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A deficiência de MCAD (MCADD), também conhecida como distúrbio de deficiência de acil CoA desidrogenase de cadeia média, é uma condição causada por mutações genéticas no gene MCAD. Essa mutação causa deficiência na atividade das enzimas responsáveis pela beta oxidação dos ácidos graxos de cadeia média. É uma doença geneticamente autossômica recessiva, o que significa que, para transmitir a doença à criança, ambos os pais devem contribuir, cada um, com um gene para a criança. Se a criança herdar apenas um gene, então a criança não sofrerá de deficiência de MCAD, mas será portadora de deficiência de MCAD.
Qual é a dieta para a deficiência de MCAD?
- O objetivo principal do tratamento da deficiência de MCAD é evitar que os problemas comecem. Uma pessoa afetada por esse distúrbio apresenta sintomas principalmente se passar por períodos de jejum longos ou prolongados ou se tiver necessidades energéticas maiores do que o normal.
- A principal coisa a ser considerada é evitar longos períodos de jejum para evitar quaisquer sintomas
- A doença muitas vezes leva a uma má ingestão de alimentos, mas a grandes necessidades de energia. É aconselhável tomar os cuidados necessários para não adoecer com frequência
Necessidades dietéticas na infância
- Uma criança com deficiência de MCAD pode receber fórmula normal ou leite materno como outros bebês
- A maioria das fórmulas infantis e o leite materno consistem em cerca de 55% de calorias na forma de gordura
- A maior parte dessas quantidades é utilizada no primeiro ano de vida do bebê para processos anabólicos
- No caso de lactentes amamentados, é aconselhável vigiar as quantidades de leite materno produzido, garantindo um adequado ganho de peso e satisfação alimentar do bebé.
- Se o bebê não estiver se alimentando o suficiente, algumas clínicas ou médicos poderão usar lanches ricos em carboidratos e amido de milho como fonte de glicose para esses bebês e crianças, especialmente antes do período de jejum noturno.
- No entanto, se os bebês estiverem se alimentando adequadamente e geralmente bem, não há necessidade de tais suplementos.
- As fórmulas infantis que contêm óleo MCT não devem ser administradas a crianças com deficiência de MCAD.
Necessidades dietéticas em crianças e adultos
- Se você sofre de deficiência de MCAD, deve consumir dietas consideradas boas para o coração ou saudáveis para o coração
- A dieta deve conter calorias suficientes recomendadas de acordo com sua idade e peso
- Com a ajuda de um nutricionista, planeje uma refeição adequada e garanta que você obtenha cerca de 30% de suas calorias provenientes da gordura
- Certifique-se de que a dieta inclua frutas e vegetais frescos regularmente.
- A dieta deve consistir em carboidratos complexos
- Tome cuidado para não consumir calorias extras do que o necessário e não se alimentar demais
- Um ganho de peso adequado irá ajudá-lo a longo prazo, no entanto, a obesidade e o jejum prolongado para combater a obesidade são igualmente perigosos para alguém que sofre de deficiência de MCAD.
- As dietas que enfatizam o alto teor de proteínas ou gorduras e o baixo teor de carboidratos não são boas para pessoas que sofrem de deficiência de MCAD.
- A suplementação de nutrientes pode não ser necessária, pois as diretrizes dietéticas para deficiência de MCAD não aconselham tomar ou evitar qualquer nutriente ou nutrientes.
As orientações gerais em termos de dieta a seguir são evitar jejuns prolongados, fazer refeições e lanches frequentes ou bem espaçados e tomar a ingestão calórica adequada de acordo com a sua idade e peso. Evitar a descompensação metabólica durante uma doença pode ser conseguido tomando suplementos de glicose durante a doença.
A deficiência de MCAD é uma doença herdada geneticamente. É uma doença geneticamente autossômica recessiva. Ocorre devido a mutações no gene MCAD, que causam prejuízo na oxidação beta dos ácidos graxos de cadeia média. Como resultado, a gordura armazenada não pode ser usada como fonte de energia quando todos os estoques de glicose estão esgotados, como em caso de jejum ou doença. A condição é caracterizada por uma hipoglicemia perigosa e até morte súbita em alguns casos.
Leia também:
- Como é diagnosticada a deficiência de MCAD?
- Quais são os sintomas da deficiência de MCAD?
- Por que a deficiência de MCAD causa hipoglicemia?
