Prognóstico e tratamento do linfoma linfoblástico

O linfoma linfoblástico é uma forma incomum de linfoma não-Hodgkin (LNH) agressivo e de rápido crescimento, observado com mais frequência em adolescentes e adultos jovens. Outro nome para isso é linfoma linfoblástico precursor. Geralmente é um tumor de células T, mas às vezes as células são células B, e esses termos serão usados ​​na nomenclatura.

Visão geral

Uma célula blástica é uma célula imatura na medula óssea que dá origem a linhas maduras de células sanguíneas. No caso do linfoma linfoblástico, a célula desordenada é um linfoblasto que normalmente produziria uma linha saudável de células do sistema imunológico, os linfócitos. Os linfoblastos normalmente viveriam na medula óssea, produzindo linfócitos que circulam no sangue e no sistema linfático, incluindo os gânglios linfáticos.

O que produz linfoma linfoblástico?

O linfoma linfoblástico é um câncer de linfoblastos imaturos. Surge mais comumente de linfoblastos T do que de linfoblastos B. É um linfoma muito agressivo, também chamado de linfoma de alto grau. Isso significa que o linfoma cresce rapidamente e pode se espalhar rapidamente para diferentes partes do corpo. Em muitos aspectos, é semelhante à leucemia. Nesse caso, torna-se diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda se houver mais de 25% de linfoblastos na medula óssea.

Familiarize-se com os nomes dados aos diferentes tipos de NHL no artigo sobre tipos de NHL.

Quem contrai linfoma linfoblástico?

O linfoma linfoblástico afeta principalmente jovens no final da adolescência ou início dos vinte anos. É mais comum em homens do que em mulheres. É responsável por 25% a 30% dos LNH em crianças.

Como a doença afeta o corpo

Este linfoma está crescendo muito rapidamente. A maioria dos pacientes desenvolve sintomas graves em um curto espaço de tempo. Os gânglios linfáticos do mediastino (a parte central do tórax entre os pulmões) são os mais comumente afetados.Isso resulta em uma massa no peito que causa problemas respiratórios e tosse. A água também pode se acumular nos pulmões. A medula óssea é comumente envolvida. O cérebro e a medula espinhal também podem ser afetados em vários casos.

Diagnóstico e testes

O diagnóstico de linfoma geralmente é feito com uma biópsia de linfonodose nódulos aumentados puderem ser facilmente acessados, ou aspiração por agulha (PAAF) sob orientação de tomografia computadorizada ou ultrassonografia. A doença é confirmada como linfoma, e o tipo de linfoma é determinado observando suas células ao microscópio e testes especiais. Pacientes recém-diagnosticados precisam passar por uma série de testes para determinar até que ponto a doença afeta o corpo. Consulte a seção sobre testes para recém-diagnosticados.

Prognóstico

O prognóstico do linfoma linfoblástico é semelhante em muitos aspectos ao das leucemias. Depende de vários fatores, incluindo o estágio da doença.Os fatores estão descritos na seção sobre fatores prognósticos do Linfoma Não-Hodgkin (LNH).

Tratamento

O linfoma linfoblástico é tratado mais como a leucemia do que como outro tipo de linfoma. A quimioterapia é o tratamento primário.

A quimioterapia é administrada em três fases: indução, consolidação e manutenção.

• A quimioterapia de indução envolve a administração de vários medicamentos por meio de infusão e comprimidos durante algumas semanas no hospital.
• Depois disso, alguns medicamentos são administrados em infusão periodicamente durante alguns meses para remover quaisquer células cancerosas remanescentes. Isso é chamado de consolidação.
• A manutenção envolve o uso de medicamentos geralmente na forma oral durante alguns anos.

Vários pacientes com linfoma linfoblástico conseguem a cura com quimioterapia intensiva. Em adultos, é administrada quimioterapia combinada intensiva e pode ser realizado um transplante de medula óssea.

Uma opção de tratamento mais recente é a terapia com células T do receptor de antígeno quimérico (CAR). CAR-T é um tipo de imunoterapia que usa células imunológicas dos próprios pacientes para tratar o câncer.

Na terapia com células T CAR, as células imunológicas são removidas do sangue de um paciente, modificadas em laboratório com um medicamento e depois colocadas de volta no corpo para combater o câncer. Yescarta (axicabtagene ciloleucel) e Kymriah (tisagenlecleucel) são tratamentos com células T CAR aprovados para certos pacientes com linfoma linfoblástico.

Em 2024, o FDA emitiu alterações na rotulagem de segurança para essas terapias CAR-T. As advertências informam os prestadores e os pacientes sobre o risco potencial destas terapias causarem cancro secundário.