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O neurofibroma é um tumor formado a partir da multiplicação de tecido neural ou perineural. É um tumor benigno que geralmente se apresenta na pele na forma de nódulo ou protuberância. Tem consistência macia e pode ser comprimido com os dedos. A razão para a consistência macia do neurofibroma é a ausência de colágeno na camada dérmica da pele. Na compressão, não há resistência sob o tumor, o que é identificado como análogo a uma casa de botão, portanto, os neurofibromas são às vezes chamados de sinal de casa de botão.
A neurofibromatose é uma síndrome hereditária que ocorre devido a defeitos genéticos e se apresenta como anormalidades cutâneas, nervosas e do sistema esquelético. Neurofibromas podem se desenvolver nesta síndrome, mas não são obrigatórios para serem encontrados nela. Existem outras características cutâneas na neurofibromatose, como máculas café com leite, sardas axilares, manchas hiperpigmentadas[1], etc. As máculas café com leite são características da síndrome da neurofibromatose. Essas máculas podem ter uma borda lisa ou áspera. Máculas com bordas lisas são conhecidas como costa da Califórnia, enquanto máculas com bordas aproximadas são conhecidas como costa do Maine.
Os envolvimentos do sistema nervoso incluem vários tumores como glioma óptico, neurofibromas, schwannomas vestibulares, etc. O glioma óptico e os neurofibromas são comumente associados à neurofibromatose tipo 1, enquanto os schwannomas vestibulares são comumente associados à neurofibromatose tipo 2. Os tumores da medula espinhal também estão associados em alguns casos em que são referidos como tumores em forma de haltere devido à sua forma específica observada.[2].
Anormalidades do sistema esquelético encontradas na neurofibromatose sãoosteoporose,escoliose, fraturas múltiplas,osteopenia, displasias ósseas, fusões articulares patológicas, etc. Os ossos comumente afetados são os ossos longos, como fêmur, úmero, tíbia, etc.
Como a neurofibromatose é um distúrbio do colágeno, existem várias anormalidades vasculares também associadas a ela. Estenose vascular e hipertensão são observadas sistematicamente em casos de neurofibromatose. Estas também podem ser as características apresentadas como um caso clínico que poderia ser diagnosticado após exame completo do corpo.
Diferença entre neurofibroma e neurofibromatose
Normalmente, os neurofibromas são de origem benigna com sintomas mínimos e ocorrem singularmente sem qualquer correlação com outros sintomas sistêmicos, enquanto a neurofibromatose ocorre com um grupo de sintomas, um dos quais pode ser a formação de neurofibromas. Esses neurofibromas ocorrem em vários locais aleatoriamente e são múltiplos em número associados a outros sintomas cutâneos, como máculas hiperpigmentadas, etc.
Os neurofibromas, quando ocorrem separadamente, sem qualquer associação sindrômica, são de fácil tratamento, sem transformação maligna observada entre eles na maioria dos casos. Mas nos casos associados à neurofibromatose, os neurofibromas podem sofrer alterações malignas ou envolver múltiplos nervos ou feixes nervosos para formar neurofibroma plexiforme, que é difícil de tratar e também tem um efeito prejudicial na qualidade de vida.
A perda das sensações cutâneas, dos sintomas autonômicos, etc. é mínima nos neurofibromas, enquanto esses problemas aumentam nos casos de associação sindrômica com neurofibromatose. A neurofibromatose também está associada a sintomas de hipertensão devido ao envolvimento vascular, o que não é observado no caso do neurofibroma.
O neurofibroma sozinho pode ser tratado facilmente com tratamento a laser sem complicações, enquanto a neurofibromatose tem seu tratamento predominante como forma de tratamento cirúrgico, embora em muitos casos de neurofibromas também a ressecção cirúrgica seja feita na ausência de terapia a laser. O tratamento cirúrgico do neurofibroma leva a menos cicatrizes e nenhuma recorrência no tumor neurofibroma singular. A ressecção cirúrgica leva mais a mais cicatrizes e alta taxa de recorrência em tumores associados à neurofibromatose.
Conclusão
Os neurofibromas são um tumor que envolve nervos e que pode ocorrer como uma identidade única ou também em associação com outros sintomas em doenças hereditárias, como a neurofibromatose. O neurofibroma, sendo um tumor benigno, é uma doença menos perigosa e tratável, enquanto a neurofibromatose é mais perigosa devido à possibilidade de malignidade, bem como ao envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas de órgãos. Como estas duas identidades de doenças podem criar confusão entre elas, é necessária uma demarcação completa entre o caso de neurofibroma e neurofibromatose para iniciar o tratamento adequado o mais cedo possível.
Referências:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neurofibroma/cdc-20352978
- https://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview?src=android&devicetype=android&osversion=9&appversion=6.1.1&src=medscapeapp-android&ref=share
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