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A papilomatose biliar é uma doença caracterizada por múltiplos tumores papilares de distribuição e nível variáveis na árvore biliar intra-hepática e extra-hepática ou em qualquer uma delas. A doença geralmente afeta adultos com mais de 60 anos e os homens são mais propensos a esta doença do que as mulheres. É uma condição patológica rara em humanos e poucos casos foram registrados até o momento. Como a papilomatose biliar é uma entidade patológica biliar rara, suas características clínicas e evolução não são muito conhecidas pelos pesquisadores.
O que é papilomatose biliar?
A papilomatose biliar é uma proliferação papilar do epitélio de revestimento da árvore do ducto biliar. A doença pode ainda ser classificada em cinco classes de acordo com o grau de anormalidade citológica e estrutural nas células (biologicamente chamada de atipia). Essas anormalidades ocorrem nos parâmetros que incluem aumento da proporção citoplasmática, perda de polaridade, pleomorfismo, nucléolos proeminentes, mitose anormal, padrão cribriforme, hipercromatismo e multicamadas e presença de invasão, etc.
- Classe 1. é definida como Papilomatose Biliar com atipia de baixo grau,
- Classe 2. é definida como Papilomatose Biliar com atipia de alto grau,
- Classe 3. Papilomatose biliar com carcinoma in situ (estágio inicial do câncer),
- Classe 4. Papilomatose Biliar com Carcinoma Microinvasivo
- Classe 5. Papilomatose biliar com lesão definitiva do parênquima hepático ou camada fibromuscular da parede do ducto biliar.
Quais são os sinais e sintomas da papilomatose biliar?
É muito difícil detectar a papilomatose biliar por meio de sinais e sintomas. A maioria dos sintomas está alinhada com muitas outras doenças e, portanto, apenas os testes patológicos podem confirmar a PA. Aqui estão alguns sinais e sintomas comumente encontrados em pacientes com pressão arterial:
Dor abdominal com cólica:É um sintoma clínico de dor abdominal esporádica que ocorre repentinamente e também cessa repentinamente.
Colangite Aguda:Acontece devido a uma infecção bacteriana causada por uma obstrução na árvore biliar. Em pacientes com papilomatose biliar, é acompanhada de febre eicterícia.
Epidemiologia e prognóstico da papilomatose biliar
A papilomatose biliar é observada principalmente em pacientes de meia idade e idosos. Os homens são mais afetados por esta doença e a proporção homem-mulher é de quase 2:1. A papilomatose biliar envolve os únicos ductos extra-hepáticos em quase 58% dos casos, apenas os ductos intra-hepáticos em 9% e os ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos em quase 33% dos casos. Anteriormente, a papilomatose biliar era considerada uma doença com baixo potencial maligno. As pesquisas atuais revelaram uma taxa de ocorrência maligna de aproximadamente 41% dos pacientes detectados com Papilomatose Biliar. Observa-se também que em quase 83% dos pacientes com Papilomatose Biliar, um carcinoma concomitante foi diagnosticado após biópsias de adenomas (um tumor benigno de tecido epitelial) colangioscopicamente ou exame histológico da amostra operada.
Após a ressecção curativa, a taxa de sobrevivência de 5 anos para Papilomatose Biliar é de quase 80%; enquanto para os pacientes com papilomatose biliar submetidos à drenagem paliativa, a taxa de sobrevivência é de quase 3 anos.
Quais são as causas comuns para a ocorrência de papilomatose biliar?
A papilomatose biliar é uma doença muito rara que é causada principalmente por obstrução biliar. As outras causas da Papilomatose Biliar podem ser resumidas da seguinte forma:
- Colite ulcerativa
- Colangite empiematosa crônica
- Litíase intra-hepática crônica
- Infecção crônica por salmonela
- Cistos de Colédoco
- Doença de Caroli
- Cirrose hepática
- Anastomose Biliodigestiva
- Hepatite Crônica B ou C
- Parasitas biliares
Embora nenhuma das causas mencionadas acima possa ser considerada uma fonte segura de Papilomatose Biliar, em certos hábitos e condições ambientais, como fumar demais, obesidade e inalar certos produtos químicos perniciosos com frequência (devido às condições de trabalho), pode levar à Papilomatose Biliar.
