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O que é Osteoartropatia Hipertrófica?
A osteoartropatia hipertrófica é uma condição médica que afeta as articulações e os ossos do corpo.1Na osteoartropatia hipertrófica, os dedos das mãos e dos pés passam por um processo denominado baqueteamento digital, onde há aumento das extremidades resultando em inflamação e dor, principalmente ao nível das articulações.
A Osteoartropatia Hipertrófica pode ser primária, ou seja, esta condição se desenvolve por si só ou pode ser secundária quando é causada por uma condição subjacente. A osteoartropatia hipertrófica primária é rara e é hereditária.1As alterações na osteoartropatia hipertrófica primária desenvolvem-se gradualmente, sem sintomas óbvios. O paciente visita o médico inicialmente por causa de dores leves na altura dos ombros ou na mão.
A osteoartropatia hipertrófica primária também é denominada Touraine-Solente-Gole ou paquidermoperiostose assim chamada em homenagem àqueles que descreveram as características dessa condição pela primeira vez.1Em alguns casos, os pacientes com osteoartropatia hipertrófica primária podem desenvolver essas condições médicas que se acredita causarem osteoartropatia hipertrófica secundária. Essas condições médicas consistem em: persistência do canal arterial, mielofibrose e doença de Crohn. Estas condições podem desenvolver-se até 6 a 20 anos após o desenvolvimento inicial da osteoartropatia hipertrófica primária.
Tipos de osteoartropatia hipertrófica
Osteoartropatia Hipertrófica Primária
A osteoartropatia hipertrófica primária tem três formas que são:
Osteoartropatia Hipertrófica Primária Completa
- Paquidermia.
- Discotecas digitais.
- Periostose.
Osteoartropatia Hipertrófica Primária Incompleta
- Sem paquidermia.
Chicotes
- Paquidermia proeminente.
- Poucas manifestações esqueléticas.
Osteoartropatia Hipertrófica Secundária
Pacientes que sofrem de osteoartropatia hipertrófica secundária geralmente se queixam de dor e inflamação. Os dedos dos pacientes com osteoartropatia hipertrófica secundária apresentam baqueteamento e há início abrupto dos sintomas com rápida progressão. Cerca de 90% dos pacientes que sofrem de osteoartropatia hipertrófica secundária também desenvolvem um tipo de câncer. Os pacientes que não sofrem de câncer, no entanto, apresentam doenças crônicas comumente ao nível dos pulmões, coração, pulmões, intestinos ou fígado.
Sintomas e fisiopatologia da osteoartropatia hipertrófica
À medida que ocorre o desenvolvimento de baqueteamento digital nos dedos das mãos e dos pés, a pele ao redor das unhas fica vermelha e sensível. Também pode haver espessamento da pele com alterações semelhantes desenvolvendo-se ao nível dos ossos tubulares. A periostose é uma condição em que há acúmulo anormal de tecido ósseo ao redor da superfície externa do respectivo osso e pode se desenvolver como uma das características da Osteoartropatia Hipertrófica. Alguns pacientes podem sentir sensação aguda de queimação ou dor. As principais alterações observadas em pacientes com osteoartropatia hipertrófica são: periostose, baqueteamento digital e artrite.
A característica do baqueteamento digital é a elevação da unha, após a qual há alargamento da falange distal. A inflamação ao nível do capilar subungueal causa essas alterações. Essa inflamação ocorre como resultado de depósitos excessivos de colágeno, o que ocorre com inflamação intersticial e edema. Há proliferação dos capilares locais, o que amplia ainda mais o processo inflamatório. O aumento do suprimento vascular para o leito ungueal, juntamente com o crescimento excessivo do tecido conjuntivo na área, na verdade causa o baqueteamento digital
Periostose é a formação de novo osso ao longo dos ossos tubulares. Essas mudanças se desenvolvem lentamente. A parte distal dos ossos longos é mais comumente afetada e os seguintes ossos são mais comumente afetados: úmero, clavícula, fêmur, ulna, fíbula, rádio, tíbia, metacarpo e metatarso. A forma primária e secundária da Osteoartropatia Hipertrófica pode ser diferenciada com base no envolvimento da epífise óssea, já que a forma secundária da Osteoartropatia Hipertrófica não possui epífise óssea.
