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A Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO, um distúrbio autoinflamatório, é caracterizada por um curso prolongado e flutuante, com episódios recorrentes de dor que ocorrem ao longo de vários anos.1Afeta principalmente crianças e adultos jovens. O CRMO é mais frequentemente observado na clavícula e nos ossos tubulares, e menos frequentemente nos ossos pélvicos e na coluna vertebral.
As mulheres são mais afetadas que os homens e metade dos casos tem menos de dez anos.2Existem características clínicas e radiológicas variáveis na doença e é difícil de diagnosticar.
Para descrever esta condição, vários nomes foram dados e são osteomielite multifocal crônica recorrente, osteomielite multifocal crônica e síndrome SAPHO.
Etiologia da Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
A Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO está patogeneticamente ligada à artrite relacionada à entesite e à artrite psoriática.3A intensa discussão sobre a suposta etiologia infecciosa do CMRO tem sido postulada como estando envolvida na patogênese, especialmente em Propionibacterium acnes. No entanto, não existem agentes infecciosos aparentes que possam ser detectados no local da lesão óssea em pacientes pediátricos. A origem e a patogénese da CMRO não são totalmente claras, embora esta doença tenha sido reconhecida como uma entidade clínica há quase três décadas.
Incidência de Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
Esta é uma doença muito rara e geralmente ocorre em crianças, geralmente meninas. Também pode afetar adultos. A Osteomielite Multifocal Recorrente Crónica (OMCR) pode desenvolver-se em crianças com idades compreendidas entre os 4 e os 14 anos. O ponto de partida mais comum para o desenvolvimento desta condição é a idade de 10 anos. Não existem dados epidemiológicos sobre a incidência até ao momento. No entanto, a incidência de Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica (OMCR) pode ser estimada em 1:1.000.000.
Sintomas de Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
- Os danos do CRMO criam formações características conhecidas como lesões ósseas na área óssea afetada. Quando essas lesões pioram, elas causam problemas que incluem dor intensa, claudicação pronunciada, possível distúrbio constitucional, febre e inchaço e vermelhidão da pele.
- A dor pode limitar as atividades da criança e pode ser bastante intensa. Às vezes a criança pode até precisar de hospitalização. A Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica (OMCR) afeta principalmente as metáfises dos ossos longos e também a cintura escapular e a pelve. Os ossos que esta doença mais afeta incluem o fêmur, a clavícula e a tíbia. Existem muitos jovens com CRMO que apresentam mais de uma área de dor óssea.
Causas da Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
A causa do CMRO é desconhecida. As possíveis causas da CMRO incluem reação autoimune (onde os glóbulos brancos, em vez de procurar e destruir invasores estrangeiros, atacam o corpo e atacam as células normais), doenças infecciosas e um defeito no sistema imunológico.
Manifestações Clínicas para Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
Manifestações Esqueléticas para Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
- A artrite das articulações adjacentes e distais é muito frequente. A artrite relacionada à entesite no início ou durante o curso da doença é a característica da Osteomielite Multifocal Crônica Recorrente (CRMO).
- Lesões unifocais ou multifocais, inicialmente osteolíticas, posteriormente hiperostóticas e escleróticas, principalmente nas metáfises dos ossos longos e na cintura escapular. Também pode ser afetado em qualquer osso. Mesmo sob terapia, as recaídas são frequentes.
Sinais associados para osteomielite multifocal recorrente crônica ou CRMO
- Doença inflamatória intestinal.
- Uveíte.
- Pustulose palmoplantar, psoríase ou acne conglobata.
Diagnóstico de Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
O diagnóstico clínico pode ser difícil em crianças afetadas porque o curso da doença e o quadro clínico podem variar significativamente. Esta condição pode ter sintomas semelhantes aos da artrite. A pessoa precisa fazer uma série de testes e varreduras para obter um diagnóstico.
- Biópsia Óssea: Dependendo do curso da doença, a biópsia óssea pode mostrar formação óssea subperiosteal, que é um sinal de inflamação crônica com infiltração de leucócitos. A histopatologia das lesões ósseas é o padrão ouro para o diagnóstico de Osteomielite Multifocal Crônica Recorrente (OMCR). Granulócitos podem ser observados em lesões muito precoces, e posteriormente aparecem linfócitos ou monócitos.
- Achados Radiográficos Simples: Os achados radiográficos simples podem mostrar lesão esclerótica, osteolítica e mista lítico-esclerótica.
- ressonância magnética: A ressonância magnética é um método diagnóstico eficaz e muito bom. A ressonância magnética pode avaliar a atividade das lesões e identificar o local mais apropriado para biópsia.
Tratamento para Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
Ainda assim, é impossível dar um tratamento eficaz e definitivo para o CRMO. O objetivo do tratamento é tentar tratá-los caso ocorram e prevenir crises. Para monitorar quaisquer distúrbios de crescimento nos ossos afetados, geralmente é necessário um tratamento de longo prazo.
- O tratamento de escolha são os antiinflamatórios não esteroidais. Terapeuticamente, o tratamento com antibióticos é ineficaz para Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica (CRMO) e o tratamento com agentes antiinflamatórios não esteróides é eficaz. Tratamento com esteróides orais, sulfassalazina e bifosfonatos são geralmente usados e foram considerados benéficos.
- Fisioterapia:A fisioterapia é recomendada após a recuperação completa da condição óssea inflamatória para melhorar a função muscular e a mobilidade articular. O fisioterapeuta é evitado durante os sintomas causados por condição inflamatória ativa.
- Esteróides: Doses regulares de esteróides são usadas em casos graves de CRMO. Retarda a inflamação e permite a cura do osso. Em alguns casos específicos, também têm sido utilizados bifosfonatos, sulfassalazina e esteroides orais.
- Operações Cirúrgicas:Existem poucos relatos de casos que sugerem que o tratamento cirúrgico ajudou a melhorar a cicatrização e a realizar uma terapia antiinflamatória rápida. O tratamento cirúrgico é controverso e a maioria dos especialistas aconselha evitar a cirurgia.
Prognóstico para Osteomielite Multifocal Recorrente Crônica ou CRMO
O resultado a longo prazo do CRMO é mal compreendido, mas pode induzir deformidades ósseas, psoríase, doença inflamatória intestinal e dificuldades escolares.
Referências:
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6108/chronic-recurrent-multifocal-osteomyelitis
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3520218/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3420544/
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