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A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo heterogêneo de distúrbios hematológicos que afeta a hematopoiese da medula óssea, causando redução do número de células sanguíneas maduras. Como o nome indica, a linhagem de células-tronco mieloides é afetada e pode envolver uma ou todas as linhagens celulares. Isto pode levar à redução do número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou plaquetas, causandoanemia, leucopenia e/outrombocitopenia. Como a síndrome mielodisplásica segue um curso heterogêneo da doença, ela pode até se transformar emleucemia mieloide aguda(AML). É considerada uma condição pré-maligna e encontrada geralmente na população idosa com mais de 65 anos. É mais prevalente em homens do que em mulheres.
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Como a síndrome mielodisplásica é um distúrbio heterogêneo, a sobrevida dos pacientes com síndrome mielodisplásica também é muito variada. A sobrevida dos pacientes depende de vários fatores, como gravidade da citopenia (linhagem única ou multilinhagem), além da citogenética. Em alguns pacientes, o desenvolvimento da doença é muito lento e em outros ocorrem citopenias graves que podem resultar em infecções ou sangramento. A maioria das mortes ocorre devido a essas complicações e o restante dos pacientes desenvolve leucemia mieloide aguda.
Existem vários sistemas de estratificação de risco para o prognóstico da síndrome mielodisplásica. Estes incluem a classificação pela OMS (Organização Mundial da Saúde), FAB (French American British Cooperative Group) e IPSS e IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) pelo Myelodysplastic Syndrome Risk Analysis Workshop. IPSS é a estratificação de risco amplamente utilizada para a síndrome mielodisplásica que ajuda a prever o curso clínico da doença, o curso do tratamento e a sobrevivência dos pacientes com síndrome mielodisplásica.
A classificação IPSS foi revisada em 2012 e considera cinco fatores que ajudam a determinar o prognóstico dos pacientes. Esses fatores incluem nível de hemoglobina, contagem de plaquetas, contagem de neutrófilos, porcentagem de blastos na medula óssea e categoria citogenética da doença. O sistema IPSS classificou os pacientes em quatro classes, nomeadamente, pacientes de baixo risco, risco intermediário 1, risco intermediário 2 e pacientes de alto risco. No entanto, o IPSS-R classifica os pacientes em cinco subgrupos, que são grupos de risco muito baixo, baixo risco, risco intermediário, alto risco e muito alto risco. A sobrevida mediana dos pacientes varia de 8,8 anos a 0,8 anos dependendo da classe de risco.(1)
- Pacientes com risco muito baixo têm uma sobrevida média de 8,8 anos.
- Pacientes com baixo risco têm uma sobrevida média de 5,3 anos e leva cerca de 10,8 anos para desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).
- Pacientes com risco intermediário têm uma sobrevida média de 3,0 anos e pode levar 3,2 anos para desenvolverem LMA.
- Pacientes de alto risco têm uma sobrevida média de 1,6 anos e leva cerca de 1,4 anos para fazer a transição para LMA.
- Pacientes com risco muito alto têm uma sobrevida média de 0,8 anos e leva cerca de 0,7 anos para fazerem a transição para LMA.
- A sobrevida média dos pacientes é de cerca de 18-24 meses, se apresentarem citopenias únicas ou leves, cromossomos normais/anormalidade cromossômica única (excluindo o cromossomo 7) e 10% de mieloblastos na medula óssea.(1) (2)
Causas da síndrome mielodisplásica
A síndrome mielodisplásica ocorre quando há diminuição na formação de células-tronco mieloides devido a distúrbios clonais. É considerada primária (idiopática ou de novo) ou secundária a vários fatores ambientais, como exposição a quimioterapia prévia (agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II), radiação, produtos químicos (benzeno) e infecção viral. Casos familiares de síndrome mielodisplásica também são observados, mas são raros. A síndrome mielodisplásica secundária está principalmente relacionada ao tratamento com agentes quimioterápicos anteriores, também conhecida como síndrome mielodisplásica relacionada ao tratamento. A síndrome mielodisplásica relacionada ao tratamento (t-MDS) tem chance de transformação em leucemia mieloide aguda (LMA) em cerca de 55% dos casos, enquanto a síndrome mielodisplásica de novo tem chance de transformação em LMA em cerca de 30% dos casos. O prognóstico geral para t-MDS também é ruim, com uma sobrevida média de 30 semanas.(2)
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/207347-overview#showall
- Dotson JL, Lebowicz Y. Síndrome Mielodisplásica. [Atualizado em 10 de janeiro de 2019]. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): Publicação StatPearls; 2019 janeiro.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534126/
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