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Estudos clínicos afirmam que não existe uma forma conhecida de prevenir o paraganglioma, no entanto, os testes genéticos são frequentemente úteis no diagnóstico precoce.1. 2.
Pessoas com paraganglioma precisam de acompanhamento ao longo da vida porque pode recorrer a qualquer momento após o tratamento inicial.3.
Os tumores são de natureza recorrente e podem ocorrer metástases à distância e, portanto, é necessária vigilância nestes pacientes.4.
Quais são as maneiras de prevenir o paraganglioma?
Estudos clínicos afirmam que não existe uma forma conhecida de prevenir o paraganglioma, no entanto, os testes genéticos são frequentemente úteis no diagnóstico precoce. A maioria dos casos de câncer é hereditária, portanto, quando as crianças têm distúrbios genéticos conhecidos com Feocromocitomas/Paragangliomas, devem ser testadas para a presença da síndrome. O diagnóstico precoce da doença ajuda a prevenir outros tipos de câncer associados.
Os achados clínicos visam principalmente um distúrbio genético específico, como (tipo de neoplasia endócrina múltipla) MEN1, MEN2, (Síndrome de Von Hippel-Lindau) doença VHL, (Neurofibromatose tipo 1) NF1 e o objetivo do teste é identificar as anormalidades relacionadas ao distúrbio específico. Crianças que apresentam risco aumentado para NEM2 devem ter acompanhamento anual para verificar a presença de tumores ou analisar se estão desenvolvendo quaisquer outros sinais e sintomas de paraganglioma.
O rastreio da mutação do gene RET numa idade precoce pode prevenir a ocorrência de carcinoma medular e melhorar o diagnóstico e a terapia. No entanto, em casos raros em que não há sintomas óbvios, as crianças devem ser testadas para a mutação SDHB no nível inicial e para a mutação SDHD no nível seguinte para verificar a reversão da condição.
A sociedade endócrina forneceu um conjunto completo de diretrizes sobre todos os procedimentos de testes genéticos.1. 2.
O paraganglioma reaparece?
Pessoas com paraganglioma precisam de acompanhamento ao longo da vida porque pode recorrer a qualquer momento após o tratamento inicial. As evidências disponíveis sobre a natureza do paraganglioma e suas condições associadas são diversas e contraditórias.
Um estudo médico foi conduzido por um estudo multicêntrico em Piemonte, Itália, para determinar o fator causador da recorrência em pessoas que apresentavam paraganglioma. Esses pacientes foram submetidos a cirurgia radical e foram obtidos dados de duzentos e quarenta e dois pacientes entre os anos de 1990 e 2016.3.
Cerca de 17% dos pacientes tiveram recorrência da doença, mas demonstraram que adquiriram a doença devido a uma mutação genética. Esses casos foram identificados com tamanho tumoral maior e risco aumentado de taxa de recorrência de feocromocitoma e paraganglioma. O estudo concluiu que a recorrência de feocromocitoma e paraganglioma simpático foi mais frequente nas crianças mais novas que relataram história familiar de neoplasias do tecido cromafim e mutações genéticas.
Os tumores são de natureza recorrente e podem ocorrer metástases à distância e, portanto, é necessária vigilância nestes pacientes. Cuidados de acompanhamento regulares e exames bioquímicos são essenciais após a cirurgia porque um décimo da população foi frequentemente diagnosticada com recorrência de paraganglioma.4.
Paragangliomas são tumores que se originam nas glândulas supra-renais na parte posterior do abdome superior, um acúmulo de células (células cromafins) que geralmente está relacionado à adventícia vascular e neuronal. Essas células produzem um hormônio essencial para o bom funcionamento do corpo.
Quase metade dos paragangliomas ocorre na medula adrenal e uma pequena porção (10%) tem origem fora da área. A condição é normalmente diagnosticada na cabeça/pescoço, tórax e abdômen, e os sintomas envolvemdor de cabeça,sudorese excessiva,tremores, batimentos cardíacos irregulares epressão alta.
Referências:
- “Feocromocitoma e Paraganglioma – Pesquisas mais recentes.” Cancer.Net, 20 de novembro de 2019,www.cancer.net/cancer-types/pheocromocitoma-and-paraganglioma/latest-research.
- Erickson, Dana, et al. “Paragangliomas Benignos: Apresentação Clínica e Resultados do Tratamento em 236 Pacientes.” OUP Academic, Oxford University Press, 1 de novembro de 2001, academic.oup.com/jcem/article/86/11/5210/2849297.
- Johnston, Philip C, et al. “Recorrência de feocromocitoma e paraganglioma abdominal após intervenção cirúrgica inicial.” The Ulster Medical Journal, The Ulster Medical Society, maio de 2015,www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4488930/.
- Parasiliti-Caprino, Mirko, et al. “Preditores de recorrência de feocromocitoma e paraganglioma: um estudo multicêntrico no Piemonte, Itália.” Nature News, Nature Publishing Group, 4 de outubro de 2019,www.nature.com/articles/s41440-019-0339-y.
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