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A esclerodermia é uma doença autoimune. Isso significa que é uma condição que faz com que o sistema imunológico do corpo ataque seus próprios tecidos. A esclerodermia pode variar muito em termos de gravidade. Em alguns casos, pode ser uma condição leve, enquanto em outros pode ser uma situação de risco de vida.
Quais são os primeiros sinais de esclerodermia?
O sintoma mais comum da doença esclerodermia é o endurecimento ou enrijecimento de manchas de pele; no entanto, um dos primeiros sinais de esclerodermia é uma reação exagerada ao frio ou sofrimento emocional, que pode causar dormência, dor ou descoloração dos dedos das mãos ou dos pés. Essa condição, também chamadaDoença de Raynaud, também ocorre em pessoas que não têm esclerodermia.
Existem dois tipos principais de esclerodermia: a sistêmica (esclerose sistêmica, ES), que geralmente afeta a pele e os órgãos ou sistemas internos do corpo, e a esclerodermia localizada.
O que é esclerose sistêmica?
Existem dois tipos principais de esclerose sistêmica ou ES, por sua sigla em inglês: a esclerose sistêmica cutânea limitada e a esclerose sistêmica cutânea difusa. A diferença entre esclerose cutânea sistêmica limitada e difusa está na extensão da pele afetada. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, o espessamento da pele ocorre apenas nas mãos e antebraços, pés e parte inferior das pernas. Em contraste, a esclerose sistêmica cutânea difusa afeta as mãos, os antebraços, os braços, as coxas ou o tronco. Ambas as modalidades podem afetar o rosto.
Tanto a esclerose sistêmica cutânea limitada quanto a difusa podem apresentar características clínicas graves. Por exemplo, o fenômeno de Raynaud se apresenta nas duas modalidades da doença. O fenômeno de Raynaud é uma condição que faz com que a pele dos dedos fique branca ou azulada durante a exposição ao frio e depois vermelha ou roxa quando recupera o calor. Esses episódios são causados por um espasmo dos pequenos vasos sanguíneos que ficam nos dedos. Com o tempo, esses pequenos vasos sanguíneos sofrem danos a ponto de permanecerem completamente obstruídos, o que pode fazer com que apareçam ulcerações nas pontas dos dedos. O fenômeno de Raynaud está presente em quase todos os pacientes com esclerose sistêmica (95%).
Quase todos os pacientes com esclerose sistêmica também afetam o esôfago, que perde o movimento normal. Consequentemente, a comida pode “ficar presa” no esôfago e o ácido estomacal pode subir para o esôfago e causar azia.
As telangiectasias são pequenos pontos vermelhos que aparecem nas mãos, braços, rosto ou tronco. São pequenos vasos sanguíneos da pele que se dilataram.
Pacientes afetados por esclerose sistêmica cutânea difusa apresentam risco aumentado de desenvolver doença fibrose pulmonar ou doença pulmonar intersticial (cicatrizes no tecido pulmonar que dificultam a respiração), doenças renais e intestinais.
O envolvimento renal ocorre e geralmente se manifesta como um aumento repentino da pressão arterial.
O risco de envolvimento intestinal extenso, com lentidão dos movimentos ou da motilidade do estômago e intestinos, origina os seguintes sintomas: sensação de inchaço após comer,diarréiaou períodos deconstipaçãoalternado com períodos de diarreia.
Calcinose refere-se à presença de depósitos de cálcio na pele ou logo abaixo dela.
A hipertensão pulmonar é a pressão arterial elevada nos vasos sanguíneos dos pulmões. O sintoma mais frequente éfalta de ar(dificuldade em respirar) quando é feito um esforço.
O que é esclerodermia localizada?
Morféia
Morphea se manifesta como placas ou manchas de pele espessada que podem ter de meia polegada a quinze centímetros de diâmetro. Algumas pessoas possuem apenas uma ou algumas placas, enquanto outras possuem várias espalhadas pelo corpo. As placas podem ter coloração mais clara ou mais escura que a da pele ao redor e, por isso, costumam se destacar.
Esclerodermia Linear
A esclerodermia linear se manifesta como uma faixa de pele espessada junto com um braço ou lateral de uma perna. A camada subcutânea de gordura pode ser perdida de modo que o membro afetado fique mais fino do que aquele que não o é.
Esclerodermia em golpe de sabre
A esclerodermia em golpe de sabre é uma modalidade de esclerodermia linear, em que a linha espessa da pele aparece na testa ou em outra parte da face.
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