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A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença progressiva e com risco de vida, na qual há pressão arterial elevada nas artérias que irrigam os pulmões. O fluxo sanguíneo do coração para os pulmões é interrompido devido à constrição dos vasos sanguíneos, causando elevação da pressão arterial pulmonar. A pressão nas artérias pulmonares acima de 30 mm Hg é considerada hipertensão pulmonar.
Causas da hipertensão pulmonar secundária
A hipertensão pulmonar pode ser idiopática, conhecida como hipertensão pulmonar primária e quando resulta de outras doenças, é conhecida como hipertensão pulmonar secundária.
As diferentes causas de hipertensão pulmonar secundária incluem doenças autoimunes (artrite reumatóide e LES), doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, síndrome CREST, lúpus), doenças hepáticas, doenças cardíacas congênitas (defeitos do septo atrial e ventricular), infecção por HIV e esquistossomose. Pode ser causada por medicamentos, incluindo pílulas dietéticas (como fenfluramina e dexfenfluramina) e drogas recreativas. Também pode ser causada por várias doenças pulmonares, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), enfisema, fibrose pulmonar (doenças pulmonares intersticiais) e apnéia do sono. Além disso, também pode ser causada por distúrbios de coagulação, como êmbolos pulmonares. A insuficiência cardíaca e outras condições que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da válvula mitral e pressão arterial sistêmica crônica elevada, também podem causar HP secundária. As causas também incluem distúrbios sanguíneos (policitemia vera e trombocitemia), distúrbios metabólicos (doenças da tireoide e doença de armazenamento de glicogênio), distúrbios sistêmicos (sarcoidose e vasculite) e doenças renais.
Quais são os medicamentos mais recentes disponíveis para hipertensão pulmonar?
A hipertensão pulmonar é uma doença progressiva, que representa risco de vida se não for tratada, com uma taxa de sobrevivência de apenas 2-3 anos na ausência de tratamento. Houve avanços nas modalidades de tratamento com a taxa de sobrevivência aumentando para 5 a 10 anos e mais medicamentos no mercado. Não existe tratamento definitivo para a hipertensão pulmonar, mas novos avanços neste campo são promissores. O primeiro medicamento foi introduzido em 1994 na forma de Flolan para o tratamento da hipertensão pulmonar e desde então existem vários medicamentos no mercado. O objetivo do tratamento é retardar a progressão da doença, melhorando a qualidade de vida do paciente com medicamentos. O objetivo do tratamento é tratar a causa subjacente e reduzir os sintomas de pressão pulmonar elevada nos vasos sanguíneos, a fim de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
A HP mostra um desequilíbrio entre vasodilatadores e vasoconstritores derivados do endotélio que causa vasoconstrição pulmonar e proliferação vascular. As atuais opções de tratamento visam restaurar esse desequilíbrio, que incluem:
Os inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE 5) causam vasodilatação dos vasos sanguíneos pulmonares, facilitando o cGMP e o NO. Os inibidores da PDE 5 utilizados são o sildenafil (Revatio) e o tadalafil (Adcirca) na forma oral.
O análogo da prostaciclina reduz a pressão arterial pelo relaxamento dos vasos sanguíneos pulmonares. A prostaciclina utilizada é o treprostinil, que pode ser tomado por via oral (Orenitram), inalado (Tyvaso), IV (Remodulin) e subcutâneo.
Os antagonistas dos receptores de endotelina (AREs) previnem a vasoconstrição. Geralmente são tomados por via oral e os vários ERAs utilizados são ambrisentano (Letairis), macitentano (Opsumit) e bosentano (Tracleer).
O Agonista Seletivo do Receptor IP ajuda a relaxar os vasos sanguíneos nos pulmões, ativando o receptor de prostaciclina. O exemplo é o selexipag (Uptravi) tomado por via oral.
A guanilato ciclase solúvel (sGC) relaxa os vasos sanguíneos pulmonares, aumentando a interação da sGC com o NO. O exemplo inclui riociguat (Adempas).
Os medicamentos intravenosos incluem Flolan (epoprostenol), Remodulin e Veletri. Ventavis e Tyvaso são usados na forma inalada para alívio da falta de ar.
Outras opções de tratamento incluem bloqueadores dos canais de cálcio e anticoagulantes na forma de varfarina (Coumadin). A digoxina é usada para melhorar o bombeamento cardíaco, diuréticos para remoção extra de fluidos do corpo e oxigênio artificial quando necessário.
A última opção para casos graves de HP é o transplante pulmonar. Houve grandes avanços no tratamento da HP na última década. Terapias mais recentes, como terapia com células-tronco, via Rho quinase, via tirosina quinase (imatinib), adrenomedulina, dicloroacetato, angiopoietina, inibidores da anidrase carbônica (topiramato), serotonina, peptídeo intestinal vasoativo (VIP), sinvastatina e cicletanina estão todas sob teste e pesquisa.
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