Osteoma Cutis (crescimento ósseo na pele)

What is osteoma cutis?

Osteoma cutis refers to the presence of bone within the skin. It is considered to be a type of cutaneous ossification, which means formation of bone tissue in the skin. However, osteoma cutis can easily be differentiated from other types of cutaneous ossification. Sometimes calcium deposits within the skin may also be mistaken for osteoma cutis. However, the lesions of osteoma cutis represent abnormal bone formation within the skin, whereas calcium salt deposition in the skin (calcinosis cutis) does not include formation of bone.

How common is osteoma cutis?

Osteoma cutis may occur at any age and does not show a predisposition to any particular race or gender. Yet, Albright hereditary osteodystrophy, which is a cause of osteoma cutis in some patients, affects women twice more likely than men.

Osteoma cutis is considered to be a rare condition. However, the true incidence of this anomaly is not well known. The reason is that many conditions and syndromes may be found linked with osteoma cutis. These conditions change the frequency of occurrence of osteoma cutis accordingly, making assessment of its incidence difficult.

In 20% of all cases of osteoma cutis, no underlying causes can be found.

Types

Osteoma cutis can be divided into the following categories:

Primary osteoma cutis

• Albright’s hereditary osteodystrophy
• Not associated with Albright’s hereditary osteodystrophy : – Isolated osteoma – Multiple miliary (millet seeds-like) osteomas of the face – Congenital plaque-like osteoma – Widespread osteoma

Secondary osteoma cutis

• Inflammatory skin disease – Progressive systemic sclerosis and CREST syndrome/scleroderma – Dermatomyositis (inflammation of the muscles and the skin) – Morphea (hardened skin)
• Tumors
• Trauma and scars

Location

Osteoma cutis most commonly affects the face, legs, arms, scalp, fingers, and the skin under the nails. It can occur at other locations in the body.

Abnormal Bone Formation in the Skin

Usually bone formation happens in the body in one of the following two ways: transformation of cartilage to bone (intramembranous ossification), or in absence of a cartilage (enchondral ossification). Formation of bone in skin and soft tissues in osteoma cutis progresses through the first type, intramembranous ossification.

No osteoma cutis, a formação óssea ocorre na ausência de lesão associada ou pré-existente. It arises spontaneously. Pelo contrário, quase todas as incidências de ossificação cutânea secundária ocorrem por reações metaplásicas a vários estímulos. As alterações metaplásicas são a transformação de um tipo de tecido em outro. Inflamação, trauma e transformação cancerosa nas células podem resultar em alterações metaplásicas. Na osteoa cutis, entretanto, a formação óssea na pele ocorre na ausência de qualquer uma dessas causas.

Sinais e Sintomas

Os principais sintomas do osteoma cutis relatados pelos pacientes são a sensação de áreas duras na pele. Isso pode ser verificado pelo médico durante o exame físico. No entanto, a apresentação desta condição pode variar significativamente em diferentes indivíduos. A forma, o número e a localização das lesões podem mudar de paciente para paciente.

Os osteomas podem se apresentar como:

Complicações

Embora o osteoma cutis possa causar desconforto local considerável e grau significativo de desfiguração, não é uma condição com risco de vida.

Causas e Fatores de Risco

Mais do que uma doença por si só, o osteoma cutâneo é uma característica. As seguintes condições podem causar osteoma cutâneo:

• Uma doença chamada osteodistrofia hereditária de Albright está comumente associada ao osteoma cutâneo. Em pacientes que sofrem de osteodistrofia hereditária de Albright, são frequentemente observadas anomalias do sistema esquelético e lesões de osteoma cutâneo.
• Bony fragments undergoing transepidermal (through the skin) elimination may cause single, small osteomas. It is more common in later stages of life.
• Complication of acne vulgaris
• A disease called neurotic excoriation, which is characterized by repetitive scratching of the skin
• Surgical procedures like dermabrasion, which involves removal of the upper layers of the skin
• Congenital plaque-like (present from birth); more common in the skin of the scalp, legs and arms
• Transformation of muscles into the bone (for example, in stone man syndrome or fibrodysplasia ossificans progressiva)

Tests and Diagnosis

There are various possible causes of hard nodules in the skin and therefore the clinical presentation alone is often insufficient to diagnose osteoma cutis. Several tests can be performed to diagnose osteoma cutis. Such tests may include the following:

• Lab tests: Blood samples are checked for levels of serum calcium and parathyroid hormone (PTH). A change in these levels may be indicative of Albright hereditary osteodystrophy.
• Plain x-rays can be used to identify lesions.
• A small biopsy sample may be taken to confirm the diagnosis.
• Teste histológico: Quando uma pequena parte do tecido do osteoma é retirada em uma lâmina, corada com corantes e observada ao microscópio, as células que formam diferentes tipos de células sanguíneas (como hemácias, leucócitos, plaquetas) estão ausentes. Nos tecidos normais, esses elementos podem ser facilmente observados nas cavidades medulares, que são áreas delimitadas por gordura.

Treatment and Removal

Excision

O osteoma cutis pode ser removido cirurgicamente da pele. Nestes procedimentos, a pele sobrejacente é removida por excisão ou resurfacing a laser.

Na técnica de resurfacing a laser, um feixe de laser é usado para quebrar as ligações moleculares da pele. O osteoma cutâneo pode ser tratado com qualquer uma das duas opções disponíveis para superfície a laser – laser Er:YAG ou laser de dióxido de carbono.

Os efeitos colaterais da cirurgia a laser podem incluir o risco de hipopigmentação, na qual a área afetada da pele fica mais clara. Scarring may also arise after a laser surgery, despite taking all possible precautions.

O tratamento com laser Er:YAG para osteoma cutâneo causa menos hipopigmentação e cicatrizes nos tecidos. O tratamento com laser de dióxido de carbono também pode resultar em um tempo de recuperação mais longo, além de maiores riscos de hipopigmentação e cicatrizes.

Medicamento

O creme de tretinoína pode ser aplicado topicamente para promover a eliminação transepidérmica do tecido ósseo; no entanto, a eficácia deste método não foi comprovada. Da mesma forma, o etidronato dissódico pode ser tomado por via oral. Embora o etidronato de sódio seja usado para prevenir ou tratar problemas ósseos, sua eficácia no tratamento do osteoma cutâneo não foi comprovada.

Técnica de extirpação por microincisão com agulha

Esta técnica pode ser utilizada em pacientes com osteoma cutâneo, que não respondem às opções de tratamento não invasivo. No procedimento, a pele que recobre as lesões é incisada com agulha e em seguida as pápulas ósseas são extirpadas (eliminadas da base) com um pequeno aparelho de curetagem. As lesões resultantes são deixadas para cicatrização secundária, o que significa que a ferida é deixada aberta e fechada pelo crescimento e contração da pele no local afetado. Os resultados deste procedimento podem ser cosmeticamente aceitáveis ​​em muitos casos.

http://dermnetnz.org/pathology/osteoma-cutis-path.html

http://emedicine.medscape.com/article/1103575-overview

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1294330/