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A doença mista do tecido conjuntivo, conforme descrita pela primeira vez em 1972, é uma resposta autoimune do corpo que possui uma alta concentração de anticorpos anti-ribonucleoproteína U1, observada de forma semelhante na esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Geralmente, a resposta imune é protetora para o corpo, mas em casos autoimunes, a resposta imune atinge suas próprias células ou tecidos, causando dor e inflamação.
O conhecimento epidemiológico da prevalência e incidência da doença mista do tecido conjuntivo é muito pequeno. No entanto, as chances da doença são mais comuns em mulheres, cerca de 80%, em vez de homens, o que pode ocorrer na faixa etária de 5 a 80 anos.
Quais são os sintomas da doença mista do tecido conjuntivo?
Quando a doença progride, o sintoma inicial pode ser erupção cutânea,mal-estar,mialgias,artralgias,refluxo ácido, dor e inchaço nas articulações com febre baixa.
No entanto, existem alguns sintomas clínicos que sugerem casos positivos de doença mista do tecido conjuntivo, em vez de outra doença do tecido conjuntivo.
Artrite mais grave e risco de hipertensão pulmonar (não relacionada à fibrose pulmonar), que é uma característica distinguível da doença mista do tecido conjuntivo da esclerose sistêmica e do lúpus eritematoso sistêmico.
- Disponibilidade de autoanticorpos. A presença de autoanticorpos específicos como a ribonucleoproteína anti-U1 é outro diagnóstico quando a doença persiste por longo período.
- Fenômeno de Raynaud. É uma característica precoce da doença mista do tecido conjuntivo em 90% das pessoas; onde o estresse e a resposta ao frio desenvolvem a cor branca e depois a cor azul-arroxeada da figura devido à vasoconstrição dos vasos. Assim, o pouco calor na pele pode dilatar os vasos e torná-la novamente vermelha.
- Miosite. A miopatia inflamatória é clínica e histologicamente semelhante à polimiosite e é um sintoma.
- Doença cardíaca. Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam bloqueio AV e anormalidades dos ramos podem ser observadas no ECG.
Alguns pacientes apresentam pericardite e miocardite que podem definir o envolvimento cardíaco e, numa fase posterior, a hipertensão pulmonar é um dos sintomas importantes em um paciente com doença mista do tecido conjuntivo.
Foi documentado a aceleração doaterosclerosedevido à disfunção no perfil lipídico em indivíduos com doença mista do tecido conjuntivo
Disfunção Pulmonar– comodispneia,tosse seca,dor no peito pleuríticaé um sintoma precoce e comum da doença mista do tecido conjuntivo. Outros sintomas adicionais relacionados ao pulmão são
- Derrames pleurais
- Hipertensão pulmonar
- Doença pulmonar obstrutiva
- Disfunção diafragmática
- Pneumonia
- Infecções nos pulmões
- Doença pulmonar intersticial (DPI)
- Hemorragia alveolar
- Vasculite pulmonar
- Doença tromboembólica
Doença renal. A proteína ureia e a glomeruloesclerose são uma complicação renal associada na doença mista do tecido conjuntivo.
Problema hematológico. as chances de anemia são outro problema comum na doença mista do tecido conjuntivo.
Causas de doenças mistas do tecido conjuntivo
Não existem causas específicas para a doença mista do tecido conjuntivo, mas pode haver envolvimento de história familiar onde o componente genético é desencadeado por um evento ambiental, como um vírus, trauma, drogas ou toxinas são outras causas possíveis.
Diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo
Pode ser realizado por exame físico completo e realizado por exames de sangue que determinam se certos anticorpos estão presentes no sangue, como Fator Reumatóide (FR), Testes de anticorpos específicos para doenças do tecido conjuntivo, como RNP, Anticorpos Antinucleares (ANA) e Imunoglobulinas.
Tratamento de doença mista do tecido conjuntivo
Pacientes com doença mista do tecido conjuntivo são tratados por médicos de medicina familiar, clínicos gerais e outros especialistas também envolvidos no tratamento desses pacientes, incluindo reumatologistas, cardiologistas, pneumologistas, nefrologistas e neurologistas.
Em geral, o tratamento é iniciado para suprimir os sintomas da inflamação presente nos tecidos por meio de medicamentos antiinflamatórios e imunossupressores. A classe de medicamentos antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como indometacina, piroxicam e naproxeno, tem potentes propriedades antiinflamatórias por meio da inibição da enzima ciclooxigenase, juntamente com lisozima adicional e estabilização de radicais livres.
Corticosteroides como a prednisolona são usados como terapia adjuvante e inibem a enzima fosfolipase A2, responsável por catabolizar a membrana fosfolipídica e, em última análise, levar à redução da produção de ácido araquidônico e prostaglandinas.
Um composto antimalárico como a hidroxicloroquina também é usado, mas o mecanismo de ação não é conhecido com precisão. No entanto, reduz a interleucina-1 e os linfócitos B.
Imunossupressores como metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida também são uma das opções de tratamento para doenças mistas do tecido conjuntivo que exercem efeito benéfico ao reduzir a produção de quimiotaxia de citocinas, a proliferação de células imunoinflamatórias.
Conclusão
Os sintomas da doença mista do tecido conjuntivo incluem fadiga, dores nas articulações, hipertensão pulmonar, dedos inchados e síndrome de Raynaud.
