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Principais conclusões
- A flebotomia é o principal tratamento para a policitemia vera para reduzir os níveis de glóbulos vermelhos.
- A hidroxiureia é usada em pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos para diminuir a produção de células sanguíneas.
- O interferon-alfa ajuda a controlar sintomas como coceira e tamanho do baço em alguns pacientes.
A policitemia vera, uma neoplasia mieloproliferativa, resulta de uma mutação genética que leva à produção de muitos glóbulos vermelhos (eritrocitose).As contagens de glóbulos brancos e plaquetas também podem estar elevadas. Este aumento no número de células sanguíneas (sem aumento na porção líquida do sangue) aumenta o risco de desenvolvimento de coágulos.
Saber que você foi diagnosticado com policitemia vera pode ser angustiante e, naturalmente, você pode se perguntar: “Como isso pode ser tratado?” Felizmente, com tratamento, a sobrevivência aumenta de seis a 18 meses para 13 anos ou mais. Um dos desafios no tratamento da policitemia vera é que mais de 12% das pessoas se transformarão em mielofibrose e cerca de 7% desenvolverão leucemia aguda/síndrome mielodisplásica.
Em contraste com a maioria das pessoas com trombocitemia essencial, as pessoas com policitemia vera geralmente apresentam sintomas como dor de cabeça, tontura ou coceira no momento do diagnóstico. Estes sintomas são geralmente angustiantes e requerem o início do tratamento.
Flebotomia para PV
O tratamento primário da policitemia vera é a flebotomia terapêutica.Na flebotomia terapêutica, o sangue é removido do corpo de forma semelhante a uma doação de sangue para reduzir o número de glóbulos vermelhos em circulação. A flebotomia terapêutica é continuada regularmente para manter o hematócrito (concentração de glóbulos vermelhos) abaixo de 45%, embora alguns prestadores de cuidados de saúde utilizem metas diferentes dependendo do género (45% para homens e 42% para mulheres). A flebotomia trata a policitemia vera de duas maneiras: diminuindo o número de células sanguíneas, removendo-as fisicamente do corpo e causando uma deficiência de ferro que limita a produção de novos glóbulos vermelhos.
Hidroxiureia para PV
Em pessoas com alto risco de desenvolver coágulos sanguíneos (mais de 60 anos de idade, história de coágulos sanguíneos), é necessária terapia adicional.Freqüentemente, o primeiro medicamento adicionado à flebotomia terapêutica é a hidroxiureia oral.
A aspirina em baixas doses (81–100 mg/d) é recomendada como terapia de primeira linha para:
- Pacientes com PV de baixo risco (aqueles com 60 anos ou menos sem histórico de trombose). Flebotomia também é recomendada.
- Pacientes com PV de alto risco (aqueles com mais de 60 anos e/ou histórico de trombose). Tanto a flebotomia quanto a terapia citorredutora também são recomendadas.
A hidroxiureia é um agente quimioterápico oral que reduz a produção de glóbulos vermelhos na medula óssea. Também reduz a produção de glóbulos brancos e plaquetas. Semelhante a outras condições tratadas com hidroxiureia, ela é iniciada com dose baixa e aumentada até que o hematócrito esteja na faixa desejada.
Normalmente é bem tolerado, com poucos efeitos colaterais além da diminuição da produção de células sanguíneas. Outros efeitos colaterais incluem úlceras orais, muita dor de garganta, fadiga, fraqueza, hematomas, feridas que não cicatrizam e, mais raramente, pode haver hiperpigmentação (descoloração escura da pele) e alterações nas unhas (linhas escuras sob as unhas).
Interferon alfa para PV
Para pessoas que apresentam sintomas de PV, como coceira incontrolável (chamada prurido) e baço aumentado, o interferon-alfa pode ser usado. Geralmente é reservado para pacientes mais jovens e com melhor aptidão física, bem como para mulheres grávidas ou em idade fértil, ou refratárias a terapias anteriores.O interferon-alfa é uma injeção subcutânea que reduz a contagem de glóbulos vermelhos. Também pode reduzir o tamanho do baço e a coceira. Os efeitos colaterais incluem febre, fraqueza, náusea e vômito, o que limita a utilidade deste medicamento.
Bussulfano para PV
Para pacientes que falharam com hidroxiureia e/ou interferon-alfa, o busulfan, um medicamento quimioterápico, pode ser usado.A dose é alterada para manter a contagem de glóbulos brancos e de plaquetas num intervalo aceitável.
No entanto, o Bussulfan caiu em desuso no tratamento da PV devido aos potenciais efeitos colaterais que incluem contagens sanguíneas baixas, fibrose pulmonar e hiperpigmentação.
Ruxolitinibe para PV
Outro medicamento utilizado para pacientes que falharam em outras terapias é o ruxolitinibe. Este medicamento inibe a enzima JAK que é frequentemente afetada na policitemia vera e outras neoplasias mieloproliferativas.É frequentemente usado para pessoas que desenvolvem mielofibrose pós-policitemia vera. Também pode ser útil em pessoas com sintomas graves e esplenomegalia (baço aumentado) que causa dor significativa ou outros problemas.
Lembre-se de que, embora a policitemia vera seja uma condição crônica, ela é controlável. Converse com seu médico sobre as várias opções de tratamento disponíveis.
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