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A leucemia de células pilosas é um tipo raro de leucemia linfóide crônica, que resulta na formação excessiva de linfócitos B pelas células da medula óssea. Essas células substituem glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas saudáveis. Como resultado da menor produção de glóbulos brancos, o sistema imunológico do corpo enfraquece, resultando em infecções frequentes e na incapacidade do corpo de combatê-las.
É mais comum em homens do que em mulheres e afeta principalmente pessoas de meia idade ou mais velhas. É uma doença crônica e tem uma taxa de progressão muito lenta. Recebe esse nome devido à sua aparência ao microscópio – com suas células apresentando protuberâncias curtas e finas que lembram cabelos.
Quais são os sintomas da leucemia de células pilosas?
Sinais e sintomas comuns de leucemia de células pilosas incluemesplenomegalia(60-70%),hepatomegalia(40-50%), linfonodos aumentados do abdômen (10%),perda de peso,anemia(70%), trombocitopenia (80%), linfadenopatia (90%), células pilosas no sangue (95%), síndrome do desconforto respiratório do adulto, diminuição da imunidade, diminuição da função das células B, aumento no número de glóbulos brancos anormais, distúrbios hemorrágicos e hipercalemia.
A causa exata da leucemia de células pilosas não é conhecida, mas a mutação no gene BRAF é considerada uma das causas, de acordo com uma pesquisa. As outras causas conhecidas são a exposição a produtos químicos tóxicos, radiação e pó de madeira.
O sinal mais comum é a esplenomegalia (baço aumentado) e o principal objetivo da terapia é prevenir a ocorrência de infecções e complicações. A maioria dos pacientes apresenta esplenomegalia maciça e citopenias (baixo hemograma) na faixa etária média de 50 anos.
A baixa contagem sanguínea causada pela leucemia de células pilosas leva principalmente a infecções efadiga(causada por anemia). Em alguns casos, os sintomas incluem sensação de plenitude na parte superior esquerda do abdômen, fraqueza, tendência a machucar ou sangrar facilmente (devido à diminuição da contagem de plaquetas) e perda súbita de peso com infecções repetidas, que podem ou não estar associadas a calafrios e calafrios. A anemia é causada devido à baixa contagem de glóbulos vermelhos, levando à diminuição do fornecimento de oxigênio ao corpo, o que resulta em fadiga ou fraqueza. Para tratar a anemia o paciente deve descansar bastante e ter uma alimentação bem balanceada. A perda repentina de peso devido ao desconforto abdominal (aumento do baço) está presente e está associada a infecções frequentes com calafrios e calafrios. Pode haver dor abaixo das costelas e nódulos indolores podem ser encontrados no estômago, na virilha, no pescoço e na região das axilas.
A linfadenopatia é encontrada em 10% dos pacientes com leucemia de células pilosas com febre baixa, o que pode ser devido a uma infecção causada porneutropenia. O tratamento é frequentemente necessário para infecções recorrentes em pacientes com baixa contagem de células sanguíneas, juntamente combaço aumentadoegânglios linfáticos.Suores noturnose desconforto abdominal são comuns com tendência a sangrar e machucar facilmente.
A hepatomegalia é encontrada em 20% dos pacientes e aproximadamente 30% dos pacientes com leucemia de células pilosas desenvolvem câncer secundário após o tratamento. Pode estar associada à disfunção hepática e ao aumento do baço com fígado, conhecido como hepatoesplenomegalia. Isso causa mal-estar devido ao crescimento excessivo de granulócitos na medula óssea, que é de natureza desenfreada.
As alterações cutâneas podem ser observadas na forma de púrpura (hemorragias sob a pele) e equimoses devido a trombocitopenia grave (a contagem de plaquetas torna-se inferior a 80.000/mm3) observada em 20% dos casos.
Tratamento da leucemia de células pilosas
O objetivo da terapia é reduzir o risco de infecções e suas complicações. A presença de glóbulos brancos malignos característicos, conhecidos como células pilosas, é diagnóstica de leucemia de células pilosas. Portanto, é importante descartar outros tipos de leucemia, que apresentam a mesma apresentação, mas requerem tratamento diferente.
Se o paciente apresentar citopenia juntamente com anemia, infecções, tendências hemorrágicas e baço significativamente aumentado, o tratamento deve ser iniciado imediatamente. Os nucleosídeos (pentostatina e clabridina) e o interferon A são medicamentos de escolha para o tratamento, mas os nucleosídeos apresentam melhor taxa de remissão, por isso são usados com mais frequência.
O acompanhamento com repetição da biópsia da medula óssea é necessário para detectar precocemente a recidiva e iniciar o retratamento com os mesmos medicamentos ou com medicamentos diferentes.
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