O que são pápulas de Gottron?

As pápulas de Gottron são protuberâncias vermelhas ou violetas que se formam nas articulações externas da mão. Eles são causados ​​por uma doença muscular inflamatória rara chamada dermatomiosite.

Além das alterações cutâneas clássicas, as pessoas com dermatomiosite geralmente desenvolvem fraqueza muscular gradual nos músculos mais próximos do corpo (por exemplo, ombros e coxas). Isso pode causar dificuldades para se levantar de uma cadeira, subir escadas, levantar coisas e pentear ou escovar o cabelo.

Sintomas

As pápulas de Gottron são protuberâncias vermelhas ou violetas que ocorrem na parte superior da mão, especificamente nos nós dos dedos (chamadas articulações metacarpofalângicas) e nas articulações dos dedos (chamadas articulações interfalângicas).

Às vezes, a erupção cutânea – que causa coceira ou sensação de queimação e piora quando exposta à luz solar – se estende à pele entre as articulações.

Em muitos casos, essas saliências e manchas avermelhadas/violetas também apresentam uma escala sutil sobrejacente.

Semelhante às pápulas de Gottron, manchas vermelhas ou violetas podem se desenvolver nas superfícies externas de outras articulações, como a parte posterior do cotovelo, a frente do joelho ou a parte externa do tornozelo.

Tecnicamente falando, essas erupções cutâneas são chamadas de Gottronsinaise não pápulas de Gottron, porque a erupção é plana e não acidentada.

Causas

As pápulas de Gottron são essencialmente diagnósticas para uma doença de inflamação muscular chamada dermatomiosite.

As alterações cutâneas presentes na dermatomiosite (principalmente as pápulas de Gottron) podem ocorrer antes ou enquanto a fraqueza muscular se desenvolve.

Em um subconjunto de pessoas com dermatomiosite (pelo menos 20%), desenvolvem-se pápulas de Gottron e outras alterações cutâneas, mas nunca ocorrem problemas musculares.

Os especialistas não descobriram uma causa precisa por trás da dermatomiosite. Eles suspeitam que esta doença ocorre como resultado da combinação de muitos fatores. Por exemplo, os cientistas descobriram que certas mutações genéticas (quando a sequência de DNA de um gene é alterada) estão associadas ao desenvolvimento de dermatomiosite.

Problemas do sistema imunológico e fatores ambientais – como exposição à luz solar, infecções virais, certos medicamentos e tabagismo – também têm sido associados a esta doença.

Diagnóstico

Muitos dermatologistas podem reconhecer as pápulas de Gottron por sua aparência clássica. Durante o exame cutâneo, o médico também procurará outras erupções cutâneas associadas à dermatomiosite.

Por exemplo, além das pápulas de Gottron, um importante achado cutâneo observado em pacientes com dermatomiosite é a erupção heliotrópica, que é uma erupção cutânea de cor violeta localizada nas pálpebras superiores e, às vezes, nas bochechas e no nariz. O inchaço das pálpebras geralmente acompanha essa erupção.

Outras alterações cutâneas observadas na dermatomiosite incluem:

• Sinal de xale: Manchas violetas ou vermelhas na parte de trás dos ombros, parte superior das costas, pescoço e, às vezes, na parte superior dos braços
• Sinal V: Vermelhidão na parte frontal do peito (dentro da área da pele que normalmente fica exposta se uma pessoa usa uma camisa com decote em V)
• Mudanças nas unhas: Vermelhidão da pele ao redor da unha, juntamente com a presença de vasos sanguíneos dilatados (chamados telangiectasias)
• Alterações no couro cabeludo: Podem formar-se placas vermelhas e escamosas (às vezes com comichão) no couro cabeludo (podem assemelhar-se a psoríase ou dermatite seborreica)
• Mãos de mecânico: Descamação e rachaduras nos dedos e/ou palmas das mãos, juntamente com espessamento da pele (este é um achado raro)

Além de um exame cutâneo completo, uma biópsia de pele pode ser realizada (embora raramente). Isso ocorre porque as pápulas de Gottron podem imitar outras doenças da pele, como psoríase ou líquen plano.

Com uma biópsia de pele, o profissional de saúde remove um pequeno pedaço de pele onde a erupção está presente. Esta amostra de pele é processada e examinada ao microscópio por um patologista.

Finalmente, como as pápulas de Gottron são um indicador chave de dermatomiosite, são frequentemente realizados outros testes utilizados para diagnosticar e avaliar esta doença muscular.

Esses testes podem incluir:

• Exames de sangue: Para procurar enzimas musculares elevadas (por exemplo, creatinina quinase) e anticorpos positivos (por exemplo, anticorpo anti-Mi2)
• Eletromiografia (EMG): Para procurar atividade elétrica anormal nos músculos
• Ressonância magnética (MRI) dos músculos: Para procurar inflamação muscular
• Biópsia muscular:Para procurar inflamação muscular

Tratamento

O tratamento das pápulas de Gottron envolve tomar um forte medicamento antiinflamatório chamado esteróide (por exemplo, prednisona).

Uma vez que os esteróides podem causar numerosos efeitos secundários prejudiciais, os prestadores de cuidados de saúde terão como objectivo tratar os pacientes com a dose mais baixa durante o menor período de tempo possível.

Além disso, para minimizar o uso de esteróides, medicamentos (chamados agentes poupadores de esteróides), como metotrexato ou Cellcept (ácido micofenólico), são frequentemente administrados no início do tratamento.

Se um paciente apresentar apenas alterações cutâneas associadas à dermatomiosite e nenhum sintoma muscular, são recomendados apenas agentes poupadores de esteróides.