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A leucemia é umaCâncerde sangue emedula óssea, onde há proliferação deglóbulos brancos. A leucemia de células pilosas é uma variante rara da leucemia, que causa proliferação crônica e anormal de linfócitos (células B). Essas células anormais apresentam projeções peludas ao microscópio, daí o nome de leucemia de células cabeludas. Existem níveis elevados de células leucêmicas no sangue e na medula óssea e níveis reduzidos de glóbulos brancos,glóbulos vermelhose plaquetas. Este desequilíbrio nas células sanguíneas torna o corpo propenso a infecções, distúrbios hemorrágicos eanemia.
Qual é a taxa de sobrevivência para leucemia de células pilosas?
A leucemia de células pilosas apresenta boa resposta ao tratamento e há remissão do câncer com 95% de chance de recuperação da doença. A leucemia de células pilosas tem prognóstico positivo com excelente taxa de sobrevivência. Não existe tratamento permanente para a leucemia de células pilosas, por isso é uma doença incurável. No entanto, com a quimioterapia, a doença apresenta remissão de 10 anos. Apesar de não ter cura permanente, a taxa de sobrevivência dos pacientes é boa e os pacientes continuam a viver uma vida normal e saudável com monitoramento da doença a longo prazo. Os dados relativos aos resultados a longo prazo da doença são limitados devido a estudos restritos sobre a taxa de sobrevivência a longo prazo da doença.
Os dados também são limitados porque a doença é rara e a recolha de dados e estudos são mínimos. Resultados promissores foram encontrados em pacientes com quimioterapia relacionada à pentostatina e houve uma alta taxa de sobrevivência nesses pacientes. As opções de tratamento superiores para taxas ideais de sobrevivência a longo prazo são baixas devido às escassas estatísticas de longo prazo. Mais estudos estão em andamento e esperamos que no futuro haja avanços nas opções de tratamento para uma maior taxa de sobrevivência.
Quais são as causas e sintomas da leucemia de células pilosas?
A leucemia de células pilosas é comumente observada em homens com uma proporção de homens para mulheres de 5:1 e geralmente observada em adultos na faixa etária de 40 a 70 anos. A causa da leucemia de células pilosas ainda é desconhecida. Acredita-se que seja o resultado de uma aberração no DNA responsável pela produção de células-tronco para linfócitos na medula óssea. Esta aberração leva à produção excessiva de linfócitos imaturos e anormais no sangue e na medula óssea. A causa desta aberração no DNA também é desconhecida. A progressão da leucemia de células pilosas é um processo muito lento e muitas vezes não é diagnosticada nos estágios iniciais da doença e é principalmente diagnosticada incidentalmente em um exame de sangue de rotina. Algumas pessoas podem apresentar sintomas de letargia,fadiga, febre e infecções recorrentes, hematomas fáceis, saciedade precoce,perda de peso, sensibilidade/aumento do baço (devido à coleção de células leucêmicas),hepatomegalia,linfadenopatia,falta de ar,sudorese excessiva,dor ósseae manchas vermelhas na pele.
Qual é o diagnóstico e tratamento para a leucemia de células pilosas?
A leucemia de células pilosas pode ser diagnosticada com exames de sangue, que incluem hemograma completo (CBC) e esfregaço de sangue periférico oumedula ósseatestes, incluindo aspiração de medula óssea e biópsia de medula óssea. UMTomografia computadorizadaou umultrassomtambém pode ser optado por procurar sinais de esplenomegalia, hepatomegalia e linfadenopatia. O diagnóstico é confirmado com imunofenotipagem (citometria de fluxo) para busca de antígenos relacionados à leucemia de células pilosas. A leucemia de células pilosas é um câncer de progressão lenta e pode não exigir tratamento imediato. Globalmente, a decisão de tratamento baseia-se em citopenias sintomáticas, aumento da esplenomegalia, progressão da doença ou outras complicações. Em cerca de 10% dos pacientes, nenhum tratamento é necessário. Aqueles que necessitam de tratamento são tratados com quimioterapia. A quimioterapia inclui medicamentos como cladribina e pentostatina por via intravenosa. Outros medicamentos imunoterapêuticos incluem interferon e rituximabe. Geralmente, a cladribina e a pentostatina são os medicamentos de primeira linha e demonstraram ser realmente eficazes. O rituximabe junto com a cladribina ou a pentostatina mostrou remissão completa nos casos iniciais de recidiva. Nas remissões múltiplas, depois de esgotadas todas as opções terapêuticas, o interferon-alfa e a esplenectomia são o último recurso.
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