A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma doença sanguínea da linhagem de células mieloides hematopoiéticas que resulta em citopenias no sangue periférico. A medula óssea também se torna hipercelular; embora, em um quarto dos pacientes,medula ósseaé hipocelular. É mais comum no sexo masculino e na população idosa (pessoas na faixa dos 70 anos). Em cerca de 80-90% dos casos a síndrome mielodisplásica é de novo ou primária (com causa desconhecida) e nos restantes 10-15% dos casos é secundária à exposição aquimioterapia, radiação ou toxinas na forma de produtos químicos (benzeno).(2)
O curso clínico da síndrome mielodisplásica é altamente variável entre os pacientes, desde um curso indolente até um curso altamente agressivo. O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica revisado (IPSS-R) estratifica os pacientes em cinco grupos; nomeadamente, risco muito baixo, risco baixo, risco intermédio, risco elevado e risco muito elevado. A sobrevida média dos pacientes para essas categorias é de 8,8 anos, 5,3 anos, 3,0 anos, 1,6 anos e 0,8 anos, respectivamente. O IPSS-R estratifica o risco dos pacientes com base na gravidade das citopenias (nível de hemoglobina, contagem de neutrófilos e plaquetas), porcentagem de blastos na medula óssea e categoria citogenética.
A organização Franco-Americana-Britânica (FAB) classifica a síndrome mielodisplásica em cinco tipos; nomeadamente, Anemia Refratária (AR), Anemia Refratária com Sideroblastos Anelados (RARS), Anemia Refratária com Excesso de Blastos (RAEB), RefratáriaAnemiacom Excesso de Blastos com transformação em LMA (RAEB-T) e Leucemia Mieloide Monocítica Crônica (LMMC). A taxa de transformação de cada subtipo em LMA (leucemia mieloide aguda) difere com taxa de 10-20% para AR e RARS, 20-30% para LMMC, 40-50% para AREB e 60-75% para AREB-T. Mesmo que a síndrome mielodisplásica não evolua para LMA, apresenta alta mortalidade subsequente a complicações relacionadas a infecções e sangramentos.(2)
Tratamento da síndrome mielodisplásica
A síndrome mielodisplásica se apresenta com anemia, neutropenia e trombocitopenia. Portanto, o tratamento visa corrigir essas citopenias sanguíneas.
As diretrizes emitidas pela National Comprehensive Cancer Network (NCCN) defendem o tratamento de pacientes com síndrome mielodisplásica de baixo risco com cuidados de suporte. Os cuidados de suporte incluem:
- Acompanhamento de pacientes, avaliação da qualidade de vida e apoio psicossocial
- Transfusão de hemácias para anemia sintomática
- Sobrecarga de ferro tratada com deferoxamina (sc) ou deferasirox (oral), excluindo pacientes com baixa depuração de creatinina (20-30
- Transfusões de hemácias
- Transfusão de plaquetas para sangramento relacionado à trombocitopenia ou ácido aminocapróico para trombocitopenia grave
- Produtos sanguíneos negativos para CMV ou com depleção de leucócitos para candidatos a transplante negativos para CMV
- A antibioticoterapia é administrada apenas em casos de infecções recorrentes
Para pacientes de menor risco, o tratamento da anemia sintomática também pode incluir AEEs (agentes estimuladores da eritropoiese), EPO (eritropoetina recombinante) ou DAR (darbepoetina) e G-CSF (fator estimulador de colônias de granulócitos) em pacientes sem del (5q); e lenalidomida em pacientes com del (5q). Azacitidina/decitabina ou terapia imunossupressora podem ser consideradas em casos deneutropeniaetrombocitopenia.
O manejo de pacientes com síndrome mielodisplásica de alto risco inclui transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Azacitidina ou decitabina podem ser usadas em candidatos não transplantados ou em candidatos com recidiva ou sem resposta ao transplante.
O TCTH (transplante de células-tronco hematopoiéticas) é considerado a única cura potencial para pacientes com síndrome mielodisplásica. Ele fornece uma sobrevida de 3 anos de 65-75% em pacientes selecionados com síndrome mielodisplásica de baixo risco com
