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A hipertensão pulmonar é causada devido à vasoconstrição dos vasos sanguíneos dos pulmões que causam dificuldade no bombeamento do sangue do coração para os pulmões levando à dificuldade na troca de gases. A carga de trabalho do coração aumenta e o coração tem que trabalhar mais para bombear o sangue através dos vasos pulmonares estreitados. Isso leva ao enfraquecimento dos músculos cardíacos com o tempo e ao menor fornecimento de sangue oxigenado a diferentes tecidos e órgãos.
Tipos de hipertensão pulmonar
A OMS em 2003 apresentou uma classificação para hipertensão pulmonar que varia do grupo 1 ao grupo 5. O grupo 1 refere-se a inúmeras causas, incluindo doenças do tecido conjuntivo (doenças autoimunes), doenças hepáticas, doenças cardíacas congênitas, anemia falciforme, infecção por HIV, esquistossomose (infecção parasitária), devido a medicamentos e certas toxinas (incluindo algumas pílulas dietéticas e drogas recreativas) e doenças que afetam pequenos vasos sanguíneos dos pulmões. Este grupo também inclui hipertensão pulmonar idiopática sem causa conhecida.
A hipertensão pulmonar do grupo 2 é causada por condições que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da válvula mitral e pressão arterial sistêmica crônica elevada. O Grupo 3 PH refere-se a condições hipóxicas e diversas condições respiratórias e pulmonares, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), fibrose pulmonar (doenças pulmonares intersticiais) e apnéia do sono. A HP do Grupo 4 está associada a distúrbios de coagulação, como coágulos sanguíneos nos pulmões (embolia pulmonar). A hipertensão pulmonar do grupo 5 é uma categoria diversa, como doenças sanguíneas (policitemia vera e trombocitemia), doenças metabólicas, incluindo doenças da tireoide e doenças de armazenamento de glicogênio, doenças sistêmicas (como sarcoidose e vasculite), doenças renais e outras condições, incluindo tumores que causam compressão das artérias pulmonares.
Qual é o medicamento de escolha para hipertensão pulmonar?
O medicamento de escolha para hipertensão pulmonar depende do grupo de HP e da causa subjacente. A hipertensão pulmonar é uma doença progressiva, que representa risco de vida se não for tratada, com uma taxa de sobrevivência de apenas 2-3 anos na ausência de tratamento. Houve avanços nas modalidades de tratamento com aumento da taxa de sobrevivência para 5 a 10 anos e mais medicamentos no mercado. Infelizmente, não existe cura definitiva para a hipertensão pulmonar. O objetivo do tratamento é focado em retardar a progressão da doença, melhorando a qualidade de vida do paciente com medicamentos e modificações no estilo de vida.
Existem várias opções de tratamento aprovadas pela FDA dos EUA (Food and Drug Administration), que incluem análogos da prostaciclina (também conhecidos como vasodilatadores) que reduzem a pressão arterial através do relaxamento dos vasos sanguíneos pulmonares. O relaxamento dos vasos sanguíneos causa aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões, reduzindo assim a carga de trabalho do coração. A prostaciclina usada no treprostinil, que pode ser tomada por via oral (Orenitram), inalada (Tyvaso e iloprost), IV (Remodulin) e subcutânea e também Flolan (epoprostenol) é usada como vasodilatador.
Antagonistas do receptor de endotelina (AREs) são um grupo de medicamentos que previnem a vasoconstrição. Geralmente são tomados por via oral e os vários ERAs utilizados são ambrisentano (Letairis), macitentano (Opsumit) e bosentano (Tracleer).
Inibidores da fosfodiesterase-5 (inibidores da PDE 5 ajudam os pulmões a produzir vasodilatadores naturais pelo aumento de cGMP e NO. Os inibidores da PDE 5 usados são sildenafil (Revatio) e tadalafil (Adcirca) na forma oral.
A guanilato ciclase solúvel (sGC) relaxa os vasos sanguíneos pulmonares, aumentando a interação da sGC com o NO. O exemplo inclui riociguat (Adempas).
O Agonista Seletivo do Receptor IP ajuda a relaxar os vasos sanguíneos nos pulmões, ativando o receptor de prostaciclina. O exemplo é o selexipag (Uptravi) tomado por via oral.
As terapias convencionais para hipertensão pulmonar incluem bloqueadores dos canais de cálcio (como nifedipina e diltiazem). Os anticoagulantes são usados na forma de varfarina (Coumadin), heparina, fondaparinux e argatroban para prevenir a coagulação do sangue. A digoxina alivia os sintomas de insuficiência cardíaca ao diminuir e fortalecer os batimentos cardíacos. Os diuréticos ajudam a remover o acúmulo extra de líquido do corpo, reduzindo o inchaço. Pacientes com dificuldade para respirar também podem receber oxigênio artificial, se necessário.
Em casos graves de hipertensão pulmonar, juntamente com medicamentos, cirurgias como transplante de pulmão, septostomia atrial ou transplante de coração e pulmão podem ser recomendadas.
O paciente também é aconselhado a modificar o estilo de vida e todos os tratamentos acima ajudam a prolongar a taxa de sobrevivência de pacientes com hipertensão pulmonar.
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