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Um terço de todos os paragangliomas (PCC/PGL) são hereditários(1).
De acordo com várias populações de estudo, a taxa de sobrevivência global em 5 anos do paraganglioma metastático varia entre 35-60%(2).
Prognóstico de paragangliomas
A cura completa é alcançada com a remoção dos paragangliomas e dos pacientes que levam uma vida normal. O prognóstico geral para tumores benignos é excelente, com uma taxa de sobrevida em 5 anos para feocromocitomas> 95%. No entanto, o prognóstico dos tumores metastáticos é ruim, com uma taxa de sobrevida em 5 anos de cerca de 35-60%(2),(3).
Os paragangliomas (PGL) são tumores raros de células cromafins que se desenvolvem junto com o sistema nervoso autônomo (sistema nervoso simpático e parassimpático) desde a base do crânio até a pelve. Um paraganglioma encontrado no tecido simpático da glândula adrenal é denominado feocromocitoma (PCC); enquanto, em localização extra-adrenal, é conhecido como paragangliomas simpáticos ou paragangliomas parassimpáticos de cabeça e pescoço (HNPGLs). A incidência anual destes tumores é de cerca de 2 a 10 por milhão de casos. Eles podem ocorrer em todas as faixas etárias, mas são observados principalmente em faixas etárias de 40 a 50 anos com predileção por sexo igual. Quase um terço de todos esses tumores são hereditários. Cerca de 80-85% destes tumores são benignos, sendo 10-15% malignos. Esses tumores malignos podem se espalhar para os gânglios linfáticos, pulmões, fígado e ossos(1),(2).
Remédios caseiros para paragangliomas
Não existem remédios caseiros específicos para paragangliomas, pois é um tumor que precisa ser ressecado. No entanto, os pacientes com paragangliomas podem seguir uma dieta bem nutrida para evitar qualquer perda de peso indesejada que geralmente está associada à doença. Certos alimentos, como nicotina, cafeína e alimentos ricos em aminas, devem ser evitados. Como as pessoas com paragangliomas podem apresentar hipotensão postural, é aconselhável que mantenham níveis adequados de líquidos e bebam bastante água, mantendo a postura sentada e evitando tentativas repentinas de ficar em pé. A ansiedade e o estresse devem ser evitados por meio de outras atividades ou distrações para evitar a precipitação dos sintomas.
Os sintomas associados aos paragangliomas são devidos ao excesso de produção de catecolaminas, ao tamanho e à localização do tumor.
A hipertensão prolongada ou paroxística é o sinal mais comum, juntamente com crises de hipertensão grave.dor de cabeça,sudorese excessivae palpitações (a tríade clássica). Essas crises podem durar minutos a dias e variar em frequência ou podem ocorrer espontaneamente ou desencadeadas por algum estímulo externo. Outros sintomas incluemnáusea,vômito, ansiedade, fraqueza,hiperglicemia, complicações cardiovasculares (infarto do miocárdio,insuficiência cardíaca, acidentes cerebrovasculares e morte súbita). Paragangliomas da região da cabeça e pescoço podem produzir sintomas dedisfagia,rouquidão,zumbido nos ouvidos,perda auditiva, paralisia de nervos cranianos, massas cervicais ou cervicais(1).
Diagnóstico de paragangliomas
O diagnóstico inicial dos paragangliomas é feito por meio de testes bioquímicos para hipersecreção de catecolaminas (epinefrina, norepinefrina e dopamina) e testes para seus metabólitos (metanefrinas, normetanefrina e metoxitiramina). Esses metabólitos podem ser encontrados através de metanefrinas livres de plasma (MN) e/ou excreção urinária de 24 horas de MNs fracionados, que fornecem uma sensibilidade de >96%. Antes de testarnicotina,cafeína, alimentos ricos em aminas e medicamentos anti-hipertensivos e antidepressivos tricíclicos devem ser evitados, pois podem dar resultados falso-positivos. Após os exames bioquímicos, a localização e o estadiamento do tumor podem ser feitos com técnicas de imagem, que incluemressonância magnética,Tomografia computadorizada, cintilografia com MIBG (I-metaiodobenzilguanidina) e tomografia por emissão de pósitrons (PET)(1).
Manejo de Paragangliomas
A modalidade de tratamento é a ressecção cirúrgica do tumor com laparoscopia como método cirúrgico preferencial. Para prevenir complicações cirúrgicas, é necessário iniciar medicamentos pré-operatórios, incluindo alfabloqueadores (doxazosina e fenoxibenzamina) e betabloqueadores (atenolol e propranolol). O pré-tratamento reduz a mortalidade perioperatória para menos de 1%. As complicações pós-operatórias incluem hipoglicemia e hipotensão que desaparecem em poucos dias. O acompanhamento pós-operatório é necessário devido à possibilidade de recidiva e metástases, uma vez que os tumores histologicamente benignos não podem ser diferenciados dos tumores malignos. Paragangliomas de cabeça e pescoço podem ser tratados com cirurgia e radioterapia(1).
A malignidade é identificada apenas quando a disseminação à distância ocorre, sendo 10% dos feocromocitomas e 10-20% dos paragangliomas simpáticos malignos; os paragangliomas de cabeça e pescoço são geralmente benignos. A malignidade geralmente está associada a mutações SDHB (succinato desidrogenase tipo B), MAX (fator X associado ao myc) e FH (fumarato hidratase). As opções curativas para tumores malignos são limitadas, sendo empregadas ressecção tumoral paliativa, doses terapêuticas de I-MIBG e quimioterapia.
Referências:
- https://eje.bioscientifica.com/downloadpdf/journals/eje/171/6/R231.xml
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3018803/
- https://emedicine.medscape.com/article/124059-overview#a7
Leia também:
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