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Principais conclusões
- vCJD é um tipo de doença de Creutzfeldt-Jacob que as pessoas contraem ao comer carne contaminada.
- A vCJD não é contagiosa e você não pode contraí-la ficando perto de uma pessoa ou animal infectado.
- A DCJ progride rapidamente e é sempre fatal, com a maioria das pessoas morrendo dentro de um ano.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença cerebral degenerativa rara que causa demência e morte. Embora os seus sintomas sejam semelhantes aos de doenças como a doença de Alzheimer, a DCJ progride mais rapidamente. Não há cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob.
Visão geral da DCJ
A doença de Creutzfeldt-Jacob é causada por um tipo anormal de proteína chamada príon. Quando os príons estão dentro do corpo de um animal ou humano, seu sistema imunológico não consegue reconhecê-los e combater a doença. A DCJ é a doença priônica mais comum. Kuru é outra doença causada por príons observada no passado na Nova Guiné.
O que é um príon?
Um príon é uma proteína mal dobrada que também pode fazer com que outras proteínas mudem de forma. Isso desencadeia um efeito de reação em cadeia. Os príons se acumulam nas células cerebrais, causando danos cerebrais e, em última instância, a morte.
A DCJ progride rapidamente. É sempre fatal e a maioria das pessoas com a doença morre dentro de um ano.
A doença de Creutzfeldt-Jacob ganhou as manchetes em todo o mundo no ano 2000. Durante este período, houve um aumento de casos no Reino Unido. Esses casos estavam ligados a alimentos contaminados comencefalopatia espongiforme bovina(EEB), uma doença príon em vacas que causa a variante da DCJ (vDCJ), também conhecida como doença da “vaca louca”.
Os casos de DCJ no Reino Unido foram chamados de DCJ “variante”, uma vez que a DCJ “clássica” típica não está associada ao consumo de carne bovina. Felizmente, todas as formas de DCJ, mesmo a variante, são extremamente raras. Afeta cerca de uma pessoa em cada um milhão por ano em todo o mundo. Nos Estados Unidos, ocorrem cerca de 350 casos por ano.
Tipos de DCJ
Existem quatro tipos de DCJ:
- A DCJ esporádica é a forma mais comum. Representa cerca de 85% de todos os casos de DCJ. Pessoas que têm esta forma de DCJ não apresentam fatores de risco conhecidos. Isso significa que os médicos não sabem por que uma pessoa específica contrai a doença.
- A variante da DCJ ocorre quando uma pessoa ingere carne contaminada.
- A DCJ hereditária ocorre devido a um histórico familiar da doença. Esta forma de DCJ representa 10% a 15% de todos os casos.
- A DCJ iatrogênica é transmitida por meio de tipos específicos de procedimentos médicos, como transplantes de córnea ou transfusões de sangue. Também pode ser transmitido através de instrumentos cirúrgicos esterilizados inadequadamente, usados em pacientes com DCJ.
Como a doença da vaca louca se espalha
As pessoas contraem vCJD comendo carne contaminada. As vacas podem contrair BSE comendo ração contendo ingredientes feitos de outra vaca com BSE. Quando as pessoas comem carne dessas vacas, elas podem pegar vCJD.
A doença não é contagiosa, o que significa que você não pode pegá-la ficando perto de uma pessoa ou vaca infectada. Se uma pessoa infectada tossir ou espirrar em você, você não contrairá vCJD. Você também não pode pegá-lo bebendo leite de uma vaca infectada.
Sintomas
A DCJ faz com que o cérebro se deteriore ao longo do tempo até que a pessoa entre em coma e morra. Os primeiros sinais de DCJ podem envolver insônia, depressão e confusão.Com o passar do tempo, outros sintomas aparecem. Os seguintes sintomas estão relacionados a todas as formas de DCJ:
- Perda de memória
- Diminuição das habilidades intelectuais
- Fala arrastada
- Mudanças de personalidade
- Problemas de visão, incluindo cegueira
- Dificuldades de caminhada
- Problemas de equilíbrio
- Movimentos bruscos incontroláveis
Os sintomas da vCJD podem diferir de outros tipos desta doença. Por exemplo, pessoas com vDCJ apresentam mais sintomas de saúde mental do que pessoas com a forma clássica de DCJ.
