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A doença mista do tecido conjuntivo é um tipo raro de doença autoimune em que o mecanismo de defesa do corpo ataca suas próprias células. Tem características de três diferentes doenças do tecido conjuntivo que incluemlúpus eritematoso sistêmicoou LES,esclerodermia/esclerose sistêmica epolimiosite.
Qual é o prognóstico da doença mista do tecido conjuntivo?
Ocorre mais comumente em mulheres na faixa etária de 20 a 30 anos. Em alguns casos, características de artrite reumatóide também podem estar presentes. A longo prazo, o prognóstico para a maioria das pessoas com doença mista do tecido conjuntivo é bom. Embora o prognóstico para o paciente dependa dos sinais e sintomas por ele apresentados, em cerca de 80% dos pacientes é observada uma taxa de sobrevida de 10 anos para a doença. Algumas pessoas também podem permanecer sem sintomas por alguns anos, mesmo sem tratamento. No entanto, em 13% dos casos, a doença pode piorar com o tempo e levar a complicações fatais num período de cerca de 6 a 12 anos. Pessoas com esclerose sistêmica/esclerodermia e polimiosite apresentam pior prognóstico. A causa mais comum de morte em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo é a hipertensão pulmonar.
Diagnóstico e tratamento da doença mista do tecido conjuntivo
O diagnóstico é feito com base na história sugestiva de doença do tecido conjuntivo e o exame físico mostrará sinais positivos associados à doença. Um exame de sangue confirmará o diagnóstico que mostra a presença de anticorpos encontrados na doença mista do tecido conjuntivo.
Quanto ao tratamento da doença mista do tecido conjuntivo, os medicamentos só podem controlar os sintomas e não curar completamente a doença. Os AINEs são administrados para suprimir a inflamação dos músculos e articulações e também para ajudar a aliviar a dor. Quando há envolvimento dos pulmões e do coração, podem ser prescritos glicocorticóides para controlar a infecção. Em alguns casos graves, medicamentos imunossupressores podem ser necessários por um longo período de tempo. Como diferentes pessoas apresentam queixas diferentes, o manejo é planejado de acordo com os sinais e sintomas.
A perspectiva final para a doença mista do tecido conjuntivo mostrou resultados diferentes em pacientes diferentes. Com cuidados e tratamento adequados, uma pessoa pode sobreviver 10 a 12 anos após o diagnóstico ter sido feito em cerca de três quartos dos casos, enquanto os restantes apresentam um declínio na saúde mesmo com tratamento.
Causas e sintomas da doença mista do tecido conjuntivo
A causa exata da doença mista do tecido conjuntivo ainda permanece desconhecida. Estudos demonstraram predisposição genética, mas por que o sistema imunológico ataca as células do próprio corpo ainda não está claro.
Os sintomas geralmente incluem características de outras doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite e LES (lúpus eritematoso sistêmico). O primeiro sintoma que se desenvolve meses ou anos antes de outros sintomas é o fenômeno de Raynaud, em que os vasos sanguíneos das mãos e dos pés se contraem temporariamente para reduzir o fluxo sanguíneo para eles. Isso ocorre como resultado de um mecanismo compensatório para conservar o calor do corpo em momentos de estresse e frio. Não é um problema de saúde sério para a maioria das pessoas, mas pode causar grandes danos em outras. É seguida de dor ou inflamação das articulações, fraqueza muscular, episódios de febre e tendência a cansar-se facilmente. Pode haver edema nas mãos devido ao acúmulo de líquido nos tecidos, causando inchaço. As manifestações cutâneas incluem manchas marrom-avermelhadas na pele e nos nós dos dedos, pálpebras roxas, alopecia ou perda de cabelo e telangiectasia ao redor das unhas, onde os pequenos vasos sanguíneos dos dedos se dilatam, especialmente ao redor das unhas (periungueal). Pode haver diminuição da motilidade do esôfago, dificuldade em respirar, aumento da pressão arterial pulmonar e inflamação das camadas musculares do coração (pericardite e miocardite). Outros sintomas incluem doença renal, anemia e diminuição da contagem de glóbulos brancos, juntamente com aumento dos gânglios linfáticos, aumento do tamanho do fígado e do baço. As manifestações neurológicas incluem dores de cabeça causadas principalmente por vasoconstrição, convulsões, hemorragia cerebral ou trombose e neuropatias em diferentes áreas do corpo.
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