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O que é pênfigo vulgar?
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e dolorosa que causa bolhas nas membranas mucosas. Distúrbio autoimune significa que o próprio sistema imunológico do paciente ataca erroneamente seu corpo. O pênfigo vulgar pertence a uma classe de doenças autoimunes denominada pênfigo. O tipo de pênfigo depende da localização das bolhas. O pênfigo vulgar é caracterizado por bolhas nas mucosas da cavidade oral, nariz, garganta, olhos, pulmões e órgãos genitais. O pênfigo vulgar é uma doença grave e deve ser tratada imediatamente. O tratamento consiste em corticosteróides para suprimir o sistema imunológico. Se esta condição não for tratada, pode levar a complicações fatais.
Causas do pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune em que o próprio sistema imunológico do corpo começa a atacar o corpo, pensando erroneamente que é uma substância estranha. O corpo começa a produzir anticorpos que, em vez de atacar corpos estranhos como bactérias e vírus, passam a atacar a pele saudável e as membranas mucosas. A causa exata de por que isso acontece não é conhecida. Alguns medicamentos que raramente causam pênfigo vulgar incluem penicilamina e inibidores da ECA.
Fatores de risco para pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar não é uma doença contagiosa. No entanto, existem certos fatores que aumentam o risco, como fatores genéticos e histórico familiar. O pênfigo vulgar tende a afetar indivíduos que são:
- Descida mediterrânea
- Indivíduos que vivem nas florestas tropicais do Brasil.
- Judeus da Europa Oriental.
- Indivíduos de meia idade e mais velhos correm maior risco de ter essa condição.
Tipos de pênfigo
Dependendo da localização das bolhas, os diferentes tipos de pênfigo incluem:
- Pênfigo Vulgar: Este é o tipo mais comum, caracterizado pelo aparecimento inicial de bolhas dolorosas e sem coceira na boca. Bolhas então são vistas na pele e nos órgãos genitais.
- Pênfigo foliáceo: Neste tipo de Pênfigo, as bolhas aparecem inicialmente na face e no couro cabeludo. Em seguida, eles se desenvolvem no peito e nas costas. As bolhas costumam coçar, mas não doem.
- Pênfigo Vegetante: Neste tipo, as bolhas se desenvolvem na virilha, nas axilas e nos pés.
- Pênfigo Paraneoplásico: Este é um tipo muito raro, observado em indivíduos com alguns tipos de câncer. As feridas e bolhas se desenvolvem na boca, lábios e pele. O paciente também pode ter problemas com cicatrizes nos olhos, pálpebras e problemas pulmonares.
Sinais e sintomas do pênfigo vulgar
- Aparecimento de bolhas dolorosas na cavidade oral.
- As bolhas surgem e desaparecem por conta própria e tendem a ocorrer na superfície da pele.
- Há exsudação, crostas e descamação na região das bolhas.
Investigações para Pênfigo Vulgar
- Um exame físico é realizado.
- Existe um indicador para esta condição conhecido como sinal de Nikolsky, que se positivo indica Pênfigo Vulgar.
- Também pode ser retirada uma biópsia do blister e a amostra é enviada ao laboratório para análise e confirmação do diagnóstico
Tratamento para Pênfigo Vulgar
O objetivo do tratamento é aliviar e controlar os sintomas, aliviando a dor e prevenindo complicações, como infecções. O tratamento compreende os seguintes medicamentos:
- Corticosteróides e imunossupressores: Corticosteróides administrados em altas doses são a principal linha de tratamento. Esses corticosteróides são compostos por prednisolona ou prednisona.
- Inicialmente, é necessária uma dosagem elevada de corticosteróides para controlar os sintomas e controlar primeiro esta condição. Porém, devem ser usados com cautela, pois esses medicamentos apresentam alguns efeitos colaterais prejudiciais, como: Osteoporose, aumento do risco de infecção, problemas oculares (catarata, glaucoma etc.), hiperglicemia, diabetes, diminuição da massa muscular, retenção hídrica e úlceras estomacais.
- O paciente também precisa tomar suplementos como cálcio e vitamina D e seguir uma dieta pobre em açúcar.
- A dose dos corticosteróides é reduzida após o controle das bolhas. O paciente é mantido em dosagem baixa para evitar a formação de novas bolhas e reduzir ao máximo os efeitos colaterais dos medicamentos.
- Uma pomada ou creme tópico de corticosteróide também pode ser aplicado nas bolhas.
- Imunossupressores, como micofenolato mofetil, azatioprina, metotrexato, rituximabe e ciclofosfamida são prescritos juntamente com corticosteróides em baixas doses para controlar os sintomas.
- Além desses medicamentos, antibióticos, antifúngicos e antivirais também são prescritos para prevenir infecções.
- A alimentação intravenosa é necessária para pacientes com úlceras bucais graves e que não conseguem comer alimentos normais sem sentir dor.
- A plasmaférese é um procedimento que elimina os anticorpos do sangue que atacam erroneamente a pele. Este procedimento pode ser feito em alguns pacientes.
- No caso de bolhas graves, o tratamento da ferida é muito importante. O tratamento dado é semelhante ao feito para queimaduras graves.
- Eletrólitos e líquidos intravenosos são administrados se houver perda excessiva de líquidos através do escoamento das bolhas.
Além dos tratamentos acima, o tratamento de bolhas também compreende:
- Loções calmantes para aplicar na pele.
- Pastilhas que têm ação anestésica para bolhas na boca.
- Curativos úmidos também ajudam no tratamento da dor e do desconforto.
- Analgésicos também podem ser administrados.
- É importante seguir uma dieta com alimentos leves, especialmente para bolhas na cavidade oral.
- Também é importante evitar alimentos oleosos, ácidos ou picantes, pois podem causar irritação nas bolhas.
- Evite expor demais a pele ao sol.
