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A atrofia de múltiplos sistemas (MSA) é uma doença rara, a prevalência de MSA varia de 1-9 por 100.000 habitantes e nos Estados Unidos, a MSA afeta cerca de 15.000 a 50.000 americanos. Tanto homens como mulheres são afetados igualmente. MSA-P é mais visto no hemisfério ocidental e MSA-C é mais visto nos hemisférios orientais. O início geralmente ocorre após 30 anos, muitos pacientes são atendidos na faixa etária de 55 a 60 anos.
Quanto tempo você vive depois de ser diagnosticado com atrofia de múltiplos sistemas?
Mesmo sendo uma doença rara, o prognóstico é bastante ruim, pois a atrofia de múltiplos sistemas não tem cura ou tratamento para interromper ou reduzir a progressão da doença. Muitos estudos de pesquisa foram realizados para encontrar a expectativa de vida ou a idade média de sobrevivência após o diagnóstico de atrofia de múltiplos sistemas em pacientes. Assim, de acordo com os estudos, muitos pacientes morrem por causa da doença ou devido às suas complicações dentro de 6 a 10 anos após o início dos sintomas. A perda progressiva das funções motoras acaba por fazer com que o paciente fique acamado e eventualmente morra de problema cardiopulmonar.(1)
Um estudo japonês foi realizado em 230 pacientes com atrofia de múltiplos sistemas em relação à progressão e sobrevivência da doença, 131 homens e 99 mulheres foram incluídos no estudo. 155 pacientes tinham MSA-C e 75 pacientes tinham MSA-P. O intervalo mediano de necessidade de auxílio para locomoção, confinamento em cadeira de rodas, acamado e óbito foi respectivamente de 3,5,8,9 anos. A idade média para que os sintomas motores e autonômicos ocorressem juntos foi de 2 anos e os pacientes que apresentaram esses dois sintomas juntos dentro de 3 anos tiveram uma expectativa de vida mais curta. Os pacientes com MSA-C tiveram uma deterioração funcional mais lenta em comparação com os pacientes com MSA-P, porém não houve diferença nas taxas de sobrevida. Pacientes que contraíram a doença em idades mais avançadas ficaram acamados rapidamente, tiveram redução da expectativa de vida.(2)
De acordo com este estudo, os fatores que afetam a taxa de sobrevivência
- Idade de início – pacientes mais velhos tiveram um prognóstico ruim
- Fenótipo clínico – Os pacientes com MSA-P apresentam rápida deterioração funcional, mas as taxas de sobrevivência de MSA-P e MSA-C são as mesmas. Se os sintomas motores e os sintomas autonômicos ocorrerem juntos dentro de 3 anos após os sintomas iniciais, as taxas de sobrevivência foram menores.
- O gênero não tem qualquer impacto na expectativa de vida de pacientes com atrofia de múltiplos sistemas.
Causas de morte em pacientes com MSA
- Broncopneumonia (48%)
- Parada cardiorrespiratória – 33,3%
- Morte súbita (21%) – a maioria das mortes súbitas é devido a parada cardiorrespiratória, poucos casos devido a aspiração e estridor laríngeo e a causa da morte súbita de alguns pacientes é desconhecida.(3)
- Broncopneumonia, parada cardiorrespiratória e morte súbita são as três causas comuns de morte em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas.
As outras causas são:
- Infecções do trato urinário– a disfunção urinária é o problema mais comum que os pacientes com atrofia de múltiplos sistemas enfrentam e 50% deles desenvolvem infecções recorrentes do trato urinário inferior e morrem de complicações por causa disso. A maioria dos pacientes usa cateteres urinários devido aincontinência urinária.
- Pneumonia por aspiração 9,5%
- Aspiração aguda 4,8% – muitos pacientes apresentam dificuldades de deglutição e estão em sondas de gastrostomia percutânea (PEG) para minimizar as dificuldades de deglutição e aspirações, porém, as aspirações tendem a ocorrer mesmo enquanto os pacientes estão na sonda de PEG.
- Síndrome de desperdício – 14,3%
Conclusão
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurodegenerativa rara. Embora seja uma doença rara, o prognóstico é bastante ruim, pois a atrofia de múltiplos sistemas não tem cura ou tratamento para interromper ou reduzir a progressão da doença. de acordo com os estudos, muitos pacientes morrem por causa da doença ou devido às suas complicações dentro de 6 a 10 anos após o início dos sintomas. O intervalo mediano de necessidade de auxílio para locomoção, confinamento em cadeira de rodas, acamado e óbito foi respectivamente de 3,5,8,9 anos. Os fatores que afetam a sobrevivência são a idade de início (a idade avançada reduz as taxas de sobrevivência) e o fenótipo clínico. Se os sintomas motores e os sintomas autonômicos ocorrerem juntos dentro de 3 anos após os sintomas iniciais, a expectativa de vida será menor. As causas comuns de morte são broncopneumonia (48%), parada cardiorrespiratória (33,3%), morte súbita (21% incluindo a parada cardiorrespiratória), infecções do trato urinário, aspiração aguda e pneumonia por aspiração.
Referências:
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5489432/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2117630/
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