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A doença de Moyamoya é progressiva e pode ser fatal sem tratamento. A hemorragia intracerebral (condição em que ocorre sangramento no cérebro devido à ruptura de vasos sanguíneos) é a causa mais comum de morte por Moyamoya, a menos que seja tratada com eficácia no momento certo. O prognóstico ou resultado da doença é determinado pela gravidade da doença e pela natureza da hemorragia; o prognóstico depende de ataques recorrentes de AVC. A ocorrência da doença de Moyamoya é maior no Japão. Não ocorre apenas em asiáticos, mas também em brancos, negros, hispânicos e haitianos com gravidade variada.
Prognóstico da doença de Moyamoya
O prognóstico da doença depende principalmente da adesão ao tratamento e do estágio da doença em que o tratamento foi iniciado. Pacientes com Moyamoya que receberam tratamento no estágio inicial da doença (ou seja, estágio em que os sintomas da doença estão evoluindo) relataram um prognóstico melhor do que aqueles que apresentam sintomas estáticos (indica um episódio de AVC completo).
AVCgeralmente é categorizado em dois tipos – acidente vascular cerebral isquêmico e acidente vascular cerebral hemorrágico. O ataque isquêmico transitório (AIT) é um sinal de alerta antes da ocorrência de acidente vascular cerebral. O prognóstico dos ataques isquêmicos e derrames hemorrágicos resultantes de epilepsia e AIT é bom. O prognóstico de pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico cerebral é melhor do que o prognóstico de pacientes que apresentam hemorragia. Um estudo relatou que 96% dos pacientes do grupo AIT trabalham regularmente e vivem uma vida cotidiana normal. Nesse estudo específico, eles relataram que 70% dos participantes apresentaram bons resultados. No caso das crianças, o estudo revelou que 37,5% dos participantes não conseguiam acompanhar a escolaridade normal. As crianças também foram consideradas como tendo um desenvolvimento mental deficiente; isso se deve a déficits neurológicos. Os principais fatores que são indicativos de um mau prognóstico incluem o início da doença antes dos 6 anos de idade, a progressão do AIT para a apoplexia e o tipo angiográfico III de Maki. Outro estudo realizado entre adultos relatou maior número de casos, totalizando 44%, mostrando mau prognóstico tanto no que diz respeito à saúde funcional (motora) quanto mental. Uma meta-análise reuniu dados de vários estudos sobre Moyamoya, em 2018, relatou que quase 30% das crianças e adultos apresentaram comprometimento cognitivo, sem histórico de acidente vascular cerebral. Outro estudo relatou que 30% dos pacientes com doença unilateral apresentaram arteriopatia do outro lado em um período médio de 2,2 anos.
O prognóstico da doença é bastante diferente entre os grupos AIT e Não AIT. O grupo AIT sem epilepsia ou outros sintomas além de dor de cabeça apresentou bons resultados. O tratamento imediato é de extrema importância. Um estudo relatou que o prognóstico dos casos foi bom no grupo AIT em comparação com o grupo Não AIT. O tratamento para Moyamoya inclui procedimentos de revascularização, como anastomose superficial da artéria temporal-artéria cerebral média (STA-MCA) e/ou encefalomiossinangiose (EMS). Foi relatado que STA-MCA ou EMS melhoram os níveis de QI e a função motora, especialmente em crianças de 6 a 8 anos. Embora o AIT seja perigoso, seria melhor se pudéssemos prevenir a formação de isquemia ou a ocorrência de infarto. Em troca, ajuda ainda mais na prevenção da formação de aneurismas nos vasos sanguíneos. Quando o tratamento direcionado, pelo neurocirurgião, para prevenir o agravamento da condição, o prognóstico mostrará resultado positivo. Entre as mulheres grávidas, um bom prognóstico foi relatado em uma pesquisa.
Sem cirurgia, a maioria das pessoas doentes apresentou início recorrente de acidente vascular cerebral e deterioração progressiva da função cognitiva. Os estudos de acompanhamento de longo prazo conduzidos entre pacientes de Moyamoya não tratados relataram que 50 a 66% apresentavam déficits neurológicos progressivos, como comprometimento cognitivo e resultados desfavoráveis. A deterioração da função cognitiva é devida a ataques recorrentes. No que diz respeito à mortalidade desta doença, é de 4,3% nas crianças e cerca de 10% na população adulta.
Conclusão
O prognóstico da doença de Moyamoya depende do início imediato do tratamento para prevenir acidente vascular cerebral hemorrágico ou acidente vascular cerebral isquêmico. Especialmente em crianças, o tratamento precoce pode prevenir o comprometimento cognitivo e a incapacidade da função motora nos pacientes. Um melhor prognóstico da doença depende de um manejo eficaz para prevenir a recorrência do AVC.
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