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Quão comum é a esclerodermia?
A esclerodermia é um tipo de doença autoimune, categorizada como uma das doenças reumáticas autoimunes. A esclerodermia está incluída como “doença rara” na Organização Nacional de Doenças Raras e na Orphanet. Portanto, é uma doença rara com envolvimento cutâneo e multissistêmico mais comum, afetando cerca de 14 em cada 1 milhão de pessoas em todo o mundo.
A esclerodermia é um endurecimento do tecido conjuntivo causador de doença grave e crônica devido ao aumento da atividade dos fibroblastos. É amplamente classificada em dois tipos principais: esclerodermia localizada e esclerose sistêmica. A esclerose sistêmica tem mais três divisões; esclerose sistêmica cutânea difusa, esclerose sistêmica cutânea limitada e esclerose sistêmica limitada. A prevalência é estimada em cerca de 1-9/100.000 para esclerodermia localizada e 1/6.500 adultos para esclerose sistêmica. A ocorrência de esclerodermia é comum em pessoas com histórico familiar de qualquer outra doença autoimune. O ambiente é um dos fatores desencadeantes da doença.
Algumas pessoas com esclerodermia têm histórico de exposição ao pó de sílica e ao cloreto de polivinila. Existe uma grande variação geográfica na incidência e prevalência desta doença. Na suscetibilidade e expressão da doença, os fatores raciais parecem desempenhar um papel importante. Cerca de 30-240 por milhão é a prevalência em todo o mundo. A prevalência nos EUA é estimada em 300.000 americanos. A taxa de prevalência é de aprox. 1 em 906 ou 0,11% nos EUA. Nos Estados Unidos, a incidência de novos incidentes é de cerca de 20 pessoas por milhão de adultos; esta taxa aumentou de 1944 a 1973, mas tem sido relativamente estável desde então e com base na população atual dos EUA, cerca de 4.800 novos casos/ano e 240 casos/milhão é uma prevalência recente, que inclui 60.000 casos diagnosticados. De acordo com a taxa estimada do American College of Rheumatology nos EUA, o número pode chegar a 100.000 indivíduos. Em comparação com a Europa e o Japão, a prevalência é maior na América do Norte e na Austrália. Cerca de um terço dessas pessoas tem a forma sistêmica de esclerodermia. A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica é mais comum em adultos.
Faixa etária
A doença pode acometer qualquer faixa etária, mas a incidência é significativamente maior na faixa etária de 40 a 50 anos. Nas crianças a sua ocorrência é muito rara. É mais comum em mulheres do que em homens, especialmente em mulheres africanas. A esclerodermia é 3 vezes mais comum em mulheres do que em homens nos EUA. No geral, a proporção de pacientes do sexo feminino para o masculino é de cerca de 4 para 1 e contém 80% dos pacientes do sexo feminino com esclerodermia. É 15 vezes mais comum em mulheres em idade fértil do que em homens nos EUA. Há provas de que as mulheres afro-americanas têm maior probabilidade de esclerodermia do que as mulheres brancas. Além disso, a esclerodermia difusa parece ocorrer com mais frequência entre as mulheres afro-americanas e começa em idades mais precoces. Os nativos americanos da tribo Choctaw apresentam taxas especialmente altas de esclerodermia. nas últimas décadas, a sobrevivência global melhorou; a sobrevida média é de aproximadamente 12 anos a partir do diagnóstico. 95% dos casos de esclerodermia começam com o Fenômeno de Raynaud (mãos e pés anormalmente sensíveis ao frio).
Esclerodermia Cutânea Sistêmica Limitada
A esclerodermia cutânea sistêmica limitada costumava ser conhecida como síndrome CREST, que inclui combinação de: calcinose, disfunção da motilidade esofágica, fenômeno de Raynaud, telangiectasia e esclerodactilia. Poucas pessoas, cerca de 15-25%, são afetadas pela síndrome de sobreposição de esclerodermia, essas pessoas têm doenças que afetam o tecido conjuntivo, comolúpus eritematoso sistêmico,Síndrome de Sjogren,dermatomiositeouartrite reumatoidejunto com esclerodermia sistêmica.
Além de terFenômeno de Raynaude espessamento da pele, pessoas com a forma difusa de esclerodermia podem apresentar sintomas digestivos envolvendo insuficiência cardíaca (30%), sintomas pulmonares (40%), fraqueza muscular (50%), sintomas articulares (70%) e esôfago (80%). Entre as complicações posteriores, em 20% a 30% dos casos pode desenvolver-se hipertensão pulmonar, que pode ser potencialmente grave. Na morte relacionada com a esclerodermia, a doença pulmonar continua a ser a principal causa de desfecho fatal e a doença renal continua a ser responsável pela mortalidade precoce.
Referências:
- Clínica Mayo – Esclerodermia Link:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e de Pele – Esclerodermia Link:https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma
Colégio Americano de Reumatologia – Esclerodermia Link:https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
Doenças Raras – Link Esclerodermia:https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11212/scleroderma
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