A neuromielite óptica, também conhecida como distúrbio do espectro da neuromielite óptica, é uma inflamação crônica rara do sistema nervoso central mediada por autoanticorpos. Anteriormente considerada uma variante da esclerose múltipla, é agora uma doença distinta. Na maioria dos pacientes, são produzidos anticorpos contra o canal de água da aquaporina 4 dos astrócitos (AQP4), que leva a exacerbações recorrentes de neurite óptica e mielite. Alguns pacientes podem ter envolvimento do tronco cerebral e do cérebro, causando síndrome postrema ou síndrome diencefálica, levando asoluços,náusea,vômito,narcolepsia, afeto muscular. Os pacientes também sofrem de sintomas de fadiga, dor, dor de cabeça, distúrbios do sono edepressão.(1)
A idade média de início da doença é em torno de 39 anos e as mulheres são mais frequentemente afetadas pela neuromielite óptica, especialmente nos casos de soropositividade para AQP4, em que a proporção entre mulheres e homens pode ser de 10:1. Mesmo após o tratamento, a recuperação das recidivas é incompleta e a remissão da doença é rara. A neuromielite óptica recidivante é responsável por cerca de 80-85% de todos os casos e cada recidiva leva ao aumento da incapacidade neurológica. O prognóstico é pior com taxas de mortalidade aumentadas em pacientes com terapia imunossupressora de longo prazo.(1)
Qual é o melhor tratamento para neuromielite óptica?
O tratamento da neuromielite óptica depende se o tratamento é para ataques agudos ou para terapia de longo prazo do paciente. Os ataques agudos de neuromielite óptica são tratados com corticosteróides sistêmicos ou plasmaférese terapêutica. Altas doses de metilprednisolona IV (3-5 dias) são a primeira linha de tratamento quando o diagnóstico de neuromielite óptica é confirmado ou suspeito. A pulsoterapia precoce é crucial para minimizar a perda de axônios durante o ataque. Se nenhuma melhora ou piora dos sintomas for observada com a terapia com corticosteróides, então a plasmaférese terapêutica (5-7 ciclos) é o tratamento de escolha. Estudos demonstraram resultados superiores com a adição de neuromielite óptica terapêutica aos glicocorticóides do que com glicocorticóides isolados.(2)
Como o curso da neuromielite óptica é de natureza recidivante, a terapia imunossupressora de longo prazo é importante para o manejo da doença e para um melhor prognóstico. A terapia de longo prazo por quase 5 anos tem sido sugerida para a prevenção de doenças. Contudo, a duração do tratamento em cada paciente deve ser individualizada dependendo da eficácia do tratamento, do curso clínico da doença e das complicações associadas. A monoterapia com prednisolona em baixas doses foi considerada eficaz na redução das recidivas da doença; no entanto, é usado como terapia combinada com azatioprina ou ciclosporina.(2)
A azatioprina, um análogo da purina, tem efeito antiproliferativo e imunossupressor. Demora de 3 a 6 meses para ser totalmente eficaz, portanto, inicialmente, a prednisona oral deve ser administrada e pode ser reduzida gradualmente quando a azatioprina for totalmente eficaz. A depressão da medula óssea e as pancitopenias são efeitos colaterais comuns da droga. O rituximabe causa redução na produção de anticorpos e atua diretamente contra os linfócitos CD20 e B. Os efeitos colaterais incluem prurido, erupção cutânea, dor de cabeça ou febre relacionada à infusão intravenosa. Azatioprina e rituximabe são os dois medicamentos mais comumente usados para terapia imunossupressora na neuromielite óptica. Alguns estudos comparativos demonstraram que o rituximabe é mais superior à azatioprina; portanto, o rituximabe é atualmente o tratamento mais eficaz para a neuromielite óptica.(1)
O micofenolato de mofetil é outro imunossupressor utilizado no tratamento da neuromielite óptica. O micofenolato mofetil tem menos efeitos colaterais que a azatioprina com eficácia semelhante. A imunoglobulina intravenosa também se mostrou eficaz no tratamento da neuromielite óptica; no entanto, existem poucos estudos sobre a eficácia do medicamento. O metotrexato também tem sido utilizado como opção de tratamento em pacientes que não respondem ao tratamento de primeira linha e apresentam maiores efeitos colaterais com outras terapias. Medicamentos para esclerose múltipla, como interferon beta, fingolimode, alemtuzumabe, natalizumabe, acetato de glatirâmero, fumarato de dimetila, são considerados ineficazes no tratamento da neuromielite óptica e são conhecidos por piorar a doença; portanto, são contra-indicados no tratamento da neuromielite óptica.(1)
Existem terapias emergentes que estão atualmente em ensaios clínicos, como eculizumabe, tocilizumabe e inibidor da esterase C1. Esses medicamentos mostraram resultados promissores em ensaios clínicos e, esperançosamente, estarão disponíveis como medicamentos mais recentes para o tratamento da neuromielite óptica no futuro.(2)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6206299/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6172906/
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