Na fase final da doença, o paciente perde todas as funções mentais e físicas e acaba morrendo. O curso da doença geralmente dura um ano.
Fatores de Risco
Algumas pessoas têm um risco aumentado de contrair alguma forma de DCJ. Eles incluem:
- Pessoas com 50 anos ou mais
- Pessoas que passaram por um procedimento cirúrgico que envolveu o cérebro ou tecido do sistema nervoso
- Pessoas com histórico familiar de DCJ
- Pessoas que consumiram carne de um animal que tinha DCJ
A DCJ clássica geralmente afeta pessoas com idades entre 50 e 75 anos. Mas a vCJD afetou pessoas em idades mais jovens – até mesmo adolescentes. As idades dos casos de vCJD variaram de 18 a 53 anos.
Prevenção
Alguns tipos de DCJ não podem ser prevenidos, mas os hospitais possuem procedimentos para prevenir a DCJ iatrogênica. Este é o tipo de DCJ que ocorre quando alguém é exposto a tecido infectado.
Os hospitais seguem procedimentos e regulamentos rígidos para prevenir a propagação da DCJ iatrogênica durante transfusões de sangue ou uso de equipamento médico.Hospitais destroem instrumentos cirúrgicos usados em pacientes com suspeita de DCJ. Eles também não aceitam doações de órgãos de pessoas que possam ter DCJ.
Prevenindo vCJD
Existem muito poucos relatos de pessoas que contraíram vDCJ ao comer carne de animais infectados. A doença debilitante crônica (CWD) pertence à mesma família de doenças que a encefalopatia espongiforme bovina (EEB). Embora a BSE afete as vacas, a doença debilitante crônica pode afetar a vida selvagem, como alces, veados, renas e alces. Os caçadores precisam estar cientes deste problema para ajudar a prevenir a propagação da vCJD.
Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) recomendam fortemente que os caçadores testem a carne de veado e alce para CWD antes de comê-la.Eles também não devem comer veados ou alces que pareçam doentes ou já encontrados mortos. O CDC sugere que os caçadores usem luvas de borracha ou látex ao manusear a carne de qualquer animal que abateram.
Regulamentos sobre doenças da vaca louca
A Food and Drug Administration (FDA) ajuda a manter os alimentos seguros para pessoas e vacas. O FDA faz isso de várias maneiras. Por exemplo, não permite que partes de vacas ou de outros animais sejam adicionadas aos alimentos criados para as vacas comerem. Este regulamento ajuda a evitar que as vacas comam alimentos contaminados com BSE.
O FDA também não permite que certas partes de vacas sejam usadas em rações para animais de estimação ou qualquer outro tipo de ração animal. Medulas espinhais e cérebros de vacas são proibidos para uso na alimentação animal. É mais provável que essas partes da vaca estejam infectadas com o príon anormal.
O FDA trabalha com o Departamento de Agricultura dos Estados Unidos (USDA) para garantir que a doença das vacas loucas não se espalhe por todo o país. O USDA impede que vacas de alto risco e produtos feitos com esses animais entrem nos Estados Unidos. A organização também garante que produtos bovinos de alto risco, como o cérebro e a medula espinhal das vacas, nunca cheguem aos alimentos que as pessoas comem.
Tratamento
Infelizmente, não existe tratamento para qualquer tipo de DCJ. Os médicos podem prescrever analgésicos chamados opiáceos para tratar a dor do paciente. Medicamentos relaxantes musculares, bem como medicamentos anticonvulsivantes, podem ser usados para tratar rigidez muscular e movimentos bruscos incontroláveis. Apesar desses tratamentos, a DCJ é fatal.
