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O neurofibroma é um tumor localizado nos nervos periféricos. Resulta da multiplicação anárquica de diferentes células que formam o perineuro, sustentando o tecido conjuntivo que circunda esses nervos periféricos. Deve ser diferenciado do neuroma que se desenvolve a partir das células de Schwann. O aparecimento de neurofibromas se deve principalmente a doenças genéticas hereditárias, denominadas neurofibromatose.
O exemplo mais típico é a neurofibromatose ou doença de Von Recklinghausen, marcada pelo desenvolvimento de pequenos tumores em diferentes locais. As consequências da presença de neurofibromas podem ser mais ou menos graves dependendo do seu tamanho e da sua posição no corpo.1
Quais são os primeiros sintomas dos neurofibromas?
O neurofibroma 1 geralmente não apresenta sintomas, exceto manchas ou nódulos característicos da cor do café com leite (neurofibromas) sob a pele. As pessoas afetadas podem não notar manchas ou nódulos. No entanto, quando os neurofibromas comprimem os nervos próximos, as pessoas podem sentir formigamento ou fraqueza nas áreas próximas aos nódulos.
Manchas cor de café e leite se desenvolvem em cerca de 90% das crianças afetadas. Eles se desenvolvem na pele do tórax, costas, pélvis e na cavidade dos cotovelos e joelhos. Essas manchas podem estar presentes desde o nascimento ou aparecer durante a infância. Crianças sem neurofibromatose podem apresentar duas ou três manchas de café com leite, mas crianças com neurofibromas tipo 1 apresentam pelo menos seis dessas manchas.
Outros sintomas de neurofibromas1incluem:
- Tumores dos nervos, visíveis principalmente na pele, na forma de pequenos nódulos sob a pele, da mesma cor da pele
- Alguns neurofibromas não são visíveis e aparecem ao nível de um nervo, responsável pela produção de um pequeno tumor
- Pequenos tumores podem se formar na íris, muitas vezes não visíveis
- Desenvolvimento de um tumor no trajeto do nervo óptico
- Sardas características nas dobras, principalmente na virilha e nas axilas, chamadas lentigos
- Possibilidade de deformidades ósseas
Em neurofibromas2, os neuromas acústicos se desenvolvem em um ou ambos os nervos auditivos. Tumores podem causar perda auditiva, zumbidochiado no peito(zumbido), instabilidade,tonturae, às vezes, dor de cabeça ou fraqueza em certas partes do rosto. Os sintomas podem aparecer na infância ou no início da idade adulta.
As pessoas também podem ter outros tipos de tumores, incluindo gliomas e meningiomas (tumores que aparecem no cérebro ou perto do cérebro), e alguns desenvolvem-se precocemente.catarata2, 3.
Schwanomatose
Na schwannomatose, tumores benignos (schwannomas) podem aparecer em quase todos os nervos do corpo, com exceção do nervo auditivo. Algumas pessoas têm muitos schwannomas, mas outras têm apenas alguns.
O primeiro sintoma da schwannomatose geralmente é uma dor que pode se tornar crônica e intensa. Algumas pessoas sentem dormência, formigamento ou fraqueza nos dedos das mãos e dos pés. Outros sintomas podem ocorrer, dependendo da localização do(s) schwannoma(s)4.
Como você testa neurofibromas?
A história médica do paciente e o exame físico geralmente são suficientes para diagnosticar neurofibromas. Se uma análise mais aprofundada for necessária, seu médico pode optar por exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética e PET.
Tipos de neurofibromatose
Existem três tipos de neurofibromatose (Tipo 1, Tipo 2 e Schwannomatose):
O tipo 1 (NF1) afeta cerca de 1 indivíduo entre 2.500 e 3.000. Os neurofibromas se desenvolvem ao longo dos nervos periféricos, por exemplo, na pele e fora da medula espinhal. Às vezes, os tumores se desenvolvem nos nervos que conectam o cérebro aos olhos (nervos ópticos). Ossos e tecidos moles (como músculos) também podem ser afetados.
O tipo 2 (NF2) é menos comum e afeta cerca de 1 indivíduo em 35.000. Causa tumores nos nervos auditivos (que conectam o ouvido interno e o cérebro), chamados neuromas acústicos, e às vezes podem se desenvolver tumores no cérebro ou nos tecidos que circundam o cérebro ou a medula espinhal (meninges). Os tumores localizados nas meninges são chamados de meningiomas. Esses tumores são de natureza benigna (não cancerosos)2, 3.
A Schwannomatose4 é muito rara se comparada aos outros dois tipos. Nesse caso, os neurofibromas se desenvolvem ao redor dos nervos periféricos, mas não afetam o nervo auditivo.
Conclusão
Os neurofibromas são um pequeno tumor benigno que afeta o sistema nervoso. Ocorre devido a uma doença genética. Pessoas com esta doença apresentam tumores não cancerosos ao longo das vias nervosas. Os sintomas da doença variam desde descoloração da pele (manchas cor de café com leite), dificuldade auditiva ou deformidades ósseas. Eles aparecem principalmente no momento do nascimento ou durante a infância. Esta condição pode afetar homens e mulheres de todos os grupos étnicos.
Referências:
- Ferner RE, O’Doherty MJ. Neurofibroma e Schwannoma. Opinião atual em neurologia. 2002;15(6):679-684.
- Sabatini C, Milani D, Menni F, Tadini G, Esposito S. Tratamento da neurofibromatose tipo 1. Opções atuais de tratamento em neurologia. 2015;17(6):26.
- Blakeley JO, Evans DG, Adler J, et al. Recomendações de consenso para tratamentos atuais e aceleração de ensaios clínicos para pacientes com neurofibromatose tipo 2. American Journal of Medical Genes Parte A. 2012;158(1):24-41.
- MacCollin M, Chiocca E, Evans D, et al. Critérios diagnósticos para schwannomatose. Neurologia. 2005;64(11):1838-1845.
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