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O corpo possui vários mecanismos para parar o sangramento, conhecidos coletivamente como hemostasia. Isto envolve múltiplas fases, cada uma com vários processos que, em última análise, interrompem a perda de sangue e permitem ao corpo a oportunidade de reparar o vaso sanguíneo danificado. Em certas doenças, estes mecanismos são comprometidos, dando origem a alguns dos distúrbios hemorrágicos mais conhecidos, como a hemofilia. Outro tipo de distúrbio hemorrágico é a púrpura trombocitopênica, muitas vezes chamada apenas de trombocitopenia.
O que é trombocitopenia?
Púrpura trombocitopênica(TP) é um distúrbio hemorrágico caracterizado por um número muito baixo de plaquetas (trombócitos) circulando na corrente sanguínea. Embora a agregação de plaquetas seja uma fase importante da hemostasia por si só, que pode tapar pequenos orifícios e parar o sangramento, a ativação dessas plaquetas também é importante para mediar outras fases da hemostasia. A fase de coagulação que se segue à formação de um tampão plaquetário depende da atividade das plaquetas acumuladas para permitir a formação de um coágulo sanguíneo.
Se o número de plaquetas estiver baixo ou não funcionar de maneira ideal, tanto a fase plaquetária quanto a de coagulação da hemostasia ficam comprometidas. Tal como se observa na cascata de coagulação, existem vários factores de coagulação que requerem a actividade de fosfolípidos plaquetários para serem activados e mediarem passos adicionais na cascata.
Níveis baixos de plaquetas
Existem aproximadamente 150.000 a 450.000 plaquetas por microlitro (uL) no sangue humano e esses números são suficientes para tapar as microrragias que ocorrem em vários pontos do sistema vascular em um determinado dia. Ocorre mesmo sem trauma, mas o sangramento costuma ser tão pequeno e a ação dos mecanismos hemostáticos tão eficiente que passa despercebido. No entanto, com distúrbios hemorrágicos como a trombocitopenia, o baixo nível de plaquetas não permite uma ação rápida e cura espontânea. Portanto, uma pessoa apresentará sinais e sintomas de hemorragia (sangramento), mesmo sem qualquer lesão significativa. Isso pode ocorrer quando as plaquetas caem abaixo de 50.000 plaquetas por microlitro e até mesmo pequenos traumas resultam em sangramento. Uma vez que o nível de plaquetas cai para 10.000/uL, o sangramento pode ser espontâneo e nesse nível a condição pode ser fatal.
Causas e tipos de trombocitopenia
Existem vários tipos diferentes de trombocitopenia classificados de acordo com a causa. Em alguns casos, um grande número de plaquetas é destruído, enquanto em outras situações o corpo utiliza plaquetas excessivas, muitas vezes desnecessariamente, removendo assim essas plaquetas da circulação. A trombocitopenia pode surgir secundária a outras doenças que reduzem a produção de plaquetas, fazem com que as plaquetas fiquem presas no baço aumentado ou quando a concentração de plaquetas no sangue é diluída.
Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
Como o nome sugere, este tipo de trombocitopenia ocorre sem motivo conhecido. Os anticorpos formados pelo corpo contra as plaquetas (autoanticorpos) fixam-se às membranas plaquetárias. Isto “marca” as plaquetas para destruição pelo sistema imunológico do corpo, especialmente no baço. Na púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), o corpo ainda produz um nível normal de plaquetas, mas estas são rapidamente removidas da circulação, levando assim a uma deficiência de plaquetas. Este tipo de trombocitopenia é observado com disfunção imunológica frequentemente associada a doenças como infecção por HIV e doenças autoimunes. Também pode ocorrer durante a gravidez e com o uso de certos medicamentos como a heparina.
Trombocitopenia induzida por heparina
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
Neste tipo de trombocitopenia, há formação súbita de coágulos sanguíneos por todo o corpo, embora não haja hemorragia (sangramento) que exija a formação de coágulos. No processo, os níveis circulantes de plaquetas caem porque o corpo utiliza as plaquetas para formar esses coágulos.
Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
Toxinas produzidas no intestino por bactérias comoE.colisão absorvidos pela corrente sanguínea, onde desencadeia a rápida destruição de glóbulos vermelhos e plaquetas. O paciente geralmente apresenta gastroentrite associada aE.coliinfecção e esta condição também pode ocorrer com outras infecções como a shigelose.
Outras causas de baixa contagem de plaquetas
Os níveis de plaquetas também podem estar baixos devido à diminuição da produção na medula óssea, como é observado em:
No caso de esplenomegalia (baço aumentado), as plaquetas na circulação podem ficar presas no baço. Portanto, os níveis de plaquetas em circulação caem substancialmente.
Outra situação em que os níveis de plaquetas circulantes podem estar baixos é observada em transfusões maciças ou após cirurgia de grande porte.
Sinais e Sintomas de Trombocitopenia
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Na trombocitopenia, há tendência a sangrar, assim como em outros distúrbios hemorrágicos, como a hemofilia. O sangramento (hemorragia) ocorre mais comumente nos pequenos vasos sanguíneos e capilares e geralmente aparece como pequenas manchas de sangramento (petéquias) de cerca de 1 mm a 2 mm na pele e nas membranas mucosas.
Com menos frequência, manchas maiores de sangramento sob a pele (equimose) também podem ser observadas imediatamente após uma lesão. Na maioria dos casos, há hematomas e sangramentos fáceis, mesmo após pequenos traumas. No entanto, uma vez que o número de plaquetas caia para níveis perigosamente baixos, poderá haversangramento espontâneo.
Os pacientes também podem relatar casos espontâneoshemorragias nasais(epistaxe) oumenorragia(sangramento menstrual intenso). Pode haver níveis detectáveis de sangue nas fezes (hematúria) e/ou urina (melena/hematoquezia).Sangramento profusoaté mesmo cortes menores também são relatados, embora nem sempre sejam tão proeminentes na trombocitopenia leve. Há tendência a sangrar excessivamente durante e após a cirurgia, inclusive em procedimentos odontológicos.
