Table of Contents
As síndromes de neoplasia endócrina múltipla são doenças hereditárias raras caracterizadas pelo aumento e hiperatividade de muitas glândulas endócrinas ao mesmo tempo. Essas doenças são causadas por mutações nos genes que são transmitidos nas famílias de geração em geração. A glândula endócrina aumentada pode ter tumores benignos ou malignos. Eles podem se desenvolver na infância ou na velhice. Seus sintomas dependem das glândulas envolvidas na doença. Um teste de triagem genética pode diagnosticar os problemas relacionados à doença e ser tratado adequadamente. No entanto, eles são incuráveis.
Quais são as síndromes de neoplasia endócrina múltipla?
A síndrome da neoplasia endócrina múltipla ou MEN refere-se a um grupo de doenças hereditárias que leva ao desenvolvimento de tumores em mais de um tumor nas glândulas endócrinas ao mesmo tempo. Pode envolver as principais glândulas endócrinas, como hipófise, tireóide, paratireóide, glândulas supra-renais e pâncreas. Os tumores desenvolvidos podem ser benignos ou malignos. Os tumores benignos são tumores de crescimento lento, localizados em uma única parte do corpo e não se espalham para outras partes. Também não é uma condição com risco de vida. Os tumores malignos são tumores de crescimento rápido que se espalham para outras partes. Se os tumores malignos não forem tratados adequadamente, podem ser fatais.(1)
A síndrome MEN é uma doença genética que passa de uma geração para outra nas famílias. 50% das crianças nascidas em famílias com história de síndrome MEN desenvolverão tal distúrbio.
Vários tipos de síndromes de neoplasia endócrina
Existem três tipos de síndrome MEN-
- HOMENS 1
- HOMENS 2A
- MAS 2B
Neoplasia Endócrina Múltipla ou HOMENS 1-
As pessoas que têm síndrome MEN1 desenvolvem tumores noglândula pituitária, glândula paratireoide e pâncreas. Esses tumores são de natureza benigna e nunca se transformam em formas malignas. Esses tumores são formados devido ao crescimento excessivo e à hiperatividade dessas glândulas. Esse tipo geralmente se desenvolve na infância ou na idade adulta.(2)
Sintomas:
- Dores de cabeçae mudanças na visão
- Problemas relacionados à função sexual e fertilidade
- Doenças abdominais comovômito,diarréia, úlceras, etc
- Superprodução deleite materno
- Excesso de crescimento dos ossos
Neoplasia Endócrina Múltipla ou MEN 2A
MEN 2A afeta a glândula tireóide, glândula adrenal e glândula paratireóide, resultando na formação de tumores. Os sintomas aparecem devido à hiperatividade dos tumores que crescem nessas glândulas endócrinas. Esse tipo geralmente começa aos 30 anos. Resulta no desenvolvimento de câncer medular de tireoide em quase 95% dos casos. Em 40-50% dos casos, certos tumores nas glândulas supra-renais (feocromocitoma) podem desenvolver-se, levando a um aumento da pressão arterial.(3)
Sintomas:
- Aumento da pressão no pescoço devido a tumores da tireoide
- Aumento da pressão arterial, frequência cardíaca rápida e transpiração abundante devido a tumores adrenais
- Aumento da sede e micção frequente ocorrem devido a um aumento nos níveis de cálcio resultantes de tumores da paratireoide
- Neuromas perto dos lábios e da língua
- Coluna curvada
- Lábios e pálpebras espessados
- Os membros são longos com folga nas articulações
- Anormalidades nos pés e coxas
- Coluna curvada
- Intestino grosso aumentado e irritado.
Neoplasia Endócrina Múltipla ou MEN 2B
MEN 2B influencia a atividade da glândula tireóide e da glândula adrenal. Também resulta no desenvolvimento de tumores nessas glândulas. É um tipo raro de HOMENS. Pode levar a características anormais, como esqueleto anormal, altura anormal e estrutura magra, denominadas coletivamente como características marfanóides. Pode causar crescimento canceroso na glândula tireóide. Pode aparecer na infância antes dos 10 anos de idade.(4)
Sintomas:
- Neuromas podem aparecer na boca e no sistema digestivo.
- Anormalidades na estrutura óssea
- Problemas relacionados à digestão
- Um aumento incomum na altura
- Estrutura estreita
Conclusão
As síndromes de neoplasia endócrina múltipla são uma doença hereditária rara na qual o tumor se desenvolve nos órgãos endócrinos. Envolve as principais glândulas endócrinas, como glândula pituitária, paratireóide, tireóide, glândulas supra-renais e pâncreas. Esses tumores podem ser benignos ou malignos de acordo com a natureza do tumor que se espalha para outras partes do corpo.
Referências:
- https://www.msdmanuals.com/home/hormonal-and-metabolic-disorders/multiple-endocrine-neoplasia-syndromes/multiple-endocrine-neoplasia-syndromes-men
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1538/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3895851/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1257/
