A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta o sistema neuromuscular esquelético. Autoanticorpos são produzidos contra os receptores pós-sinápticos de acetilcolina nicotínicos da junção neuromuscular esquelética, resultando em fraqueza muscular esquelética. A característica da miastenia gravis é a fraqueza muscular flutuante com fadiga que agrava com o aumento da atividade e alivia com o repouso. Portanto, seus sintomas melhoram pela manhã e pioram à tarde ou à noite. Os músculos comumente afetados são os músculos oculares, músculos orofaríngeos e músculos esqueléticos proximais. Em cerca de 85% dos pacientes estão presentes sintomas oculares de visão dupla e pálpebras caídas. A fraqueza orofaríngea afeta a mastigação, a deglutição, a fala e a respiração, enquanto outras fraquezas musculares esqueléticas proximais levam à fraqueza dos membros, causando dificuldade para sentar, levantar-se de uma cadeira, subir escadas efadigacom prolongadoandando.
Qual é o melhor tratamento para a miastenia gravis?
Embora não haja consenso no tratamento ou nenhum tratamento testado, a miastenia gravis é uma condição altamente tratável. A miastenia gravis é tratada tendo em mente vários fatores, como idade de início da doença, distribuição da fraqueza, gravidade da doença, progressão da doença, presença ou ausência de patologia tímica e perfil sorológico. Vários métodos de tratamento da miastenia gravis incluem tratamento sintomático, inibidores da colinesterase, imunomoduladores, imunossupressores, plasmaférese e timectomia.
Inibidores e imunomoduladores da acetilcolina esterase (AChE) constituem o padrão para o tratamento da miastenia gravis. Os inibidores da AChE incluem piridostigmina e neostigmina. A piridostigmina é utilizada apenas para terapia de manutenção e tratamento sintomático; não cura a doença subjacente. A neostigmina é usada em circunstâncias onde a piridostigmina não está disponível. A dose eficaz dos inibidores da AChE depende da gravidade da doença e de outros fatores que podem afetar a transmissão colinérgica (como certos medicamentos ou insuficiência renal).
Aqueles pacientes que apresentam sintomas generalizados beneficiam-se de agentes imunomoduladores. A imunomodulação é adquirida por corticosteróides e imunossupressores não esteróides, como azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil, rituximabe, ciclofosfamida e outras terapias imunológicas incluem PLEX e IVIg. Os imunossupressores não esteróides são usados quando os corticosteróides não são indicados e podem ser usados em combinação com esteróides quando há risco de efeito colateral dos esteróides. Os imunossupressores devem ser reduzidos gradualmente assim que a remissão for alcançada. No entanto, estes agentes não são eficazes no controlo dos sintomas oculares. PLEX e IVIg são reservados para casos graves, incluindo casos refratários ou crises de miastenia.
A plasmaférese é utilizada como adjuvante dos imunossupressores no manejo de crises de miastenia ou casos refratários. Acredita-se que ele remova da circulação fatores humorais circulantes, como anticorpos anti-AChR e complexos imunológicos. É um tratamento eficaz, mas os efeitos da plasmaférese são de curta duração, durando apenas 2 meses; portanto, a plasmaférese regular de longo prazo é necessária semanal ou mensalmente para controlar a doença, se outros métodos não conseguirem manter a doença sob controle.
Pacientes com miastenia gravis generalizada apresentam hiperplasia tímica em 85% dos casos e timoma em 10-15% dos casos. Esses pacientes são positivos para anti-AChR-ab; portanto, a timectomia é indicada em pacientes com ou sem timoma que apresentam miastenia gravis generalizada. A timectomia é o tratamento de primeira linha para pacientes com miastenia generalizada. No entanto, na miastenia gravis e no timoma de início tardio, a timectomia não tem efeito no curso da doença. A timectomia tem potencial para induzir remissão em pacientes seletivos.
Os pacientes também são aconselhados sobre dieta e modificação de atividades. Eles são aconselhados a seguir uma dieta pobre em carboidratos, sódio e rica em proteínas para evitar ganho excessivo de peso. Por sofrerem de disfagia e dificuldade de mastigação, também são aconselhados a consumir alimentos macios e evitar carnes e alimentos duros e difíceis de mastigar. Além disso, os líquidos devem ser administrados de forma espessada para evitar regurgitação. Eles também são informados sobre a natureza flutuante da doença e recomendados a evitar atividades extenuantes que possam aumentar a fadiga e a descansar entre as atividades.
Portanto, não existe um tratamento melhor ou específico para a miastenia gravis. O tratamento é altamente individualizado e varia de paciente para paciente, dependendo das características clínicas apresentadas e da gravidade da doença.
Referências:
- Aydin Y, Ulas AB, Mutlu V, Colak A, Eroglu A. Timectomia na Miastenia Gravis. Eurasiano J Med. 2017;49(1):48–52.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416933
- https://emedicine.medscape.com/article/1171206-treatment#d13
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