientes sofrem de tipos supracardíacos, como
- Veia cava superior direita, que é comum
- Tipo persistente de veia cava superior esquerda
- Veias inominadas, ou seja, veias braquiocefálicas
PAPVR cardíaco:Este tipo de PAPVR ocorre em duas formas diferentes, ou seja, seio coronário e átrio direito.
PAPVR infracardíaco:Infra cardíaco é relativamente menos tipo de PAPVR e suas principais categorias são-
- Veias hepáticas
- Veias portais
- Um tipo inferior de veia cava, ou seja, síndrome da cimitarra
PAPVR misto:Como o nome destaca, um tipo misto de PAPVR contém uma combinação de múltiplas anomalias mencionadas aqui. Este é o tipo mais raro de retorno venoso pulmonar anômalo parcial.(5)
Conclusão
Para concluir, devemos dizer que o PAPVR, ou seja, o retorno venoso pulmonar anômalo parcial, é um tipo raro ou incomum de cardiopatia congênita encontrada em crianças e adultos.
Referências:
- https://www.nicklauschildrens.org/treatments/papvr-repair
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/
- https://www.uwhealth.org/heart-cardiovascular/partial-anomalous-pulmonary-venous-return-papvr/10968
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4599/pulmonary-venous-return-anomaly
- https://radiopaedia.org/articles/partial-anomalous-pulmonary-venous-return
Leia também:
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- O que é reparo PAPVR e quais são as complicações do reparo?
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