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A taxa de malignidade do feocromocitoma é de cerca de 10%. A taxa de malignidade do paraganglioma é de aproximadamente 35%(1).
Qual é a diferença entre paraganglioma e feocromocitoma?
Paraganglioma e feocromocitoma são tumores neuroendócrinos decorrentes das células cromafins, que secretam catecolaminas (epinefrina e norepinefrina). São tumores raros que ocorrem em 2 a 8 por 1 milhão de pessoas por ano e em 0,1% dos pacientes hipertensos.
Segundo a OMS, esses tumores são classificados com base na sua localização/origem, sendo classificados como tumores da medula adrenal ou tumores paragânglios extra-adrenais. Feocromocitoma é o termo dado aos tumores de células cromafins encontrados na glândula adrenal, que representa quase 85% de todos os tumores. Os tumores fora da glândula adrenal são conhecidos como feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas, que constituem 15% de todos os tumores de células cromafins.(1),(2).
Embora a maioria destes tumores sejam esporádicos, aproximadamente 35% deles são de origem familiar, tornando-os fortemente hereditários. A maioria desses tumores é encontrada no abdômen, compreendendo 98% de todos os tumores, incluindo feocromocitoma e paraganglioma. Os paragangliomas podem ser encontrados em qualquer lugar entre a base do crânio e a região pélvica, incluindo a região da cabeça e pescoço (ao longo do nervo vago e glossofaríngeo; também conhecido como corpo carotídeo e corpo do glômus jugular), tórax, parede da bexiga urinária, coração, mediastino, órgão de Zuckerkandl (ao redor da origem da artéria mesentérica inferior). Embora os feocromocitomas sejam principalmente simpáticos, os paragangliomas podem ser simpáticos e parassimpáticos. Os paragangliomas parassimpáticos não secretam catecolaminas e são encontrados principalmente na região da cabeça e pescoço ao longo dos nervos vagal e glossofaríngeo.(1),(2).
Potencial para malignidade
Os paragangliomas são mais agressivos, com taxa de malignidade em torno de 35%; enquanto os feocromocitomas apresentam apenas uma taxa de malignidade de 10%. É difícil isolar um tumor benigno de um maligno. Os fatores de risco para a doença metastática incluem tamanho do tumor primário> 5 cm (em tumores relacionados ao SDHB> 3,5 cm), localização extra-adrenal, presença de mutações SDHB (genes da subunidade da succinato desidrogenase), idade mais jovem do diagnóstico inicial e níveis elevados de 3-MT. Os locais mais comuns de metástase incluem fígado, pulmões, ossos e gânglios linfáticos. A sobrevida global em 5 anos de tumores malignos é de aproximadamente 60%(1),(2).
Características clínicas de paragangliomas e feocromocitomas
Dor de cabeçaé o sintoma mais comum que afeta cerca de 90% dos pacientes, juntamente comsudorese excessiva(principalmente tronco) em cerca de 60-70% dos pacientes e palidez em cerca de 27%. A tríade de sintomas mais comum, que inclui dor de cabeça, palpitações e sudorese, encontrada em pacientes que sofrem de hipertensão, deve soar o alarme para esses tumores. Outros sintomas dos quais os pacientes podem reclamar incluem ansiedade, rubor, tremores, fraqueza, náuseas, vômitos, falta de ar, perda de peso, fadiga, ataques de pânico e nervosismo. Outros sintomas menos comuns incluem febre e prisão de ventre. A hipertensão é principalmente paroxística com casos de pressão arterial normal, mas também pode ser hipertensão prolongada. Alguns pacientes também podem apresentar hipotensão (devido ao aumento dos níveis de adrenalina há estimulação excessiva dos receptores beta-adrenérgicos), hipotensão postural ou episódios alternados de hipertensão e hipotensão.(2).
Estes sinais e sintomas podem ocorrer em crises graves que podem ocorrer várias vezes por dia até algumas vezes por mês, a sua duração pode durar de alguns minutos a vários dias de cada vez e com o tempo estes ataques podem tornar-se mais frequentes e a gravidade também aumenta com o aumento do tamanho do tumor. Durante um ataque, os pacientes podem apresentar problemas visuais e cansaço extremo, juntamente com aumento da micção após um ataque.(1).
O excesso de catecolaminas pode levar a complicações cardiovasculares, incluindo hipertensão grave, arritmias cardíacas,infarto do miocárdio, edema pulmonar, choque einsuficiência cardíaca(2).
Tratamento de paragangliomas e feocromocitomas
A remoção cirúrgica do tumor é o tratamento de escolha. Porém, é importante o manejo dos pacientes com medicamentos antes da cirurgia para controlar os níveis de catecolaminas circulantes, o que pode levar a crises hipertensivas e arritmias. A taxa de sobrevivência em 5 anos do feocromocitoma benigno é superior a 95%(1),(2).
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK481899/
