Quão comum é o neuroblastoma olfatório ou é uma doença rara?

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O neuroblastoma olfatório é um câncer muito raro que se desenvolve na parte superior da cavidade nasal. Acredita-se que seja causado pelo tecido nervoso associado ao sentido do olfato. O neuroblastoma olfativo geralmente cresce lentamente, mas em alguns casos pode desenvolver-se rápida e agressivamente. Tumores de crescimento mais rápido podem se espalhar amplamente.(1)

Quão comum é o neuroblastoma olfatório ou é uma doença rara?

O neuroblastoma olfatório é um tumor maligno raro da cavidade nasal e seios paranasais. É responsável por aproximadamente 6% das lesões nasais ecâncer de seios paranasaiscasos e 0,3% dos tumores malignos do trato digestivo superior.(2)Para diagnosticar o neuroblastoma olfatório, seu médico irá:

  • Pergunte sobre quaisquer sintomas que você tenha
  • Faça um exame físico
  • Exigir exames de imagem (TCeexame de ressonância magnética) para confirmar a presença do tumor

A busca diagnóstica do neuroblastoma olfatório é frequentemente realizada por um otorrinolaringologista, neurologista, neurocirurgião e oftalmologista ou em combinação. Um tumor pode ser suspeitado por rinoscopia. O muco espesso que atrapalha o exame é sugado da cavidade nasal. A rinoscopia mostra um deslocamento dramático do septo nasal e a presença de massa tumoral, de coloração avermelhada-azulada e superfície acidentada que frequentemente sangra durante a inspeção. A rinoscopia permite distinguir o tumor de outros corpos estranhos, pólipos nasais e adenóides.

O neuroblastoma olfativo pode ser detectado porraio Xdos seios paranasais. Outros métodos informativos incluem tomografia computadorizada dos seios da face e ressonância magnética do cérebro, informações abrangentes sobre o tamanho do tumor e os limites de sua propagação podem ser obtidas.

Em 70-50% dos casos, as células tumorais são detectadas pela análise citológica da secreção nasal. No entanto, a sua ausência no esfregaço não exclui a possibilidade de tumor. O diagnóstico completo desta doença só é possível com base nos resultados do exame histológico do tecido tumoral e da biópsia durante a rinoscopia.

Com o auxílio da tomografia computadorizada de faringe, é realizada a busca de metástases regionais e à distância de neuroblastoma olfatório, tecido cervicalultrassom, cintilografia esquelética, tomografia computadorizada de mama, ressonância magnética de fígado e abdômen MSCT.(3)

Sintomas de neuroblastoma olfatório

O sintoma mais comum do neuroblastoma olfatório é a congestão crônica na lateral do nariz. Isso pode durar meses ou até anos antes que o diagnóstico seja feito.

Outros sintomas podem incluir:

  • Perda de cheiro
  • Corrimento nasal
  • Sinusite

Dependendo do tamanho e da propagação do tumor, você também pode encontrar:

  • Inchaço facial
  • Sintomas neurológicos
  • Problemas orais e de visão

Seu médico pode encaminhá-lo a um neurologista ou oftalmologista para verificar esses problemas.(4)

Tratamento de Neuroblastoma Olfativo

Cirurgia, radioterapia ou uma combinação das duas são frequentemente usadas para tratar esses tumores. O neuroblastoma capilar geralmente recorre localmente e pode se espalhar para outras partes do corpo. O tratamento precoce e agressivo produz o melhor prognóstico.

Cirurgia Minimamente Invasiva:O neuroblastoma olfatório pode ser tratado diretamente com endoscopia nasal endoscópica (EEA). Este método minimamente invasivo de última geração permite que os cirurgiões acessem o tumor através da passagem natural do nariz sem a necessidade de uma incisão aberta. O cirurgião então remove o tumor através do nariz e da cavidade nasal.

Os benefícios da cirurgia EEA são a cura sem incisões, sem desfiguração e tempo de recuperação reduzido. O EEA é uma opção de tratamento adequada para a maioria dos neuroblastomas olfatórios e apresenta vantagens porque produz menos complicações que os métodos externos. Caso necessite de terapias complementares, como radiação ou quimioterapia, estas podem ser iniciadas imediatamente após o procedimento de EEE.(5)

Radioterapia e quimioterapia:A radioterapia pós-operatória demonstrou reduzir as taxas de recidiva.

Quimioterapiapode ser usado para blastomas granulares envolvendo casos recidivantes, irressecáveis ​​ou metastáticos.

A radioterapia é eficaz em neuroblastomas olfatórios e suas metástases regionais. Pode ser administrada como terapia de prótons, radioterapia de intensidade modulada ou braquiterapia. A radiocirurgia é um tipo especial de radioterapia. Este último é indicado para o tratamento estético em locais de difícil acesso, se, devido ao grave estado somático do paciente, nenhuma cirurgia aberta puder ser realizada.

A quimioterapia é necessária se houver uma disseminação significativa do câncer e a presença de metástases. Geralmente é realizado na fase pré-operatória do tratamento e combinado com radiação.(6)

Referências:

  1. Peckham M, Wiggins R, Orlandi R, Anzai Y, Finke W, Harnsberger H. Estesioneuroblastoma intranasal: padrões de TC auxiliam na prevenção da polipectomia nasal de rotina. Jornal Americano de Neurorradiologia. 2018;39(2):344-349.
  2. Yin Z, Wang Y, Wu Y, et al. Distribuição etária e resultados relacionados à idade do neuroblastoma olfatório: uma análise de base populacional. Gestão e pesquisa do câncer. 2018;10:1359.
  3. Clotman K, Dirinck E, Van Den BJ, et al. Um caso de síndrome do hormônio adrenocorticotrófico ectópico grave com neuroblastoma olfatório. A aparência endócrina pode enganar. Acta Clínica Bélgica. 2016;71(S2):2.
  4. Appukutty S, Di Palma S, Whitaker S, Wood K. Neuroblastoma olfativo apresentando-se como uma massa submandibular. American Journal of Laboratory Medicine. 2019;4(2):35-39.
  5. Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
  6. Wu JY, Chiou JF, Ting LL. Quimiorradioterapia para neuroblastoma olfatório: relato de casos e revisão de literatura. 2019.

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