Diagnóstico de Papilomatose Biliar
Existem dois processos de imagem principais usados atualmente para diagnosticar a papilomatose biliar, viz. envolvimento difuso e massa intraductal. Vamos dar uma olhada:
- Ultrassonografia:A USG mostra um acúmulo sem sombra de massa sólida de ecogenicidade intermediária dentro do ducto. As lesões são geralmente proeminentes e claramente demarcadas da parede do ducto biliar. A dilatação ductal proximal geralmente está presente. A USG mostra cálculos ductais intra-hepáticos e extra-hepáticos simultâneos, conforme o caso.
- Ressonância magnética – varredura MRCP:
- As características dos sinais em caso de presença de lesões incluem o seguinte:
- T1:Sinal fraco
- T2:Sinal ligeiramente intenso
- T1 C+ (Gd):Não aumenta significativamente e permanece hipointenso quando comparado com o parênquima hepático adjacente.
- CPRM:Pode permitir a visualização direta das lesões papilares.
- Tomografia computadorizada:A dilatação do ducto intra-hepático e extra-hepático é visível. A hipoatenuação para massas intraductais de tecidos moles ocorre antes e depois do contraste intravenoso.
- CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica):É uma técnica que conta com o auxílio da endoscopia e da fluoroscopia para diagnosticar irregularidades nos ductos biliares ou pancreáticos. Em pacientes com papilomatose biliar, os achados característicos da CPRE compreendem múltiplos defeitos de enchimento, juntamente com uma árvore biliar dilatada, com anormalidades irregulares na parede do ducto biliar. Devido à obstrução e descarga de mucina, os ductos biliares dilatados não são preenchidos com material de contraste. Portanto, pequenos papilomas podem não ser detectados.
No caso da Papilomatose Biliar, o diagnóstico diferencial é muito essencial, uma vez que a doença se assemelha muito a outras doenças e é bastante difícil diferenciar a Papilomatose Biliar de muitas outras doenças inflamatórias e neoplásicas (uma situação em que os tecidos anormais crescem mais rapidamente do que os normais). Para fazer uma distinção precisa, todas as modalidades de imagem são necessárias. Os diagnósticos diferenciais que precisam ser descartados são os descritos aqui:
- Adenocarcinomas
- Adenomas
- Pólipos Inflamatórios
- Neurofibromas
- Metástases
A maioria das lesões do ducto biliar da natureza acima apresenta padrões de crescimento intramural e normalmente causa estenoses biliares. Os cálculos biliares são a causa mais comum de obstrução do ducto biliar. A partir de imagens de CPRM e USG, o padrão de movimento de cálculos e lama nos ductos biliares aparece claramente, o que pode ajudar a distinguir essas entidades comuns das massas papilares.
Na verdade, é difícil distinguir a papilomatose biliar de outras formas de lesões malignas, como o carcinoma hepatocelular e o colangiocarcinoma polipóide com crescimento intraductal, com base apenas na aparência radiológica. Os carcinomas hepatocelulares com crescimento intraductal podem ser detectáveis clinicamente. No entanto, um diagnóstico perfeito só é possível na cirurgia, porque não é possível diferenciar entre doença maligna e benigna com base na CPRM. No entanto, sinais de invasão da veia porta, doença extra-hepática e linfadenopatia local em exames multidetectoresTomografia computadorizada, exames de CPRM e USG podem ser indicativos de malignidade.
Complicações associadas à papilomatose biliar
Além de criar obstruções mecânicas, as lesões presentes no ducto biliar podem gerar secreção de muco ou lixo celular que pode originar colangite séptica, colestase crônica e, por fim, insuficiência hepática.
Tratamento da Papilomatose Biliar
A ressecção é o único tratamento quando a doença é detectada de forma localizada. Se o paciente for idoso e não estiver em condições de tolerar a cirurgia ou não estiver disposto a se submeter à cirurgia, serão considerados procedimentos de implante de stent, drenagem paliativa ou ablação local.
No caso de papilomatose difusa, o transplante de fígado é a única opção curativa definitiva.
Conclusão
Até o momento, não foram encontrados muitos casos de papilomatose biliar em todo o mundo. Em países desenvolvidos como EUA e Reino Unido, o sistema garante o registro dos históricos de casos de forma bastante científica, o que falta completamente em outras nações. Esta é a principal causa da indisponibilidade de dados suficientes sobre papilomatose biliar. Esta doença rara e mortal necessita de mais pesquisas para que a fraternidade médica conheça vários aspectos da doença com mais precisão e só então o tratamento adequado, as causas da doença e as medidas corretivas serão conhecidas para o benefício da humanidade.
