Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com esclerodermia?

A esclerodermia sistêmica é uma doença autoimune que afeta a pele e os órgãos internos. É caracterizada por tecido cicatricial (fibrose) na pele e em outros órgãos. A fibrose é causada pela produção excessiva de colágeno no corpo. O colágeno normalmente fortalece e sustenta os tecidos conjuntivos. Os sinais e sintomas da esclerodermia sistêmica geralmente começam com episódios deFenômeno de Raynaud, que pode ocorrer semanas ou anos antes da fibrose. As mãos podem inchar e a pele engrossar e endurecer. A fibrose também pode afetar órgãos internos e causar deterioração ou falência dos órgãos afetados. Os órgãos mais comumente afetados são o esôfago, o coração, os pulmões e os rins.

Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com esclerodermia?

A esperança de vida de uma pessoa com esclerodermia depende do envolvimento dos principais órgãos, especialmente pulmão e coração, bem como da existência de lesões vasculares digitais graves. Se houver doença pulmonar intersticial ou hipertensão arterial pulmonar, a expectativa de vida é reduzida. Se não houver envolvimento desses órgãos ou vasculite digital, e os controles médicos apropriados forem seguidos, espera-se uma boa expectativa de vida.

A sobrevivência é determinada pelo subtipo da doença e pelas manifestações internas do órgão. O exame anual proativo e de rotina permite a intervenção precoce com medicamentos modificadores da doença. Estas levaram a uma melhoria nas previsões e nos resultados a longo prazo nos últimos anos.

A maioria das mortes entre pacientes com esclerose sistêmica está relacionada à fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar ou doença cardíaca. Outras causas importantes de morte incluem doenças renais, câncer, gastrointestinais e infecciosas.

Os fatores de risco são envolvimento extenso da pele, envolvimento do coração e/ou pulmão, doença renal e presença de anticorpos antitiropesomerasa I e/ou anti-Th. Quando a doença começa em idade mais jovem, o prognóstico é pior. Pessoas com esclerodermia cutânea sistêmica difusa têm pior expectativa de vida do que o tipo cutâneo limitado.

Existem três tipos de esclerodermia sistêmica, definidas pelos tecidos afetados na doença.

-Esclerose cutânea difusa sistêmica afetando as mãos, antebraços, braços, coxas ou tronco. Pode afetar o rosto.

-Esclerose Cutânea Sistêmica Limitada, onde o espessamento da pele ocorre apenas nas mãos e antebraços, pés e pernas. Pode afetar o rosto.

-A Esclerose Sistêmica Limitada é uma modalidade rara (aproximadamente 5% de todos os casos) e se caracteriza por afetar os órgãos internos sem causar espessamento da pele.

O tratamento depende dos sintomas presentes e dos órgãos afetados pela doença e pode incluir terapia imunossupressora.

Qual é a causa da esclerodermia?

A causa exata da esclerose sistêmica é desconhecida. Acredita-se que seja causada por uma lesão nas células que revestem os vasos sanguíneos que resulta na ativação excessiva das células do tecido conjuntivo da pele chamadas fibroblastos. Os fibroblastos geralmente produzem colágeno e outras proteínas. O acúmulo de colágeno na pele e em outros órgãos causa os sinais e sintomas da doença.

Suspeita-se que os seguintes fatores possam ser importantes para o desenvolvimento da esclerodermia.

-Atividade imunológica ou inflamatória anormal

-Suscetibilidade Genética:Embora não se acredite que genes específicos causem esclerodermia, certos genes (ou combinações de genes) podem aumentar o risco de uma pessoa ser afetada. Esses genes incluem vários genes do complexo antígeno leucocitário humano (HLA) e também genes não relacionados ao HLA, como os genes TNFAIP3, CD247, IRF5, STAT4 e PTPN22. No entanto, embora o risco de ser afectado pela doença aumente quando há um familiar afectado, a condição não é transmitida directamente de pais para filhos.

-Gatilhos Ambientais:Certas infecções, lesões, medicamentos (por exemplo, vitamina K, cocaína, penicilamina, inibidores de apetite e alguns agentes quimioterápicos) e produtos químicos, por exemplo, sílica, solventes orgânicos, pesticidas, hidrocarbonetos alifáticos e resina epóxi podem desencadear a doença.

-Hormônios:Como as mulheres desenvolvem esclerodermia com mais frequência do que os homens, os investigadores suspeitam que as hormonas podem desempenhar um papel. No entanto, o papel dos hormônios femininos não foi comprovado.

A esclerodermia generalizada também pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes, comolúpus eritematoso sistêmicoe polimiosite.

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