Table of Contents
A prevalência de TAPVR nos Estados Unidos é de cerca de 6,8 por 100.000 nascidos vivos. O TAPVR do tipo infracardíaco é encontrado principalmente em homens com uma proporção homem-mulher de 3:1(1).
O TAPVR é hereditário?
Embora tenha havido casos familiares de TAPVR na literatura, incluindo irmãos, não há transmissão genética definitiva conhecida da malformação. Um padrão monogênico de herança tem sido sugerido a partir de diferentes casos familiares relatados com doenças de um único gene, como a síndrome de Holt-Oram,Síndrome de Ivemark,Síndrome de Noonane alterações cromossômicas (22 trissomias parciais). No entanto, os dados da maioria dos casos não são suficientes para tirar uma observação conclusiva sobre a sua predisposição hereditária.(3).
Houve uma possível associação de TAPVR com teratógenos ambientais, como exposição ao chumbo ou pesticidas, levantando dúvidas quanto à suscetibilidade familiar a certos fatores de risco ambientais(1).
Qual tipo de TAPVR é mais comum?
Segundo Darling et al., o TAPVR pode ser classificado em quatro tipos diferentes, que incluem:
Tipo supracardíaco:É o tipo mais comum de TAPVR, observado em 45% de todos os casos de TAPVR. As veias pulmonares conectam-se a um remanescente da veia pulmonar comum atrás do átrio esquerdo e drenam para a veia inominada esquerda através da veia vertical e, às vezes, a veia vertical conecta-se com a veia cava superior direita, o que é um evento incomum.
Tipo de seio cardíaco e coronário:É responsável por 25% de todos os casos de TAPVR. Todas as veias pulmonares drenam para uma veia comum que se conecta ao seio coronário ou ao átrio direito.
Tipo Infracardíaco:Este tipo de conexão é observado em 25% dos casos de TAPVR. As quatro veias pulmonares drenam para uma veia pulmonar comum que atravessa o diafragma e se conecta às veias intra-abdominais, que é principalmente a veia porta e, em raras ocasiões, pode drenar para as veias hepáticas, canal venoso, veia gástrica ou veia cava inferior.
Tipo misto de TAPVR:Consiste em uma mistura de TAPVR supercardíaco, cardíaco e infracardíaco. Dependendo do padrão, ele é novamente dividido em 2 subtipos mais comuns que incluem TAPVR misto 3+1 e 2+2. No TAPVR misto 3+1, as duas veias pulmonares direitas e a veia pulmonar inferior esquerda drenam para o átrio direito, enquanto a veia pulmonar esquerda drena para a veia inominada esquerda através de uma veia vertical. No tipo misto 2+2, as duas veias pulmonares direitas drenam para o átrio direito ou seio coronário e as duas veias pulmonares esquerdas drenam para a veia inominada esquerda através de uma veia vertical.(2).
O retorno venoso pulmonar anômalo total (TAPVR) é um defeito cardíaco congênito raro observado em 1,5% de todos os pacientes com anormalidades cardiovasculares, de acordo com o Baltimore-Washington Infant Study (1981-1987), com uma prevalência regional de 6,8 bebês por 100.000 nascidos vivos.
Embora no Baltimore-Washington Infant Study a proporção entre homens e mulheres fosse de 18:23, outros estudos mostraram forte dominância masculina com uma proporção entre homens e mulheres de 3:1. TAPVR é uma condição anômala que envolve todas as 4 veias pulmonares, que em vez de drenar para o átrio esquerdo drenam para o lado direito do coração e veias sistêmicas que podem ou não estar associadas à obstrução venosa pulmonar. O sangue oxigenado das veias pulmonares e o sangue desoxigenado sistêmico se misturam no átrio direito, o que está associado a morbidade significativa(1).
Gestão do TAPVR
O manejo do TAPVR requer diagnóstico precoce e correção cirúrgica de emergência do defeito, pois está associado ao aumento da mortalidade e morbidade se não for corrigido cirurgicamente. É importante estabilizar o paciente com ventilação mecânica, medicamentos inotrópicos, diuréticos, prostaglandina E para canal arterial e canal venoso, óxido nítrico, sulfato de magnésio e oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO).(1).
Cerca de 80% dos neonatos com TAPVR morrem devido à insuficiência cardíaca congestiva progressiva sem qualquer intervenção cirúrgica. No entanto, a taxa de sobrevivência atingiu cerca de 97% após a cirurgia. Portanto, é importante diagnosticar precocemente a condição e realizar uma operação de emergência.(3).
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/899491-overview#showall
- https://link.springer.com/referenceworkentry/10.1007%2F978-1-4471-4619-3_43
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4286644/
