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A paralisia supranuclear progressiva também é chamada de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.(1)
O único fator de risco comprovado para paralisia supranuclear progressiva é a idade. A condição geralmente afeta pessoas com cerca de 60 anos de idade.(1)
Quais são os primeiros sintomas da paralisia supranuclear progressiva?
A paralisia supranuclear progressiva é uma condição que produz muitos sintomas, mas está principalmente relacionada ao movimento de partes do corpo. Isso ocorre porque está associado a uma lesão no local do gânglio basal que é o centro de controle e refinamento dos movimentos que ocorrem além dos movimentos realizados pelos tratos piramidais, portanto também conhecidos como movimentos extrapiramidais.(2).
O sintoma mais comum de apresentação de paralisia supranuclear progressiva é um defeito nos movimentos oculares. Pode se apresentar na forma de distúrbio do olhar ou oftalmoplegia. O olhar para baixo é o primeiro a ser envolvido, seguido pela paralisia do olhar para cima. Cria dificuldade em enxergar para baixo e o paciente apresenta histórico de quedas frequentes/dificuldade emandando.
A próxima característica fundamental da paralisia supranuclear progressiva é a paralisia pseudobulbar. Neste, há paralisia das áreas do nono, décimo e décimo primeiro nervos cranianos, mas estas são de origem supranuclear, o que significa que a paralisia é caracterizada por rigidez e tipo de neurônio motor superior. Isso leva ao aumento do reflexo de vômito e queixas de disfagia por parte do paciente.
Outra característica importante da paralisia supranuclear progressiva é a proeminência cervicaldistonia. Neste, há uma contração sustentada dos músculos do pescoço a tal ponto que se torna dolorosa e o paciente não consegue mudar de posição.
Poucos outros sintomas que geralmente passam despercebidos nesses pacientes são distúrbios da marcha, anormalidades comportamentais, alterações de personalidade, comprometimento da memória, etc.
Estes estão presentes nesta condição associada a outras condições relacionadas ou associação sindrômica, como degeneração corticobasal, etc.(3)
Como você testa a paralisia supranuclear progressiva?
A maioria dos pacientes com paralisia supranuclear progressiva apresenta-se com mais de 60 anos de idade porque é uma doença degenerativa e piora com a idade. O diagnóstico desta condição é feito geralmente pelo exame clínico. O primeiro passo é a anamnese completa dos sintomas e da sequência de apresentação. É muito útil perguntar sobre a história familiar porque também se sabe que ela consiste em componentes genéticos.
O próximo passo é o exame físico completo do indivíduo. Procurando os sinais relacionados aos sintomas de apresentação, como perda do olhar, reflexo de vômito exagerado, contração muscular poderosa e sustentada do pescoço, etc.
Para confirmar o diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva, podem ser utilizados exames radiológicos e bioquímicos. O exame radiológico inclui ressonância magnética que pode mostrar alterações não características, mas específicas, na substância cinzenta do cérebro. O exame bioquímico inclui investigações do líquido cefalorraquidiano, especialmente para as proteínas tau anormais, que são as proteínas centrais responsáveis por esta condição. A sensibilidade desta investigação pode ser aumentada pelo uso da reação em cadeia da polimerase, que pode amplificar as proteínas anormais e aumentar sua taxa de detecção. Também é quase diagnóstico para esta condição, juntamente com a presença de características clínicas, mas não singularmente, porque também pode representar outras condições cerebrais degenerativas.
Conclusão:
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença cerebral progressiva e degenerativa que pode produzir uma variedade de sintomas dependendo do local de envolvimento onde as proteínas anormais foram depositadas. O sintoma mais comum é a anormalidade do olhar, especialmente o olhar baixado e o histórico de quedas recorrentes associadas a ele. Muitos dos sintomas como mudança comportamental, artefatos de personalidade podem passar despercebidos, pois estão presentes em quase todos os indivíduos da faixa etária idosa.
Embora testes bioquímicos possam ser feitos para confirmar o diagnóstico, geralmente são feitos apenas com base nas características clínicas.
Referências:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/symptoms-causes/syc-20355659
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Progressive_supranuclear_palsy
- https://emedicine.medscape.com/article/1151430-clinical?src=mbl_msp_android&ref=share
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