A mielofibrose é uma doença neoplásica das células-tronco hematopoiéticas mieloides. Pode ser primária ou secundária subsequente a outras doenças, como policitemia vera e trombocitose essencial. É uma doença relativamente rara da medula, acompanhada de fibrose da medula óssea. É agrupado em neoplasias mieloproliferativas, que também incluem policitemia vera, trombocitemia essencial e neoplasias mieloproliferativas não classificadas. A doença é bastante rara e ocorre principalmente em idosos com mais de 50-60 anos de idade e tem predileção pelo sexo masculino. A etiologia da doença ainda não é clara, mas a radiação prévia e a exposição a solventes como benzeno e tolueno têm sido implicadas como factores de risco. Está associado aanemia, leucopenia/leucocitose, trombocitopenia/trombocitemia,esplenomegalia,hepatomegaliae manifestação de sintomas e complicações associadas a essas anormalidades.
Qual é a expectativa de vida de alguém com mielofibrose?
Pacientes com mielofibrose apresentam pior sobrevida quando comparados à população em geral. Eles também reduziram a expectativa de vida em comparação com outras neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia essencial). Essas descobertas foram apoiadas por um estudo em uma coorte de 9.000 pacientes. Quando comparada à policitemia vera e à trombocitemia essencial, a taxa de sobrevivência dos pacientes com mielofibrose não melhorou ao longo do tempo. Eles também corriam maior risco de transformação para síndrome mielodisplásica e leucemia mieloide aguda. A ampla mortalidade em pacientes com mielofibrose é modificada pelo aumento do risco de sangramento, ocorrências tromboembólicas, infecções, insuficiência cardíaca,insuficiência hepática,insuficiência renale mortalidade pós-esplenectomia.(1)
A idade é outro preditor de expectativa de vida em pacientes com mielofibrose. Como a doença é encontrada na população idosa, o aumento da idade (>65 anos) está associado a pior prognóstico. Isso pode ser atribuído à forma mais agressiva da doença em indivíduos mais velhos e às complicações relativamente maiores associadas aos idosos. O sexo masculino também é outro fator prognóstico associado à redução da sobrevida. Diante disso, as mulheres têm uma taxa de sobrevivência melhor do que os homens, e a razão por trás disso ainda não está clara. A vascularização da medula óssea está aumentada em cerca de 70% dos pacientes com mielofibrose e também é um indicador de mau prognóstico. Outros indicadores de mau prognóstico incluem anemia, leucopenia, leucocitose, trombocitopenia, blastos circulantes, anomalias cariotípicas, precursores de granulócitos elevados e sintomas de aumento do metabolismo.
A sobrevida média dos pacientes com mielofibrose é de 3,5-5,5 anos e a sobrevida em 5 anos é reduzida para cerca de metade da esperada para a faixa etária e sexo apropriados. Aproximadamente
