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A distrofia muscular pode ser definida como degeneração progressiva e desgaste dos músculos do corpo. É um grupo de doenças que compreende 30 formas de distrofia muscular. A principal causa desta condição é a herança de genes mutados de geração em geração. Causa uma deficiência de uma proteína chamada distropina, necessária para o crescimento e funcionamento do corpo. A doença varia de leve a moderada a grave em seus sintomas. Pode ser tão grave que pode ser fatal quando envolve os músculos dos pulmões, do coração e de outros órgãos vitais.
Quanto tempo você consegue viver com distrofia muscular?
A distrofia muscular (DM) é um grupo de doenças hereditárias caracterizadas pelo desgaste progressivo dos músculos voluntários do corpo.1É causada por mutações nos genes que perturbam a produção de uma proteína chamada distrofina. A distrofina é uma proteína necessária para o crescimento saudável e funcionamento dos músculos.2
A deficiência ou ausência desta proteína pode causar dificuldade de marcha, deglutição e coordenação muscular. A condição interfere no funcionamento normal dos músculos dependendo do tipo e gravidade da doença. Os efeitos podem variar de leves a moderados a graves. Ela progride lentamente ao longo dos anos para causar deficiências.
A expectativa de vida de alguns tipos de distrofia muscular é curta e a maioria deles morre no início da idade adulta. No entanto, em alguns tipos, o indivíduo afetado pode apresentar efeitos leves nos músculos e viver uma vida normal. Quando afeta os músculos do coração e dos pulmões em casos graves, pode ser fatal.
A distrofia muscular pode se desenvolver em qualquer idade. Seu progresso para a degeneração dos músculos também é gradual e lento. Seu aparecimento geralmente é observado na infância, porém também pode aparecer na meia-idade ou mais tarde. Seu aparecimento em uma determinada idade depende do tipo e da gravidade.
A gravidade da doença depende de –
- Idade de início da doença
- Tipo da condição
- A taxa com que progride
- Afecções dos músculos cardíacos
- Afecções dos músculos dos pulmões
- O estilo de vida do indivíduo
Expectativa de vida da distrofia muscular dependendo de seus tipos
Miotônico– é um tipo comum de distrofia muscular que varia de formas leves a graves. Pode aparecer em qualquer idade. Na forma leve, sua evolução é lenta e não causa a morte. Porém, pode causar complicações potencialmente fatais em sua forma grave.
Duchenne– é o tipo mais comum. É também o tipo mais grave de distrofia muscular.2Ela se desenvolve principalmente em meninos na primeira infância. A pessoa afetada tem uma vida curta e morre na casa dos 20 ou 30 anos.
Becker– é semelhante ao Duchenne, mas não apresenta sintomas graves como o Duchenne.2Aparece no final da infância e não afeta a vida da pessoa afetada em todos os casos.
Facioescapulohumeral– afeta os músculos na infância ou na idade adulta. É também uma forma mais branda de distrofia muscular. Tem progresso gradual e raramente afeta a expectativa de vida da pessoa afetada.
Oculofaríngeo– esta forma de distrofia muscular geralmente não aparece. Ela se desenvolve apenas em uma pessoa na faixa dos 50 anos.3Não causa afecções graves dos músculos. Não é fatal.
Emery-Dreifuss– geralmente se desenvolve na infância ou no início da idade adulta. Seu início e progresso são lentos. A maioria dos pacientes com esta forma da doença sobrevive até a meia-idade.
Conclusão
A distrofia muscular é uma doença degenerativa lenta e progressiva dos músculos do corpo. Causa incapacidade a tal ponto que o paciente não consegue se mover sem uma cadeira de rodas. É um grupo de 30 formas de distrofia muscular. A expectativa de vida é diferente para cada forma de distrofia muscular, dependendo do tipo e da gravidade. Nos medicamentos modernos, não existe um medicamento definitivo que possa curar a doença.
Referências:
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/duchenne-and-becker-muscular-dystrophy
- https://www.nichd.nih.gov/health/topics/musculardys/conditioninfo/types
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7245/oculopharyngeal-muscular-dystrophy
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