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A síndrome mielodisplásica (SMD) é um tipo de câncer na medula óssea, que é o local principal da hematopoiese. A medula óssea produz células-tronco que se diferenciam em células madurasglóbulo vermelho (RBC),glóbulos brancos (leucócitos)e plaquetas. Na síndrome mielodisplásica, essas células-tronco se desenvolvem em células anormais chamadas células displásicas e células blásticas, que são células-tronco imaturas. Portanto, não existem células sanguíneas maduras e saudáveis no sangue, o que leva a sintomas comoanemia, infecções recorrentes e distúrbios hemorrágicos; a maioria das síndromes mielodisplásicas evoluem para leucemia mieloide aguda (LMA).
Quais são os diferentes tipos de síndrome mielodisplásica?
Existem muitos sistemas de classificação, as classificações da Organização Mundial da Saúde (OMS) são amplamente utilizadas e classificam a síndrome mielodisplásica de acordo com sua aparência microscopicamente, juntamente com algumas outras características.
Os recursos são:
- Quantos tipos iniciais de hemácias, leucócitos e plaquetas apresentam displasia?
- A gravidade da citopenia (redução de todos os tipos de células sanguíneas) da pessoa
- A porção dos primeiros glóbulos vermelhos que são sideroblastos em anel (ao redor do núcleo, um anel de deposição de ferro)
- A quantidade de células blásticas nomedula óssea.
- Quaisquer alterações cromossômicas na medula óssea(1)
- Com base nestes, existem 6 tipos de síndrome mielodisplásica
- Síndrome Mielodisplásica com Displasia Multilinhagem (MDS-MLD)
- Este é o tipo mais comum
- Displasiaé observada em pelo menos 10% das células sanguíneas e em pelo menos 2 tipos de células.
- Pelo menos um tipo de célula está baixo
- Menos de 5% de células blásticas (normais) na medula óssea. Os blastos não estão presentes no sangue.
- Síndrome Mielodisplásica com Displasia de Linhagem Única (MDS-SLD)
- Este é um tipo incomum e se o paciente apresentar evolução para quadro agudo
- A displasia é observada em pelo menos 10% das células sanguíneas e em pelo menos 1 tipo de célula.
- Um ou dois tipos de células estão baixos, mas outros tipos de células estão normais
- Menos de 5% de células blásticas (normais) na medula óssea. Os blastos não estão presentes no sangue.
- Tipo menos comum e raramente evolui para LMA. A maioria dos pacientes vive muito tempo sem tratamento.
Síndrome Mielodisplásica com Excesso de Explosões (MDS-EB)
Neste tipo os pacientes apresentam mais células blásticas na medula óssea e/ou no sangue, mais displasia nas células e pelo menos um tipo de células é em número muito baixo.
- Dividido em dois grupos de acordo com o número de blastos na medula óssea e no sangue
- MDS-EB1 – 5-9% das células são células blásticas na medula óssea ou 2-4% das células são células blásticas no sangue
- MDS-EB2 – 10-19% das células são células blásticas na medula óssea ou 5-19% das células são células blásticas no sangue
- Observado em 1 em cada 4 casos e com maior probabilidade de progredir para LMA, o MDS-EB2 apresenta o risco mais elevado.
Síndrome Mielodisplásica com Sideroblastos em Anel (MDS-RS)
Muitos dos eritrócitos iniciais são sideroblastos em anel e o diagnóstico é feito quando 15% dos eritrócitos iniciais são sideroblastos em anel ou se 5% das células apresentam uma anormalidade no gene SF3B1. Dividido em dois com base no número de tipos de células mostram displasia
- MDS-RS com displasia de linhagem única (MDS-RS-SLD): displasia observada em apenas um tipo de célula
- MDS-RS com displasia multilinhagem (MDS-RS-MLD): a displasia é observada em mais de um tipo de célula
- Tipo raro de síndrome mielodisplásica e raramente evoluem para LMA, esses pacientes apresentam bom prognóstico.
- Síndrome Mielodisplásica com Del(5q) Isolado
- A displasia é observada em pelo menos um tipo de célula.
- Um ou dois tipos de células estão baixos, geralmente RBC
- Anormalidade no cromossomo 5
Tipo raro de síndrome mielodisplásica observada comumente em mulheres idosas; por uma razão desconhecida, estes pacientes têm um bom prognóstico e raramente evoluem para LMA
Síndrome Mielodisplásica Inclassificável (MDS-U)
É um tipo raro e as características não se enquadram em nenhum outro tipo de síndrome mielodisplásica.(1)
Conclusão
Existem muitos métodos de classificação da síndrome mielodisplásica. A classificação da OMS é comumente usada, onde classifica a SMD de acordo com sua aparência microscopicamente, juntamente com algumas outras características. Existem 6 tipos de síndrome mielodisplásica com displasia multilinhagem (MDS-MLD), que é o tipo mais comum, síndrome mielodisplásica com displasia de linhagem única (MDS-SLD), SMD com excesso de blastos (MDS-EB) com maior probabilidade de progredir para LMA, SMD com sideroblastos em anel (MDS-RS), SMD com del isolado (5q) e síndrome mielodisplásica, inclassificável (MDS-U)
Referências:
- https://www.cancer.org/cancer/myelodysplastic-syndrome/about/mds-types.html
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