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O que é Porfiria Cutânea Tardia?
A porfiria cutânea tardia é uma das formas mais comuns deporfiriaem que há bolhas na pele e a pele fica muito frágil quando exposta à luz solar. Essas bolhas tendem a se tornar crônicas nas áreas do corpo expostas à luz solar nos casos de Porfiria Cutânea Tarda. Devido à Porfiria Cutânea Tarda, pode haver acúmulo excessivo de ferro no fígado, o que também pode resultar em alguns danos ao fígado. A melhor maneira de diagnosticar a Porfiria Cutânea Tarda é fazendo um exame de urina que mostrará níveis elevados de porfirinas no fígado. Além disso, exames de sangue também podem ser feitos para verificar os níveis de porfirinas no sangue para diagnosticar de forma confirmativa a Porfiria Cutânea Tarda.
O tratamento da Porfiria Cutânea Tarda envolve um procedimento denominado flebotomia ou o uso de um medicamento denominado hidroxicloroquina. A flebotomia é um procedimento no qual o sangue é removido do corpo para que os níveis de ferro no corpo diminuam, o que por sua vez ajuda no tratamento da Porfiria Cutânea Tarda. Este procedimento é feito em sessões com intervalos de 2 a 4 semanas. A hidroxicloroquina atua eliminando o excesso de porfirinas do corpo por meio da urina. Quando se trata de incidências, a Porfiria Cutânea Tarda é uma condição que tende a ocorrer em todo o mundo e não está localizada em nenhuma área específica.
Na maioria dos casos, a Porfiria Cutânea Tarda não é hereditária e é denominada Porfiria Cutânea Tarda esporádica, mas em casos raros esta condição ocorre em famílias e é chamada de Porfiria Cutânea Tarda familiar. Em indivíduos que não apresentam deficiência de enzimas envolvidas na produção de sangue, tendem a sofrer apenas da forma esporádica de Porfiria Cutânea Tarda.
O que causa a porfiria cutânea tardia?
A porfiria cutânea tardia é causada basicamente pela deficiência de uma enzima chamada uroporfirinogênio descarboxilase, devido à qual há acúmulo de excesso de porfirinas no fígado. Isso pode causar danos ao fígado e cerca de 40% dos indivíduos acabam tendo cirrose hepática e cerca de 10% acabam tendocâncer de fígado.
Quando esse excesso de porfirinas é transportado pelo sangue para a superfície da pele, ocorre o desenvolvimento de bolhas na superfície da pele que são expostas à luz solar. Existem muitos fatores que podem levar à Porfiria Cutânea Tardia. Esses fatores são:
- Presença de excesso de ferro no fígado
- Álcool abuso
- Fumar
- Tomando hormônios estrogênio
- Indivíduos com Hepatite C também podem ter Porfiria Cutânea Tardia.
Quais são os sintomas da porfiria cutânea tardia?
O sintoma clássico da Porfiria Cutânea Tarda, que são as bolhas na pele, pode não ser imediatamente evidente após a exposição à luz solar e, portanto, um indivíduo pode não suspeitar que a luz solar seja a causa dos sintomas. A característica clássica da Porfiria Cutânea Tarda são as bolhas recorrentes na pele, que podem ser de tamanhos variáveis nas áreas da pele expostas ao sol, como rosto, braços e atrás das mãos.
Esses bolhassão seguidas pelo desenvolvimento de cicatrizes e as bolhas começam a formar crostas e demoram muito para cicatrizar. A pele dessas partes torna-se extremamente frágil e fica gravemente ferida mesmo com um pequeno trauma, como um corte ou hematoma. As bolhas também podem ser acompanhadas de inchaço,coceirae eritema da pele. Também pode haver aumento do crescimento de pelos ao longo do rosto e em outras áreas do corpo expostas ao sol.
Como é diagnosticada a porfiria cutânea tardia?
Conforme afirmado, o teste de urina é a melhor maneira de diagnosticar a Porfiria Cutânea Tarda, pois este teste mostrará níveis elevados de porfirinas. Além disso, exames de sangue também podem ser realizados para confirmar o diagnóstico. Para distinguir entre a Porfiria Cutânea Tarda e outras formas de porfiria, estuda-se o padrão de aumento das porfirinas e com a Porfiria Cutânea Tarda existe um padrão específico com o qual o médico pode diagnosticar definitivamente esta condição.
Além disso, os médicos também fazem investigações para identificar a causa da Porfiria Cutânea Tarda, como se houver aumento do acúmulo de porfirinas no fígado ou se o indivíduo sofre de doenças como hepatite C ouHIVque é um fator precipitante comum para Porfiria Cutânea Tardia.
Como é tratada a porfiria cutânea tardia?
A forma preferida de tratar a Porfiria Cutânea Tarda é através da remoção do sangue, que é feita por um procedimento denominado flebotomia. Neste procedimento, mais da metade do sangue do corpo é removido. Este procedimento é feito em sessões que podem durar de 4 a 6 em intervalos de duas a quatro semanas. O que esse procedimento faz é retirar o excesso de ferro que está dentro do corpo e o funcionamento da enzima uroporfirinogênio descarboxilase volta ao normal e há um declínio gradual das porfirinas que se acumularam. Uma vez que os níveis de porfirinas diminuem, os sintomas cutâneos também desaparecem gradualmente. O risco desse procedimento é que o paciente fique anêmico devido à perda de sangue se as sessões forem feitas com muita frequência.
Além deste procedimento, existem também certos medicamentos que podem ser utilizados para o tratamento da Porfiria Cutânea Tarda. Doses baixas de hidroxicloroquina têm demonstrado eficácia bastante boa no tratamento desta condição. A função deste medicamento é remover o excesso de porfirinas no fígado e eliminá-las pelo corpo através da urina, embora se administrado em altas doses possa resultar na remoção muito rápida das porfirinas, levando a possíveis danos ao fígado. Para pessoas que tomam hormônios como o estrogênio, é recomendado interromper a terapia com estrogênio para serem tratadas para Porfiria Cutânea Tarda, pelo menos até que os níveis de porfirina sejam normalizados.
Além desses dois modos de tratamento mencionados acima, a abstinência completa de álcool, evitando a exposição solar e evitando outros fatores precipitantes também são recomendados para o tratamento da Porfiria Cutânea Tarda.
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