Causas da Osteoartropatia Hipertrófica
A osteoartropatia hipertrófica primária é uma doença hereditária; enquanto a osteoartropatia hipertrófica secundária é comumente encontrada em pacientes que já sofrem de um tipo de câncer ou de uma condição crônica que envolve órgãos vitais. O câncer de pulmão periférico de células não pequenas está comumente associado a ele. O câncer aparece primeiro; entretanto, há alguns casos em que os sintomas da osteoartropatia hipertrófica podem aparecer antes dos sintomas do câncer.
O mecanismo exato por trás da Osteoartropatia Hipertrófica não está claro. Os potenciais gatilhos da Osteoartropatia Hipertrófica incluem: desequilíbrio hormonal, fatores circulantes e neurogênicos.
Diagnóstico de Osteoartropatia Hipertrófica
Alguns dos métodos comuns para diagnosticar a osteoartropatia hipertrófica são:
- Taxa de hemossedimentação (VHS), que é elevada na osteoartropatia hipertrófica.2
- Fatores plasmáticos, que estão elevados na osteoartropatia hipertrófica.
- Fosfatase alcalina sérica, que está elevada na osteoartropatia hipertrófica.
- Estudos de imagem, como radiografia simples e cintilografia óssea com radionuclídeos.3
- A angiografia pode ser feita para localizar o aumento da vascularização ao nível das pontas dos dedos.
- Outras investigações para diagnóstico de osteoartropatia hipertrófica incluem: biópsia de medula óssea e biópsia de pele.
- A ferramenta mais sensível para o diagnóstico da osteoartropatia hipertrófica são os complexos Tc-difosfonato.
Tratamento para Osteoartropatia Hipertrófica
O principal objetivo do tratamento da osteoartropatia hipertrófica secundária é tratar a doença crônica ou câncer subjacente, que está causando a osteoartropatia hipertrófica. Após a remoção do crescimento maligno, observa-se melhora nos sintomas que afetam as articulações e os ossos dentro de duas semanas ou um mês. No entanto, se houver dano crônico aos tecidos afetados, a probabilidade de reversão do baqueteamento digital é muito menor. Uma das alterações teciduais mais comuns observadas na Osteoartropatia Hipertrófica ocorre como resultado de depósitos excessivos de colágeno. O tratamento sintomático da Osteoartropatia Hipertrófica inclui analgésicos, como os AINEs, que proporcionam alívio da dor e da inflamação.
Outras opções de tratamento para osteoartropatia hipertrófica são:
- Administração de toxina botulínica (Botox), que tem efeito temporário e melhora a aparência do paciente.
- Medicamentos, como AINEs, para aliviar a dor e a inflamação; Corticosteroides para proporcionar alívio dos sintomas reumatológicos; os retinóides proporcionam alívio de sintomas como paquidermia, foliculite ou seborreia.
- Colchicina: Isto é benéfico para pacientes que apresentam formação óssea nova que resulta em dor.
- Outros medicamentos incluem risedronato e citrato de tamoxifeno.
- Em pacientes que sofrem de osteoartropatia hipertrófica secundária, é feito o seguinte tratamento:
- A causa primária é tratada.
- O tumor é ressecado.
- Quimioterapia e radioterapia são necessárias para doenças cardíacas.
- A intervenção cirúrgica é feita para problemas cardíacos.
- O tratamento é feito se houver alguma infecção.
- É feito tratamento sintomático, que inclui Octreotida, Bifosfonato, AINEs, vagotomia, cirurgia, ressecção tumoral e citorredução tumoral. O transplante pulmonar pode ser feito para pacientes que sofrem de fibrose cística.
- O transplante completo de fígado ou enxerto de fígado pode ser feito em pacientes que sofrem de doenças hepáticas crônicas.
- Em caso de defeitos cardíacos cianóticos, é necessária cirurgia.
- A cirurgia plástica é necessária para remover o excesso de pele facial.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4544915/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6074337/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2323011/
