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O mieloma múltiplo é uma doença maligna do sangue, constituindo cerca de 10% de todos os cancros do sangue, nos quais há multiplicação anormal de células plasmáticas.(1)Os linfócitos B são precursores das células plasmáticas e seu papel é fornecer imunidade pela produção de imunoglobulinas. Portanto, no mieloma múltiplo, há superprodução de imunoglobulinas anormais (IgA, IgG e IgM) e cadeias leves. O mieloma múltiplo apresenta níveis elevados de proteínas M (proteínas do mieloma) no soro.
Quantos estágios do câncer de mieloma múltiplo existem?
O estadiamento de uma doença é feito para avaliar o crescimento do câncer e determinar o prognóstico da doença. O mieloma múltiplo tem dois sistemas de estadiamento, nomeadamente, sistema de estadiamento internacional(2)e sistema de estadiamento Durie-Salmon(3). O sistema de estadiamento internacional (ISS) é o estadiamento mais comum e amplamente utilizado para o mieloma múltiplo.
Sistema de estadiamento internacional
- Estágio I- Albumina sérica >35 g/l e β2-microglobulina sérica 5,5 mg/l. O período de sobrevivência do estágio III é de 29 meses.
Sistema de estadiamento Durie-Salmon
- Estágio I- É caracterizado por todos os seguintes: Níveis séricos normais de cálcio e sem lesões ósseas, juntamente com Hb >10 g/dl e baixa concentração de proteína M (IgG 12 g/24 horas).
Os três estágios do sistema de estadiamento Durie-Salmon são subdivididos em A e B, nos quais A representa função renal normal (creatinina sérica 177 umol/l).
Outros fatores prognósticos que auxiliam na determinação da sobrevida do paciente incluem a avaliação de anormalidades citogenéticas pelo teste FISH. Além disso, outros fatores, como idade avançada, LDH e PCR elevados, baixo desempenho, plaquetas baixas, proteína M (por exemplo, IgD com maisinsuficiência renaleamiloidose), células plasmáticas BM >50%, células plasmáticas circulantes, proporção sérica de FLC (32) e alto índice de marcação de células plasmáticas BM (PCLI >3%). Os fatores acima são significativos para pior prognóstico e diminuição da taxa de sobrevivência.
O mieloma múltiplo é principalmente uma doença dos idosos, com idade média de ocorrência entre 65-70 anos. O mieloma múltiplo é quase sempre precedido pelo estágio de gamopatia monoclonal pré-maligna de significado indeterminado (MGUS). MGUS é observada em aproximadamente 3% dos adultos com mais de 50 anos de idade, que progride para mieloma múltiplo em 1% dos casos a cada ano. O mieloma múltiplo também pode ter um estágio assintomático conhecido como mieloma múltiplo latente, que apresenta um risco de transformação de cerca de 10% ao ano durante os primeiros 5 anos.
Os sintomas mais comuns de apresentação do mieloma múltiplo sãodor óssea(em cerca de 60% dos casos), fadiga (em 30% dos casos),perda de peso(em 25% dos casos),parestesias(em 5% dos casos), fraqueza, infecções (pneumococo, hemophilus, escherichia),febre,linfadenopatia,hepatomegalia,esplenomegalia,hiperviscosidadee compressão espinhal. Envolvimento cardíaco e lesões cutâneas podem ser observados na deposição de amiloide.
Diagnóstico de mieloma múltiplo
O diagnóstico de mieloma múltiplo é baseado nos sinais de CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) em pacientes positivos para proteínas M/cadeias leves e plasmócitos clonais, com exclusão de outros distúrbios relacionados, como MGUS, mieloma latente, plasmocitomas solitários, amiloidose primária, macroglobulinemia de Waldenstrom, POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatias). com exclusão de DM e hipotireoidismo, proteína monoclonal e alterações cutâneas) e leucemia de células plasmáticas.
Para ser diagnosticado com mieloma múltiplo, os níveis séricos de cálcio devem ser >2,875 mmol/l, níveis séricos de creatinina >177 umol/l, níveis de Hb
