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Este artigo discute uma condição patológica hereditária dos rins chamada Síndrome de Bartter. Nesta síndrome, há perda progressiva de potássio do corpo através da urina resultando em diversas complicações. Neste artigo, discutiremos sobre as causas, sintomas e vários tratamentos oferecidos para a Síndrome de Bartter e também saberemos por que a Síndrome de Bartter também é conhecida como Nefropatia por Perda de Sal ou Perda de Potássio.
Como é definida a síndrome de Bartter?
- Doença Congênita– A Síndrome de Bartter é uma condição médica hereditária. O rim consiste em túbulos renais defeituosos.1
- Túbulo Renal Anormal – O túbulo renal excreta potássio e cloreto excessivos, o que resulta em níveis reduzidos de potássio e cloreto.
- Hipocalemia– Baixo nível de potássio e cloreto causa alcalose metabólica.2
- Tipos de Síndrome de Bartter – A Síndrome de Bartter é expressa como Síndrome de Bartter Clássica e Neonatal.
- Síndrome de Bartter Neonatal – Necessita de tratamento imediato e adequado. A condição é uma emergência.
- Síndrome de Bartter Clássica
- Os sintomas tornam-se significativos durante a idade escolar.
- Os sintomas consistem em poliúria, polidipsia e desidratação.
- História dePedra no rim– Causada pelo aumento do cálcio urinário resultando na formação de cálculos renais.
- Fenótipo – Existem pelo menos três fenótipos que foram identificados. Eles são os seguintes:
- Síndrome de Bartter Clássica
- A variante Gitelman
- A variante pré-natal
Causas da Síndrome de Bartter
Como afirmado, a Síndrome de Bartter ou Nefropatia Perdedora de Sal é um grupo de distúrbios estreitamente interligados, que afetam orins.
Desordem Genética-
- Existem cinco defeitos genéticos que comprovadamente estão associados à síndrome de Bartter.1
- Esta condição é congênita e está presente antes do nascimento.
Por que a síndrome de Bartter é conhecida como nefropatia por perda de sal ou perda de potássio?
- Hipocalemia-A Síndrome de Bartter é causada por uma condição patológica dos rins em que os rins são incapazes de absorver sódio.
- Nível de hiperaldosterona-Indivíduos com síndrome de Bartter começam a perder sódio excessivo pela urina, resultando na elevação dos níveis de aldosterona, o que faz com que o rim descarte o excesso de potássio do corpo.
- Desperdício de potássioA síndrome de Barter é conhecida como perda de potássio porque o potássio é descartado na urina, resultando em hipocalemia. Esse fenômeno é chamado de perda de potássio ou nefropatia por perda de sal.
- Alcalose-Esta condição também afeta o equilíbrio ácido no sangue, resultando em uma condição chamada Alcalose Hipocalêmica, que é responsável por causar excesso de cálcio na urina.2
O que é a síndrome de Bartter neonatal?
- Mãe de feto portador de Síndrome de Bartter Neonatal secreta quantidade excessiva de líquido amniótico (polidrâmnio).
- O diagnóstico é confirmado após o nascimento, após exame de sangue e urina.
- Bebê que sofre com Síndrome de Bartter Neonatal urina (poliúria) e bebe (polidipsia) líquidos em excesso.
- Grande quantidade de cálcio (hipercalciúria) é excretada na urina, o que resulta na formação de cálculos renais.
Sintomas da síndrome de Bartter
A síndrome de Bartter geralmente ocorre na infância. Alguns dos sintomas da Síndrome de Bartter são os seguintes:
- Vômito
- Constipação
- Retardo de crescimento ou incapacidade de prosperar,3
- Aumento da frequência urinária
- Hipotensão
- Pedra no rim
- Cãibras musculares
- Hipocalemia
Diagnóstico da Síndrome de Bartter
Exame de sangue para síndrome de Bartter
- Hipocalemia – Baixo nível sérico ou de potássio no sangue
- Hipocalcemia – Baixo nível sérico de cálcio
- Baixo nível de cloreto sérico
- Nível elevado de aldosterona
- Alcalose metabólica
- Aumento da renina plasmática
Exame de urina para síndrome de Bartter
- Níveis elevados de potássio, cálcio e cloreto na urina
Biópsia Renal para Síndrome de Bartter
- Hiperplasia do aparelho justaglomerular.
Critérios de diagnóstico para síndrome de Bartter
- Baixo potássio sérico e alto nível de potássio na urina
- Baixo nível de cloreto sérico e cloreto na urina
- Baixo nível de cálcio sérico e alto nível de cálcio na urina.
- Aumento da renina plasmática
- Biópsia renal
Tratamento para Síndrome de Bartter
Manter o nível de potássio
- Para tratar a Síndrome de Bartter, é imperativo manter níveis adequados de potássio no organismo.
- Isso pode ser feito seguindo uma dieta rica em potássio ou tomando suplementos de potássio.
- Além dos suplementos de potássio, as pessoas também podem precisar de suplementos e medicamentos de magnésio, que proíbem a excreção de potássio pelos rins.
Ingestão de sódio-
- A ingestão de sódio deve ser monitorada de perto.
Diuréticos para síndrome de Bartter
- Espironolactona – O diurético espironolactona poupa a perda de potássio. Se tratada com espironolactona, a criança deve receber líquidos adequados para evitar a desidratação.
Medicamentos antiinflamatórios para síndrome de Bartter
- Altas doses deAINEstambém são usados para tratar a síndrome de Bartter.
Medicamentos anti-hipertensivos para síndrome de Bartter
- Inibidores Ace – Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina são usados para tratar hipertensão e hipercalemia.
Prognóstico da Síndrome de Bartter
- O diagnóstico e tratamento precoces da Síndrome de Bartter podem prevenir complicações a longo prazo, como a função neurointelectual.
- Crianças com retardo de crescimento precoce podem melhorar e começar a crescer normalmente com tratamento adequado.4
- A maioria das pessoas com Síndrome de Bartter melhora com o tratamento e poucas podem acabar em estágio terminaldoença renal.
Referências:
1. Hipocalcemia autossômica dominante com síndrome de Bartter tipo 5 leve.
Vezzoli G1, Arcidiacono T, Paloschi V, Terranegra A, Biasion R, Weber G, Mora S, Syren ML, Coviello D, Cusi D, Bianchi G, Soldati L.
J Nefrol. 2006 julho-agosto;19(4):525-8.
2. Uso de valores de excreção de cálcio para distinguir duas formas de alcalose hipocalêmica tubular renal primária: síndromes de Bartter e Gitelman.
Bettinelli A1, Bianchetti MG, Girardin E, Caringella A, Cecconi M, Appiani AC, Pavanello L, Gastaldi R, Isimbaldi C, Lama G, et al.
J Pediatr. Janeiro de 1992;120(1):38-43.
3. Síndrome de Bartter clássica: uma causa rara de retardo de crescimento em uma criança.
Vieira H1, Mendes L, Mendes P, da Silva JE.
BMJ Case Rep. 2012, 28 de junho; pii: bcr0220125888.
4. Acompanhamento de longo prazo de pacientes com síndrome de Bartter tipo I e II.
Puricelli E1, Bettinelli A, Borsa N, Sironi F, Mattiello C, Tammaro F, Tedeschi S, Bianchetti MG; Grupo Colaborativo Italiano para Síndrome de Bartter.
Transplante de mostrador Nephrol. Setembro de 2010;25(9):2976-81.
